Pembentukan pukal multifocal dalam substansi otak

MRI otak dilakukan dengan kontras Kesimpulan: Lesi fokus multifocal mengenai masalah putih dari kedua-dua hemisfera otak dan jambatan MR-semiotika mendedahkan perubahan dengan mengambil kira kontras hingga tahap yang lebih besar boleh sesuai dengan manifestasi penyakit demyelizing, tanpa tanda-tanda aktiviti proses Apa yang harus dilakukan seterusnya dan siapa yang harus dihubungi Terima kasih atas perundingan ini.

Rekod melalui perundingan melalui telefon di St Petersburg:

Rawatan Jantung

direktori dalam talian

Gejala-gejala leukoencephalopathy yang pelbagai

Leukoencephalopathy multifokal progresif (ensefalopati subkortikal) adalah jangkitan virus yang perlahan sistem saraf pusat yang berkembang dalam keadaan immunodeficient. Penyakit ini membawa kepada demamelination progresif subakut sistem saraf pusat, defisit neurologi multifocal dan kematian, biasanya dalam masa setahun. Diagnosis dibuat berdasarkan data CT dengan peningkatan kontras atau MPT, serta hasil PCR CSF. Rawatan simptomik.

Kod ICD-10

A81.2. Leukoencephalopathy multifokal progresif.

Epidemiologi leukoencephalopati multifokal progresif

Sumber patogen adalah manusia. Laluan transmisi belum cukup dipelajari, disyaki bahawa patogen boleh disebarkan melalui titisan udara, dan laluan fecal-oral. Dalam kebanyakan kes, jangkitan adalah asimtomatik. Antibodi didapati dalam 80-100% daripada populasi.

Apa yang menyebabkan leukoencephalopati multifokal progresif?

Leukoencephalopati multifokal progresif disebabkan oleh virus JC dari keluarga Papovaviridae, genus Polyomavirus. Genom virus diwakili oleh RNA pekeliling. Leukoencephalopathy multifungsi progresif (PMLE) kemungkinan besar disebabkan oleh pengaktifan semula virus JC yang meluas dari keluarga papovavirus, yang biasanya memasuki badan pada zaman kanak-kanak dan terpendam di buah pinggang dan organ dan tisu lain (contohnya, sel-sel mononuklear SSP). Virus reaktif telah mempunyai tropisme untuk oligodendrocytes. Majoriti pesakit menunjukkan perencatan kekebalan sel terhadap latar belakang AIDS (faktor risiko yang paling kerap), limfatik dan myeloproliferatif (leukemia, limfoma) atau penyakit dan keadaan lain (contohnya sindrom Wiskott-Aldrich, pemindahan organ). Risiko untuk mengembangkan leukoencephalopati multifokal progresif dalam pesakit AIDS meningkat dengan peningkatan dalam viral load; Pada masa ini, kejadian leukoencephalopati multifokal progresif telah berkurang disebabkan oleh kelaziman yang luas bagi ubat antiretroviral yang lebih berkesan.

Patogenesis leukoencephalopati multifokal progresif

Kerosakan CNS berlaku pada orang yang mempunyai kekurangan immunodeficiensi di latar belakang AIDS, limfoma, leukemia, sarcoidosis, tuberkulosis, dan imunosupresi mental farmakologi. Virus JC mempamerkan neurotropisme diucapkan dan selektif menjangkiti sel-sel neuroglia (astrocytes dan oligodendrocytes), yang mengakibatkan gangguan sintesis myelin. Dalam substansi otak, banyak pertumpahan demamelasi terdapat di hemisfera serebrum, batang dan cerebellum dengan ketumpatan maksimum pada permukaan bahan kelabu dan putih.

Gejala leukoencephalopati multifokal progresif

Permulaan penyakit itu secara beransur-ansur. Penyakit ini boleh membuat kemunculannya dengan kemunculan kecanggihan dan kegelisahan pada pesakit, dan seterusnya gangguan pergerakan akan menjadi lebih teruk sehingga perkembangan hemiparesis. Luka pelbagai fungsi korteks serebrum membawa kepada perkembangan aphasia, dysarthria, hemianopia, serta kegagalan sensori, cerebellar dan batang. Dalam sesetengah kes, myelitis melintang berkembang. Dalam 2/3 pesakit mengingati demensia, gangguan mental dan perubahan keperibadian. Sakit kepala dan sawan kejang adalah ciri pesakit AIDS. Kemajuan penyakit progresif membawa kepada kematian, biasanya 1-9 bulan selepas debut. Alirannya adalah progresif. Gejala neurologi leukoencephalopathy multifungsi yang progresif mencerminkan lesi asimetrik yang berlainan daripada hemisfera serebrum. Hemiplegia, hemianopsia atau perubahan lain dalam bidang visual, aphasia, dysarthria adalah ciri. Gambar klinikal dikuasai oleh gangguan fungsi otak yang lebih tinggi dan gangguan kesadaran, diikuti dengan demensia kasar. Leukoencephalopati multifokal progresif akan membawa maut dalam tempoh 1-6 bulan.

Diagnosis leukoencephalopati multifokal progresif

Mengenai leukoencephalopati multifokal progresif perlu dipertimbangkan dalam kes-kes ketidaksabaran otak progresif yang tidak dapat dijelaskan, terutamanya pada pesakit yang mempunyai keadaan kekurangan imuniti. Perubahan individu atau berbilang patologi dalam perkara putih otak yang diturunkan oleh CT atau MRI dengan peningkatan kontras menyokong PMLE. Pada gambar T2-berwajaran, isyarat intensiti meningkat dari bahan putih dikesan, kontras berkumpul di sekeliling pinggiran dalam 5-15% dari fokus patologi yang diubahsuai. Di CT, pelbagai pertumpahan asimetri yang berkepadatan rendah, yang tidak terkumpul berbeza, biasanya dikenalpasti. Pengesanan antigen virus JC dalam CSF menggunakan PCR dalam kombinasi dengan perubahan ciri pada CTMP mengesahkan diagnosis leukoencephalopati multifokal progresif. Dalam satu kajian piawai, CSF sering tidak berubah, kajian serologi tidak bermaklumat. Kadang-kadang untuk tujuan diagnosis pembezaan melakukan biopsi otak stereotaktik, yang jarang sekali membenarkan dirinya sendiri.

Imbasan CT dan MRI menunjukkan tumpuan kepadatan rendah dalam perkara putih otak; dalam spesimen biopsi tisu otak, zarah virus dikesan (mikroskopi elektron), antigen virus dikesan oleh kaedah immunocytochemical, genom virus (oleh PCR). Virus JC berbilang dalam budaya sel primata.

Rawatan leukoencephalopati multifokal progresif

Tiada rawatan berkesan untuk leukoencephalopati multifokal maju. Rawatan simptomik. Tsidofovir dan ubat-ubatan antiviral yang lain berada di bawah percubaan klinikal dan, nampaknya, tidak memberikan hasil yang diinginkan. Pesakit yang dijangkiti HIV telah menunjukkan terapi antiretroviral yang agresif, yang meningkatkan prognosis untuk pesakit dengan leukoencephalopathy multifungsi yang progresif akibat penurunan dalam viral load.

Penyunting pakar perubatan

Portnov Alexey Alexandrovich

Pendidikan: Universiti Perubatan Kebangsaan Kiev. A.A. Bogomolets, khusus - "Perubatan"

Menemui pepijat? Pilihnya dan tekan Ctrl + Enter.

Leucoencephalopathy adalah patologi progresif kronik yang disebabkan oleh pemusnahan perkara putih otak dan membawa kepada demensia demensia atau demensia. Penyakit ini mempunyai beberapa nama yang setara: encephalopathy Binswanger atau penyakit Binswanger. Penulis pertama menggambarkan patologi pada tahun 1894 dan memberinya namanya. Bersama dengan leukoencephalopati vaskular, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, leukoencephalopathy multifungsi progresif (PML) - penyakit etiologi virus, telah menyebar.

Kematian sel-sel saraf yang disebabkan oleh bekalan darah yang lemah dan hipoksia otak membawa kepada perkembangan mikroangiopati. Leukoaraiosis dan infarksi lacunar mengubah kepadatan bahan putih dan menunjukkan masalah dalam badan dengan peredaran darah.

Klinik leukoencephalopati bergantung kepada keparahan dan ditunjukkan oleh pelbagai gejala. Biasanya tanda-tanda subkortikal dan disfungsi depan digabungkan dengan epipadi. Kursus patologi adalah kronik, dicirikan oleh perubahan yang kerap dalam tempoh penstabilan dan pemisahan. Leukoencephalopathy berlaku terutamanya di kalangan orang tua. Prognosis penyakit tidak menguntungkan: kecacatan teruk berkembang pesat.

Leukoencephalopathy focal kecil

Leukoencephalopathy focal kecil adalah penyakit kronik yang berasal dari vaskular, sebab utama hipertensi. Hipertensi berterusan menyebabkan kerosakan secara beransur-ansur kepada perkara putih otak.

Pada tahap yang paling tinggi, lelaki berumur 55 tahun dan lebih tua dengan kecenderungan keturunan adalah terdedah kepada perkembangan genetik leukoencephalopathy. Leukoencephalopathy vaskular adalah patologi kronik dari saluran cerebral yang membawa kepada kekalahan benda putih dan mengembangkan latar belakang hipertensi yang terus-menerus.

Pada ensefalopati vaskular, kami mencadangkan maklumat terperinci mengenai pautan tersebut.

Leukoencephalopathy multifokal progresif

Encephalopathy multifokal progresif adalah lesi virus sistem saraf pusat, mengakibatkan pemusnahan benda putih dalam individu-individu imunologi yang dikompromi. Virus terus menekan pertahanan imun, membangunkan kekurangan imunod.

kerosakan pada otak putih otak dalam leukoencephalopathy

Bentuk patologi ini adalah yang paling berbahaya dan sering berakhir dengan kematian pesakit. Tetapi dengan penciptaan dan peningkatan terapi antiretroviral, kelaziman penyakit ini telah berkurang beberapa kali.

Leukoencephalopathy multifokal progresif menjejaskan pesakit yang mengalami kekurangan imuniti atau kongenital. Patologi ditemui di 5% pesakit yang dijangkiti HIV dan di 50% pesakit AIDS.

Gejala penyakit adalah pelbagai. Kemerosotan kognitif berkisar dari disfungsi ringan hingga demensia yang teruk. Gejala neurologi fokus dicirikan oleh ucapan dan penglihatan yang kurang baik, termasuk kebutaan, dan beberapa gangguan pergerakan berkembang pesat dan sering menyebabkan kecacatan yang teruk.

Leukoencephalopathy Periventricular

Bentuk periventricular - kekalahan struktur otak subcortikal yang berlaku di latar belakang hipoksia kronik dan kekurangan vaskular akut. Foci of ischemia secara rawak tersebar di dalam struktur sistem saraf dan di bahagian utama otak. Penyakit ini bermula dengan kekalahan nuklei motor medulla oblongata.

Leukoencephalopathy dengan bahan putih yang terancam

Leukoencephalopathy dengan bahan putih yang terancam adalah patologi yang ditentukan secara genetik yang disebabkan oleh mutasi dalam gen. Bentuk klasik penyakit ini pertama kali diwujudkan pada kanak-kanak 2 - 6 tahun.

Pada pesakit yang sedang berjalan: ataxia cerebellar, tetraparesis, kegagalan otot, gangguan kognitif, atrofi optik, epiphriscus. Pada bayi, proses pemakanan terganggu, muntah berlaku, demam, perkembangan psikomotorik ditangguhkan, peningkatan kecemasan, hipertonik kaki, sindrom penyitaan, nafas tidur malam, koma berkembang.

Dalam kebanyakan kes, leukoencephalopathy adalah akibat daripada hipertensi berterusan. Pesakit adalah warga tua, dengan aterosklerosis dan angiopati bersamaan.

Penyakit lain, yang rumit dengan berlakunya leukoencephalopathy:

  • Sindrom Pencegahan Imuniti,
  • Leukemia dan kanser darah lain,
  • Lymphogranulomatosis,
  • Tuberkulosis pulmonari,
  • Sarcoidosis
  • Kanser organ-organ dalaman,
  • Penggunaan yang berpanjangan dari imunosupresan juga menimbulkan perkembangan patologi ini.

Pertimbangkan perkembangan kerosakan otak pada contoh ensefalopati multifokal progresif.

Virus yang menyebabkan PML menjadi tropik ke sel-sel saraf. Mereka mengandungi DNA bulat dua stranded dan secara selektif menjangkiti astrocytes dan oligodendrocytes, mensintesis gentian myelin. Foci demilelin muncul dalam sistem saraf pusat, sel-sel saraf tumbuh dan berubah bentuk. Masalah kelabu otak dalam patologi tidak terlibat dan tetap tidak terjejas. Bahan putih mengubah strukturnya, menjadi lembut dan gelatin, banyak rongga kecil muncul di atasnya. Oligodendrocytes menjadi berbusa, astrocytes memperoleh bentuk yang tidak teratur.

kerosakan otak dengan leukoencephalopathy multifungsi progresif

Polomavirus adalah mikrob kecil yang kurang supercapsid. Mereka onkogenik, berada dalam tuan rumah untuk masa yang lama dalam keadaan terpendam dan tidak menyebabkan penyakit. Dengan penurunan perlindungan imun, mikrob ini menjadi agen penyebab penyakit mematikan. Pengasingan virus adalah prosedur paling rumit, yang hanya dilakukan di makmal khusus. Menggunakan mikroskop elektron dalam bahagian oligodendrocytes, virologi menemui virions polomavirus berbentuk kristal.

Polyomaviruses menembusi tubuh manusia dan berada dalam keadaan terpendam dalam organ dan tisu dalaman untuk hidup. Kekerapan virus berlaku di buah pinggang, sumsum tulang, limpa. Dengan penurunan perlindungan imun, mereka diaktifkan dan menunjukkan kesan patogenik mereka. Mereka diangkut oleh leukosit dalam sistem saraf pusat dan membiak dalam perkara putih otak. Proses yang sama berlaku pada orang yang menderita AIDS, leukemia atau limfoma, serta menjalani pemindahan organ. Sumber jangkitan adalah orang yang sakit. Virus boleh disebarkan melalui titisan udara atau melalui laluan fecal-oral.

Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Pada mulanya, pesakit menjadi janggal, bertaburan, apatis, air mata dan kekok, prestasi mental mereka berkurang, tidur dan ingatan terganggu, kemudian keletihan, keletihan umum, kelikatan pemikiran, tinnitus, kerengsaan, nystagmus, hipertonus otot muncul, beberapa perkataan diucapkan dengan kesulitan. Dalam kes-kes lanjut, mono- dan hemiparesis, neurosis dan psikosis, mitelitis melintang, sawan, gangguan otak yang lebih tinggi, dan demensia yang teruk berlaku.

Gejala utama penyakit ialah:

  1. Pergerakan Discordia, ketidakstabilan gait, disfungsi motor, kelemahan anggota badan,
  2. Lumpuh unilateral penuh lengan dan kaki,
  3. Gangguan pertuturan
  4. Mengurangkan ketajaman pandangan
  5. Scotomas,
  6. Hypesthesia,
  7. Meningkatkan kecerdasan, kekeliruan, maklum balas emosi, demensia,
  8. Hemianopsia
  9. Dysphagia
  10. Epipristou,
  11. Kemaluan kencing.

Psikosinkron dan gejala saraf neurologi berkembang pesat. Dalam kes-kes lanjut, pesakit didiagnosis dengan sindrom parkinsonian dan pseudobulbar. Pada pemeriksaan objektif, pakar mengenal pasti pelanggaran fungsi intelektual, aphasia, apraxia, agnosia, "senile gait", ketidakstabilan postural dengan kerap jatuh, hiperreflexia, tanda-tanda patologi, kegagalan pelvik. Gangguan mental biasanya digabungkan dengan kecemasan, sakit di belakang kepala, mual, berjalan lancar, mati rasa tangan dan kaki. Seringkali pesakit tidak menganggap penyakit mereka, jadi saudara-saudara mereka berpaling kepada doktor.

Leukoencephalopati multifokal progresif ditunjukkan oleh paresis lumpuh dan kelumpuhan, hemiaopia homonim tipikal, perubahan personaliti yang menakjubkan, gejala luka saraf kranial dan gangguan ekstrapyramidal.

Diagnosis leukoencephalopathy termasuk pelbagai prosedur:

  • Perundingan dengan ahli saraf,
  • Ujian darah klinikal,
  • Pengesanan tahap alkohol, kokain dan amphetamine dalam darah,
  • Dopplerography
  • EEG,
  • CT scan, MRI,
  • Biopsi otak,
  • PCR,
  • Tumbukan lumbar.

Menggunakan CT dan MRI, seseorang dapat mengesan lesi hyperintense dalam perkara putih otak. Apabila bentuk berjangkit disyaki, mikroskop elektron memungkinkan untuk mengesan zarah virus dalam tisu otak. Kaedah immunocytochemical - pengesanan antigen virus. Pukulan lumbar dilakukan dengan peningkatan protein dalam CSF. Dengan patologi ini, pleocytosis limfositik juga dikesan di dalamnya.

Hasil ujian untuk keadaan psikologi, ingatan, dan koordinasi pergerakan dapat mengesahkan atau menolak diagnosis leukoencephalopati.

Rawatan leukoencephalopati adalah panjang, kompleks, individu, yang memerlukan banyak kekuatan dan kesabaran daripada pesakit.

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Langkah-langkah terapeutik am bertujuan untuk menghalang perkembangan lanjut patologi dan memulihkan fungsi struktur subcortical otak. Rawatan leukoencephalopathy adalah gejala dan etiotropik.

  1. Dadah yang meningkatkan peredaran otak - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Leucoencephalopathy genetik yang menular memerlukan rawatan antiviral. Digunakan "Acyclovir", ubat dari kumpulan interferon - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Untuk melegakan proses keradangan, glukokortikoid diresepkan - "Dexamethasone", untuk pencegahan ketidaksuburan trombosis - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
  6. Antidepresan - Prozac,
  7. Vitamin kumpulan B, A, E,
  8. Adaptogens - Vitreous Body, Aloe Extract.

Di samping itu, fisioterapi, refleksologi, gimnastik pernafasan, urut zon kolar, terapi manual, akupunktur ditetapkan. Bagi rawatan kanak-kanak, ubat-ubatan biasanya digantikan oleh ubat homeopati dan phytotherapeutic.

Leukoencephalopathy, bersama-sama dengan bentuk senaman dengan demensia progresif, baru-baru ini menjadi komplikasi AIDS, yang dikaitkan dengan imuniti yang sangat lemah pesakit yang dijangkiti HIV. Dengan ketiadaan terapi yang tepat pada masanya dan mencukupi, pesakit tersebut tidak hidup selama 6 bulan dari permulaan simptom klinikal patologi. Leucoencephalopathy sentiasa berakhir dengan kematian pesakit.

Penyakit Binswanger - Hipertensi Leucoencephalopathy (video)

Leukoencephalopathy multifovial progresif - bentuk virus (video)

Langkah 1: bayar perundingan menggunakan borang → Langkah 2: selepas pembayaran, tanyakan soalan anda dalam bentuk di bawah ↓ Langkah 3: Anda juga boleh mengucapkan terima kasih kepada pakar dengan pembayaran lain untuk jumlah sewenang-wenang ↑

Leukoencephalopathy multifokal progresif (PML) adalah penyakit menular demamelinan yang pesat progresif dalam sistem saraf pusat dengan kerosakan otak asimetris. Ia disebabkan oleh pengaktifan polyomavirus manusia 2, yang pembawanya adalah kira-kira 80% daripada populasi.

Manusia polomavirus 2 (JC virus) adalah salah satu daripada enam jenis polyomavirus manusia dan dinamakan selepas inisial pesakit (John Cunningham), di mana ia mula-mula ditemui pada tahun 1971. Penindasan ketara sistem imun sebelum pengaktifannya dalam tubuh manusia: kes-kes PML adalah manifestasi dari sindrom imunodefisiensi yang diperolehi (dalam kes lain) - selepas terapi imunomodulasi dan imunomodulator, sebagai contoh, sebagai rawatan dengan antibodi monoklonal atau selepas transplantasi organ neoplasma hematologi, seperti penyakit Hodgkin, leukemia limfositik kronik. Selalunya penyakit selepas pemindahan tulang sumsum. Masalahnya adalah berlakunya PML dalam pelbagai sklerosis pesakit yang menjalani rawatan dengan natalizumab.

Rawatan yang berkesan untuk PML belum dijumpai (kecuali apabila imunosupresi dicapai dengan menggunakan antibodi monoklonal).

Epidemologi

Sebelum wabak HIV, ia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Selama 26 tahun dari 1954 hingga 1984, hanya 230 kes PML yang diterangkan. Insiden itu ialah 1: 1,000,000. Pada tahun 1990-an, kejadian meningkat kepada 1: 200,000. Pada masa yang sama, insiden di kalangan orang yang dijangkiti HIV mencapai 3.3 setiap 1,000 pesakit. Selepas pengenalan terapi antiretroviral (HAART) yang sangat aktif, kejadian PML adalah kira-kira 1.3 kes bagi setiap 1000 orang yang dijangkiti HIV setiap tahun.

Patogenesis dan perubahan patologi

Jangkitan JC adalah asimtomatik. Jangkitan berlaku, sebagai peraturan, walaupun pada masa kanak-kanak, patogen kekal di dalam badan untuk hidup. Tempat yang mungkin untuk kegigihan virus - buah pinggang dan / atau sumsum tulang. Jika sistem kekebalan tubuh lemah, virus itu diangkut oleh leukosit ke sistem saraf pusat dan memulakan replikasinya dalam perkara putih di hemisfera, batang otak, cerebellum, dan saraf tunjang. Penyakit ini adalah demyelinating, pelbagai neyelinization foci, nuklei hyperchromic dan pembesaran oligodendrocytes, astrocytes diperbesar dan cacat ditentukan secara neuropatologi. Masalah kelabu otak kekal tidak terjejas. Penyakit histopatori dianggap terbukti dalam mengesan protein JC yang dihasilkan oleh virus (semasa melakukan imunohistokimia) atau pengesanan genom JC-virus semasa hibridisasi tisu.

Gejala

Serangan biasanya subakut dan dinyatakan dalam psikosinrom yang sedang berkembang pesat, dipisahkan dengan gejala neurologi focal - terutamanya mono- atau hemiparesis, gangguan pertuturan, dan gangguan visual - seperti hemi dan kuadran kuadran. Ataxia, pening, sakit kepala, gangguan kepekaan dan kejang epileptik berlaku lebih kerap. Gangguan mental dinyatakan dalam kecacatan kognitif progresif dan, tidak seperti demensia dalam jangkitan HIV, disertai oleh gangguan neurologi fokal. Kursus murni tisu penyakit (foci hanya dalam saraf tunjang) tanpa gangguan mental digambarkan.

Diagnostik

Pencitraan resonans magnetik (MRI) adalah teknik pilihan berbanding tomografi yang dikira. Dalam imej T2 yang berwajaran, fokus hyperintense ditakrifkan - diedarkan secara tidak simetri dalam bahan putih bahagian depan dan parietal-oksipital, serta di korteks, batang otak, dan cerebellum, tanpa atau dengan sedikit menangkap agen kontras; tiada peningkatan tisu tisu diperhatikan. Dalam imej T1-berwajaran, fokus ini adalah hipertensi. Satu pertiga daripada pesakit juga menunjukkan foci infra-dentorial, yang juga boleh ditentukan secara berasingan.

Perubahan dalam cecair cerebrospinal tidak khusus dan ciri-ciri mereka yang mempunyai penyakit yang berkaitan dengan virus immunodeficiency. Pengesanan langsung virus JC oleh peperiksaan PCR adalah mungkin dalam 74-90%. Beban virus JC juga boleh ditentukan dengan analogi dengan HIV. Kajian telah menunjukkan bahawa penurunan dalam viral load, atau bahkan kehilangan mereka akibat terapi, dikaitkan dengan peningkatan prognosis penyakit dan kelangsungan hidup secara keseluruhan.

Elektroencephalografi: perencatan nonspecific aktiviti.

Biopsi tisu otak: dilakukan dengan PCR negatif berulang dan penyakit progresif.

Untuk diagnosis akhir, perlu: kehadiran penyakit yang menyebabkan imunosupresi; perubahan biasa dalam MRI dan PCR positif; kadang-kadang biopsi tisu otak.

Diagnosis keseimbangan

Sekiranya PML disyaki, encephalopathy yang lebih kerap daripada PML harus dikecualikan, seperti dengan toxoplasmosis, cryptococcosis. Seterusnya, diagnosis pembezaan dibuat dengan limfoma SNS, demensia HIV dan leukodystrophy; pada kanak-kanak, dengan panencephalitis sclerosing subacute. Sekiranya PML disyaki pada pesakit dengan sklerosis berganda yang dirawat dengan natalizumab, perlu untuk mengecualikan lagi masalah penyakit yang mendasari - dengan fokus pada MRI yang mengambil agen kontras.

Rawatan

Terapi khusus tidak diketahui. Untuk mengesahkan kesan rawatan dengan pelbagai ubat antiviral, tidak ada percubaan rawak yang mencukupi. Rawatan yang paling berkesan adalah untuk memulihkan aktiviti sistem imun. Pada pesakit dengan terapi imunosupresif, ia harus dihentikan apabila mungkin atau dos perlu dikurangkan. Pesakit yang menerima antibodi monoklonal ditunjukkan oleh pertukaran plasma. Pada pesakit dengan permulaan PML selepas transplantasi organ, dalam keadaan tertentu, organ yang dipindahkan mesti dikeluarkan. Kemungkinan menggunakan neuroleptik atipikal dibincangkan: keupayaan untuk menghalang reseptor diketahui - 5-HT2A - reseptor yang sama adalah sasaran virus JC; Untuk mengesahkan andaian ini, tiada kajian yang dikawal lagi.

Ramalan

Negatif. Jika anda tidak dapat memulihkan atau memperbaiki fungsi sistem imun, kematian berlaku 3 hingga 20 bulan selepas diagnosis PML.

Kesusasteraan

  • Maschke, MArent, G. und Maschke, M. Suntikan HIV dan AIDS: Manifestasi neurologische. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
  • S.S. Tan, I.J. Koralnik: Leukoencephalopathy multifungsi progresif dan patogenesis. Dalam: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Pautan

  1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Jangkitan otak dengan virus JC.
  2. ↑ Weissert R. Progresif multifokal Leukenzephalopathie. Jurnal Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
  3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Penanaman virus seperti papova dari otak manusia dengan leucoencephalopathy multifokal progresif. Lancet. 1971; 1: 1257-60
  4. ↑ Berger JR. Ciri-ciri klinikal PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. Leukoencephalopathy multifokes progresif (kajian literatur)
  6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
  7. ↑ Egli et al J Jangkitan Dis. 2009 Mar 15; 199
  8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC myelitis virus tanpa penglibatan serebral leukemia myeloid. Jurnal Neurologi Eropah 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Leukoencephalopathy multifocal progresif dalam 47 pesakit HIV-seropositive: neuroimaging dengan korelasi klinikal dan patologi. Radiologi. 1993 Apr; 187 (1): 233-40
  10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Leukoencephalopathy multifokal Progresif yang didiagnosis oleh DNA khusus JC dari cecair serebrospinal. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
  11. ↑ Progresif multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Semakan pada 23 September 2015.
  12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Risiko berpotensi leukoencephalopathy multifungsi progresif dengan terapi natalizumab: kemungkinan campur tangan. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang dicirikan oleh kekalahan bahan putih struktur subkortikal otak.

Dari awal lagi, patologi ini digambarkan sebagai demensia vaskular.

Selalunya, penyakit ini memberi kesan kepada orang tua.

Antara jenis penyakit, boleh dikenalpasti:

  1. Leukoencephalopati focal kecil dari genesis vaskular. Sebagai semulajadi proses patologi kronik dari saluran cerebral, membawa kepada kemusnahan secara beransur-ansur benda putih hemisfera serebrum. Sebab untuk perkembangan patologi ini adalah peningkatan tekanan darah dan hipertensi yang berterusan. Kumpulan risiko untuk insiden termasuk lelaki berusia lebih 55 tahun, dan juga orang yang mempunyai kecenderungan keturunan. Dari masa ke masa, patologi seperti itu boleh membawa kepada perkembangan demensia yang senile.
  2. Encephalopathy multifokal progresif. Di bawah patologi ini, kesan kerosakan virus kepada sistem saraf pusat akibat dari itu terdapat resolusi berterusan terhadap masalah putih. Satu dorongan kepada perkembangan penyakit itu boleh memberi daya imunisasi tubuh. Bentuk leukoencephalopati ini adalah salah satu yang paling agresif, dan boleh membawa maut.
  3. Borang periventricular. Ia adalah lesi struktur subcortical otak, terhadap latar belakang kebuluran oksigen kronik dan iskemia. Tapak kegemaran lokalisasi proses patologis dalam demensia vaskular adalah batang otak, cerebellum dan daerah hemispherik yang bertanggungjawab untuk fungsi motor. Plak patologi terletak di serat subkorteks dan kadang-kadang dalam lapisan dalam kelabu yang mendalam.

Punca

Selalunya, punca perkembangan leukoencephalopathy boleh menjadi keadaan kekurangan imu atau terhadap latar belakang jangkitan dengan polomavirus manusia.

Faktor risiko penyakit ini termasuk:

  • Jangkitan HIV dan AIDS;
  • penyakit darah ganas (leukemia);
  • tekanan darah tinggi;
  • keadaan imunodefisiensi dengan terapi imunosupresan (selepas pemindahan);
  • neoplasma malignan sistem limfatik (limfogranulomatosis);
  • tuberkulosis;
  • neoplasma malignan organ dan tisu seluruh organisma;
  • sarcoidosis.

Gejala utama

Gejala utama penyakit ini akan sesuai dengan gambaran klinikal luka struktur otak tertentu.

Antara gejala yang paling ciri patologi ini ialah:

  • kekurangan koordinasi pergerakan;
  • kelemahan fungsi motor (hemiparesis);
  • pelanggaran fungsi pertuturan (aphasia);
  • kemunculan kesukaran dalam sebutan kata-kata (dysarthria);
  • mengurangkan ketajaman visual;
  • mengurangkan sensitiviti;
  • penurunan dalam kemampuan intelek manusia dengan peningkatan dementia (demensia);
  • kekenyangan kesedaran;
  • perubahan personaliti dalam bentuk perbezaan emosi;
  • pelanggaran perbuatan menelan;
  • peningkatan secara beransur-ansur dalam kelemahan umum;
  • kejang epilepsi tidak dikecualikan;
  • sakit kepala yang bersifat kekal.

Keparahan gejala mungkin berbeza bergantung kepada status imun orang. Pada orang yang mempunyai imuniti yang kurang terjejas, mungkin tidak terdapat gambaran gejala penyakit tersebut.

Salah satu tanda penyakit pertama ialah penampilan kelemahan dalam satu atau semua anggota pada masa yang sama.

Diagnostik

Untuk ketepatan diagnosis, dan menentukan lokalisasi tepat proses patologis, langkah-langkah diagnostik berikut perlu dilakukan:

  • mendapat nasihat daripada neuropathologist a, juga seorang ahli infectiologist;
  • electroencephalography;
  • kompilasi tomografi otak;
  • pengimejan resonans magnetik otak;
  • untuk mengesan faktor virus, biopsi otak diagnostik dilakukan.

Pencitraan resonans magnetik, membolehkan anda berjaya mengenal pasti penyakit berjangkit pelbagai dalam perkara putih otak.

Tetapi tomografi yang dikira agak kurang dari MRI dari segi keterangan, dan hanya boleh memaparkan foci of disease dalam bentuk focal infarction.

Pada peringkat awal penyakit, ini mungkin luka tunggal atau luka tunggal.

Ujian makmal

Dengan kaedah diagnostik makmal termasuk kaedah PCR, yang membolehkan untuk mengesan DNA virus dalam sel-sel otak.

Kaedah ini telah terbukti hanya dari pihak terbaik, kerana kandungan maklumatnya hampir 95%.

Dengan bantuan diagnostik PCR, mungkin untuk mengelakkan campur tangan langsung dalam tisu otak dalam bentuk biopsi.

Biopsi boleh menjadi berkesan sekiranya pengesahan yang tepat terhadap kehadiran proses tak boleh balik diperlukan, dan menentukan tahap perkembangan mereka.

Kaedah lain adalah tusukan lumbar, yang jarang digunakan untuk tarikh kerana kandungan maklumat yang rendah.

Satu-satunya penunjuk mungkin sedikit peningkatan dalam tahap protein dalam cecair serebrospinal pesakit.

- Satu penyakit keturunan yang serius yang selalu berakhir dengan kematian. Kaedah terapi penyelenggaraan boleh didapati dalam artikel.

Rawatan sklerosis berganda dengan ubat-ubatan rakyat - petua dan preskripsi yang berkesan untuk merawat penyakit yang serius di rumah.

Terapi penyelenggaraan

Adalah mustahil untuk pulih sepenuhnya dari patologi ini, oleh itu sebarang langkah terapi akan ditujukan untuk menahan proses patologi, dan menormalkan fungsi struktur subcortical otak.

Memandangkan demensia vaskular dalam kebanyakan kes adalah akibat kerosakan virus kepada struktur otak, rawatan harus terlebih dahulu ditujukan untuk menindas tumpuan virus.

Kesukaran pada tahap ini mungkin untuk mengatasi penghalang darah-otak, di mana bahan-bahan perubatan yang diperlukan tidak boleh menembusi.

Agar dadah melepasi halangan ini, ia mestilah lipofilik dalam strukturnya (lemak larut).

Hari ini, malangnya, majoriti ubat antivirus boleh larut dalam air, dan ini menyebabkan kesukaran untuk digunakan.

Selama bertahun-tahun, profesional perubatan telah menguji pelbagai ubat yang mempunyai tahap keberkesanan yang berbeza.

Senarai ubat-ubatan ini termasuk:

  • acyclovir;
  • peptida-T;
  • dexamethasone;
  • heparin;
  • campur tangan;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Cidofovir dadah, yang diberikan secara intravena, dapat memperbaiki aktiviti otak.

Cytelabine dadah telah terbukti dengan baik. Dengan bantuannya, mungkin untuk menstabilkan keadaan pesakit dan meningkatkan kesejahteraan umum.

Sekiranya penyakit itu berlaku terhadap latar belakang jangkitan HIV, terapi antiretroviral (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime) perlu diberikan.

Ramalan mengecewakan

Malangnya, adalah mustahil untuk pulih dari leukoencephalopathy, jika tidak ada rawatan yang disebutkan di atas, pesakit tidak tinggal lebih dari enam bulan sejak tanda-tanda pertama kerosakan CNS muncul.

Terapi antiretroviral dapat meningkatkan jangka hayat dari satu hingga satu setengah tahun selepas tanda-tanda kerosakan pertama pada struktur otak muncul.

Terdapat kes-kes yang akut penyakit ini. Dengan kursus ini, kematian berlaku dalam masa 1 bulan sejak bermulanya penyakit.

Dalam 100% kes, proses proses patologi adalah membawa maut.

Daripada output

Memandangkan leukoencephalopathy, berlaku terhadap latar belakang jumlah kekurangan immunodeficiency, sebarang langkah pencegahan harus ditujukan untuk mengekalkan pertahanan tubuh dan mencegah jangkitan HIV.

Langkah-langkah ini termasuk:

  • selektif apabila memilih pasangan seksual.
  • penolakan dari penggunaan dadah narkotik, dan dari bentuk suntikan mereka khususnya.
  • penggunaan kontraseptif semasa hubungan seksual.

Keterukan proses patologi bergantung kepada keadaan pertahanan tubuh. Lebih teruk imuniti umum dikurangkan, penyakit yang lebih teruk adalah.

Dan akhirnya, kita boleh mengatakan bahawa pada masa ini, pakar perubatan sedang berusaha untuk menghasilkan kaedah yang berkesan untuk merawat pelbagai bentuk patologi.

Tetapi sebagai menunjukkan amalan, ubat terbaik untuk penyakit ini adalah pencegahannya. Leukoencephalopathy otak, merujuk kepada penyakit yang menyerupai mekanisme yang diabaikan, untuk menghentikan yang tidak mungkin.

Gejala leukoencephalopathy otak: apakah itu dan bagaimana cara menanganinya?

Luka otak organik mempunyai nama umum - encephalopathy. Proses tidak normal disertai oleh perubahan dystrophik dalam tisu otak.

Satu jenis patologi dipanggil "leukoencephalopathy multifokal progresif" dan boleh mengakibatkan kematian seorang pesakit.

Untuk memahami apa yang dimaksudkan dengan leukoencephalopathy, adalah perlu untuk mempertimbangkan sebab-sebab kejadian, klasifikasi dan kaedah asas rawatan.

Penerangan penyakit

Penyakit ini, akibat daripada masalah putih yang dipengaruhi oleh pelbagai faktor, disebut leukoencephalopathy otak. Kemusnahan fikiran tisu otak berlaku disebabkan peredaran darah yang tidak betul di dalam kapal kepala, jangkitan seseorang dengan virus. Kecenderungan keturunan menyumbang kepada perkembangan penyakit ini.

Akibat penyakit yang teruk: demensia berkembang, penglihatan berkurangan dengan ketara, sawan kejang muncul. Kematian direkodkan dalam kebanyakan kes.

Bergantung pada tempat kerosakan otak, beberapa jenis leukoencephalopathy dibezakan.

Ensefalopati dyskirkulasi

Penyakit ini berkembang kerana kerosakan kepada arteri dan arteriol kecil dalam tisu otak. Aliran darah yang tidak normal di dalam kapal otak membawa kepada kemusnahan perkara kulit putih tisu otak.

Perubahan dystrophic mungkin berlaku kerana pelbagai sebab: gangguan peredaran darah, penyakit pembuluh darah, kecederaan otak traumatik. Faktor utama yang membawa kepada kemusnahan tisu otak adalah tekanan darah tinggi yang berterusan, kehadiran deposit aterosklerotik pada dinding vaskular.

Nama lain untuk patologi ialah leukoencephalopathy vaskular progresif. Dari masa ke masa, lesi kecil dari masalah putih otak tumbuh, dan oleh itu keadaan pesakit bertambah buruk. Gejala-gejala berikut diperhatikan:

  • kecacatan memori, kebolehan mental;
  • perkembangan demensia;
  • penampilan tanda-tanda sindrom Parkinson;
  • gangguan vestibular: pening, loya;
  • kesukaran dengan makan: mengunyah makanan yang perlahan, masalah dengan menelan;
  • jatuh dalam tekanan darah.

Dengan perkembangan proses itu, pesakit tidak dapat mengawal proses pembuangan air dan buang air kecil.

Leukoencephalopati focal kecil dari genesis vaskular pada mulanya tidak dinyatakan dengan jelas. Perkembangan pemusnahan tisu otak disertai oleh gangguan mental, keletihan kronik, gangguan ingatan, pening.

Leukoencephalopathy multifokal progresif

Patologi jenis ini dicirikan oleh kemunculan pelbagai foci, di mana kerosakan otak diperhatikan. Leukoencephalopathy multifocal progresif (PML untuk jangka pendek) disebabkan oleh polyomavirus manusia 2, jangkitan yang biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak.

Walaupun virus ini dapat dijumpai dalam 80% populasi, kerosakan otak multifokal adalah penyakit yang jarang berlaku.

Leukoencephalopathy multifokal progresif berkembang terhadap latar belakang kekurangan imuniti yang hampir lengkap, oleh itu pesakit AIDS, orang yang telah menjalani terapi imunosupresif, dan neoplasma limfatik paling sering terjejas.

Pesakit dengan sejarah aterosklerosis sering menjalani rawatan dengan ubat-ubatan yang menyebabkan immunodeficiency.

Oleh itu, risiko PML pada pesakit dengan aterosklerosis sangat tinggi.

Leukoencephalopathy multifokal progresif bermula dengan akut, berkembang pesat, tanda-tandanya:

  • ucapan dan kecacatan penglihatan;
  • gangguan pergerakan tangan yang ketara;
  • sakit kepala yang teruk;
  • paresis anggota badan di sebelah kanan atau kiri badan;
  • gangguan kepekaan.

Dengan perkembangan penyakit ini terdapat kehilangan ingatan dan kemerosotan kemampuan mental.

Rawatan ubat spesifik bagi luka pelbagai fungsi tisu otak tidak dijumpai. Dalam kes di mana luka disebabkan oleh terapi imunosupresif, ia dihentikan.

Sekiranya penyakit itu disebabkan oleh pemindahan organ, ia boleh dikeluarkan. Semua rawatan bertujuan untuk memulihkan fungsi perlindungan badan.

Malangnya, jika anda tidak dapat memperbaiki fungsi sistem imun, prognosis tidak menguntungkan. Persoalan berapa banyak mereka hidup dalam patologi seperti ini boleh dijawab, yang sangat kecil. Kematian boleh berlaku dalam masa 2 tahun dari masa diagnosis, jika rawatan tidak menghasilkan hasil.

Leucomalacia periventricular

Dalam bentuk encephalopathy ini, kerosakan otak berlaku akibat penampilan pusat nekrosis dalam struktur subcortical, yang paling sering di sekitar ventrikel. Ini adalah hasil hipoksia, diagnosis leukoencephalopathy periventrikular sering dibuat kepada bayi baru lahir yang telah mengalami kebuluran oksigen kerana bersalin sukar.

Zon zon periventrikular putih bertanggungjawab untuk pergerakan, oleh itu nekrosis kawasan yang berasingan membawa kepada cerebral palsy. Leukomalacia periventrikular telah dipelajari secara terperinci oleh saintis Soviet V.V. Vlasyuk. Dia bukan sahaja menyiasat patogenesis, etiologi, peringkat kerosakan otak.

VV Vlasyuk datang ke kesimpulan tentang bentuk penyakit kronik, dengan perjalanan masa yang baru bergabung dengan kawasan yang terjejas.

Nekrosis fokal kecil (infarction) hadir dalam perkara putih dan paling kerap terletak bersimetri dalam hemisfera serebrum. Dalam kes yang teruk, lesi boleh merebak ke kawasan tengah otak.

Nekrosis berjalan melalui beberapa peringkat:

  • pembangunan;
  • perubahan struktur secara beransur-ansur;
  • pembentukan parut atau sista.

Beberapa darjah manifestasi leucomalacia telah dikenalpasti.

  • mudah Gejala dijangkiti sehingga seminggu dari saat lahir, dinyatakan dalam bentuk ringan;
  • purata. Gejala berterusan selama 10 hari, kejang boleh berlaku, peningkatan tekanan intrakranial diperhatikan;
  • berat Ia tetap sangat lama, kanak-kanak itu menjadi koma.

Gejala leukomalacia periventrikular adalah berbeza:

  • paresis;
  • lumpuh;
  • penampilan strabismus;
  • kelewatan pembangunan;
  • hiperaktif atau, sebaliknya, kemurungan sistem saraf;
  • mengurangkan nada otot.

Kadangkala gangguan neurologi pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak tidak dinyatakan dan muncul hanya selepas enam bulan. Dari masa ke masa, gejala gangguan sistem saraf muncul, dan sindrom sawan boleh berlaku.

Rawatan leukoencephalopati periventrikular dilakukan dengan menggunakan ubat. Peranan penting dimainkan oleh prosedur fizikal, urut, gimnastik terapeutik. Pesakit sedemikian memerlukan perhatian yang lebih tinggi, berjalan sistematik di udara segar, permainan, komunikasi dengan rakan sebaya diperlukan.

Leukoencephalopathy dengan bahan putih yang terancam

Lesi jenis ini disebabkan oleh mutasi gen dalam kromosom yang menindas sintesis protein. Semua kategori usia adalah tertakluk kepada penyakit ini, tetapi bentuk klasik penyakit ini berlaku pada kanak-kanak dari 2-6 tahun.

Tekanan untuk permulaannya berpengalaman: jangkitan yang teruk, trauma, terlalu panas, dan sebagainya. Kemudian, kanak-kanak mempunyai hipotensi yang teruk, melemahkan otot, dia mungkin akan menjadi koma, bahkan mati.

Pada masa dewasa, patologi dapat mewujudkan dirinya selepas 16 tahun dengan gejala berikut:

Tanda biasa jenis encephalopathy pada wanita dewasa ini adalah gangguan fungsi ovari. Dalam darah, kandungan gonadotropin yang tinggi dan kandungan estrogen dan progesteron yang rendah direkodkan.

Mereka yang menderita patologi jenis ini mempunyai masalah dalam pembelajaran, mereka mempunyai gangguan neurologi, kelemahan otot dan kemahiran motor halus.

Rawatan ubat, yang secara langsung akan menghapuskan gangguan gen, tidak hadir. Untuk mengelakkan terjadinya kejang, disyorkan untuk mengelakkan kecederaan kepala, dilarang terlalu panas, jika ada suhu, perlu menggunakan ubat antipiretik.

Kaedah diagnostik

Sebelum diagnosis dibuat, peperiksaan lengkap harus dilakukan. Untuk melakukan ini, pakar perlu meneliti otak dengan bantuan peralatan khas. Kaedah diagnostik berikut digunakan:

  • pencitraan resonans magnetik;
  • pengiraan tomografi;
  • electroencephalography;
  • doplerografi.

Ia adalah mungkin untuk menjalankan penyelidikan menggunakan kaedah invasif untuk mengkaji tisu otak. Ini termasuk biopsi dan tusukan lumbar. Pengambilan bahan boleh menyebabkan komplikasi, kerana ia dikaitkan dengan penembusan langsung ke dalam tisu otak. Pukulan lumbar dilakukan apabila cecair cerebrospinal dikumpulkan.

Sekiranya anda mengesyaki jangkitan virus atau kehadiran mutasi gen, anda boleh menetapkan diagnostik PCR (kaedah tindak balas rantaian polimer). Untuk melakukan ini, makmal meneliti DNA pesakit yang diasingkan dari darahnya. Ketepatan diagnosisnya agak tinggi dan kira-kira 90%.

Terapi

Rawatan encephalopathy yang dikaitkan dengan kerosakan pada perkara putih otak, yang bertujuan untuk menghapuskan sebab-sebabnya. Terapi termasuk pengambilan ubat dan penggunaan kaedah bukan dadah.

Untuk rawatan penyakit vaskular yang menyebabkan encephalopathy, cara digunakan untuk memulihkan fungsi normal mereka. Mereka direka untuk menormalkan aliran darah ke dalam tisu otak, untuk menghapus kebolehtelapan dinding vaskular. Jika perlu, dana yang dilantik, penipisan darah.

Penggunaan ubat nootropik yang merangsang aktiviti otak ditunjukkan. Mengesyorkan pengambilan vitamin, ubat imunostimulasi. Kaedah bukan ubat termasuk:

  • latihan terapeutik;
  • urut;
  • fisioterapi;
  • akupunktur.

Bekerja dengan ahli terapi pertuturan, ahli psikologi, terapi manual adalah mungkin. Ia adalah mungkin untuk meningkatkan jangka hayat pesakit, ia bergantung kepada intensiti terapi, kesihatan umum pesakit. Tetapi adalah mustahil untuk menyembuhkan sepenuhnya patologi.

Kesimpulannya

Memberitahu mengapa leukoencephalopathy otak berlaku, apa itu dan apa akibatnya, pertama sekali perlu menyebutkan kerumitan diagnosis dan rawatannya. Pemusnahan perkara putih otak membawa kepada akibat yang serius, malah kematian.

Dengan patologi genetik yang menyebabkan kemusnahan tisu otak, pemantauan kesihatan pesakit secara tetap diperlukan. Persediaan khusus untuk pembetulan gen yang cacat tidak wujud.

Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berakhir dengan kematian. Anda hanya boleh melambatkan perkembangan penyakit ini dengan meningkatkan imuniti badan dan menghapuskan keadaan luaran yang memperburuk kerosakan otak.

Perubahan fokal dalam perkara putih otak. Diagnostik MRI

DIAGNOSTIK DIFFERENIAL OF WHITE HALTERS

Barisan diagnostik pembezaan penyakit kulit putih sangat panjang. Foci yang dikesan oleh MRI mungkin mencerminkan perubahan yang berkaitan dengan usia yang normal, tetapi kebanyakan foci dalam perkara putih terjadi semasa hidup dan akibat hipoksia dan iskemia.

Sklerosis berbilang dianggap penyakit keradangan yang paling biasa, yang dicirikan oleh kerosakan kepada masalah putih otak. Penyakit-penyakit virus yang paling umum yang membawa kepada rupa fos yang sama adalah jangkitan virus leukoencephalopathy multifungsi dan herpes multifungsi. Mereka dicirikan oleh kawasan patologi simetri yang perlu dibezakan daripada keracunan.

Kerumitan diagnosis pembezaan dalam beberapa kes memerlukan perundingan tambahan dengan pakar neuroradiologi untuk mendapatkan pendapat kedua.

DI MANA MANA-MANA ​​PENYAKIT YANG MELAKUKAN DALAM PIHAK PUTIH?

Perubahan fokal genesis vaskular

  • Atherosclerosis
  • Hyperhomocysteinemia
  • Amyloid angiopathy
  • Microangiopathy Diabetik
  • Hipertensi
  • Migrain

Penyakit radang

  • Sklerosis berbilang
  • Vaskulitis: sistemik lupus erythematosus, penyakit Behcet, penyakit Sjogren
  • Sarcoidosis
  • Penyakit usus radang (penyakit Crohn, kolitis ulseratif, penyakit seliak)

Penyakit berjangkit

  • HIV, sifilis, borreliosis (penyakit Lyme)
  • Leuconcephalopathy multifokal progresif
  • Encephalomyelitis (disebarkan) akut yang disebarkan (ODEM)

Gangguan toksik dan metabolik

  • Keracunan karbon monoksida, kekurangan vitamin B12
  • Myelinolysis Pontin Pusat

Proses traumatik

  • Berkaitan dengan radiasi
  • Postconcussion foci

Penyakit kongenital

  • Disebabkan oleh metabolisme terjejas (mempunyai sifat simetri, memerlukan diagnosis pembedahan dengan ensefalopati toksik)

Mungkin normal

  • Leucoarea periventrikular, gred 1 pada skala Fazekas

MRI URAIAN: PERUBAHAN FUNGAL MULTIPLE

Pada imej ditentukan oleh pelbagai titik dan "melihat" fokus. Sebahagian daripada mereka akan dibincangkan secara terperinci.

Darah jenis serangan jantung

  • Perbezaan utama antara serangan jantung (sebatan) jenis ini adalah kecenderungan untuk penyetempatan tumpuan di hanya satu hemisfera di sempadan tangki bekalan darah yang besar. MRI menunjukkan serangan jantung di kolam cawangan yang mendalam.

Ostry disebarkan encephalomyelitis (ODEM)

  • Perbezaan utama: penampilan kawasan multifokal dalam perkara putih dan di kawasan ganglia basal dalam 10-14 hari selepas jangkitan atau vaksinasi. Seperti sklerosis berganda, dengan ODEM, kord rahim, gentian arcuate, dan korpus callosum boleh terjejas; dalam sesetengah kes, tumpuan boleh mengumpul perbezaan. Perbezaan dari MS dianggap saat ini bahawa mereka besar dan berlaku terutama pada pesakit muda. Penyakit ini monophasic.
  • Ia dicirikan oleh kehadiran saiz kecil 2-3 mm, meniru mereka di MS, dalam pesakit dengan ruam kulit dan sindrom seperti selesema. Ciri-ciri lain adalah isyarat hyperintense dari saraf tunjang dan peningkatan kontras di zon akar pasangan saraf kranial ketujuh.

Sarcoidosis otak

  • Pengedaran perubahan fokal dalam sarcoidosis sangat serupa dengan sklerosis berganda.

Leukoencephalopathy multifokal progresif (PML)

  • Penyakit demyelinating yang disebabkan oleh virus John Cannighem dalam pesakit imunocompromi. Ciri utama adalah lesi benda putih di kawasan gentian arcuate, yang tidak dipertingkatkan dengan kontras, mempunyai kesan kelantangan (berbanding dengan lesi yang disebabkan oleh HIV atau sitomegalovirus). Kawasan patologi dalam PML boleh menjadi satu sisi, tetapi lebih kerap berlaku pada kedua-dua belah pihak dan tidak simetris.
  • Ciri utama: isyarat hyperintense pada T2 VI dan hypointense pada FLAIR
  • Bagi kawasan yang bersifat vaskular, lokalisasi yang mendalam dalam perkara putih, kekurangan penglibatan korpus callosum, serta kawasan juxtaventricular dan juxtacortical adalah tipikal.

DIAGNOSTIK BERBEZA BERKENAAN PERINGKATKAN FOKUS BERLAKU DALAM KONTRAS

Pada MR-tomograms menunjukkan pelbagai zat patologi, mengumpul agen kontras. Sebahagian daripada mereka diterangkan di bawah dengan lebih terperinci.

    • Kebanyakan vaskulitis dicirikan oleh berlakunya perubahan fokal titik, yang dipertingkatkan dengan kontras. Kerosakan kapal serebrum diperhatikan dalam sistemik lupus erythematosus, ensefalitis limbung paraneoplastik, b. Behcet, sifilis, granulomatosis Wegener, b. Sjogren, serta dalam angiitis utama SSP.
    • Terlibat lebih kerap pada pesakit asal Turki. Manifestasi khas penyakit ini adalah penglibatan batang otak dengan rupa kawasan patologi, yang diperburuk dengan kontras dalam fasa akut.
    • Dicirikan oleh edema perifocal yang teruk.

Infark Penyakit Jantung

    • Serangan jantung periferal zon marginal dapat meningkat dengan kontras pada tahap awal.

PERIVASKULAR SPACE VIRKHOV-ROBINA

Di sebelah kiri tomogram T2 yang berbobot, banyak pertalian intensitas tinggi di rantau ganglia basal dapat dilihat. Di sebelah kanan dalam mod FLAIR, isyarat dari mereka ditindas dan kelihatan gelap. Dalam semua urutan lain, mereka dicirikan oleh ciri-ciri isyarat yang sama seperti cecair cerebrospinal (khususnya, isyarat hypointense pada T1 VI). Keamatan isyarat sedemikian dalam kombinasi dengan penyetempatan proses yang dijelaskan adalah tanda-tanda khas ruang Virchow-Robin (mereka adalah kriblyur).

Ruang Virchow-Robin dikelilingi oleh kapal leptomeningeal menembusi dan mengandungi minuman keras. Penyetempatan tipikal mereka dianggap sebagai kawasan ganglia basal, juga dicirikan oleh lokasi berhampiran commissure anterior dan di pusat batang otak. Pada MRI, isyarat dari ruang Virkhov-Robin dalam semua urutan adalah serupa dengan isyarat daripada cecair serebrospinal. Dalam mod FLAIR dan pada tomograms yang ditimbang oleh ketumpatan proton, mereka memberikan isyarat hypointense, tidak seperti foci yang berbeza. Ruang Virchow-Robin adalah kecil, dengan pengecualian commissure anterior, di mana ruang perivaskular mungkin lebih besar.

Pada MR-tomogram boleh dijumpai sebagai ruang perivaskular diperpanjang Virchow-Robin, dan kawasan hyperintense diffuse dalam benda putih. Imej MR ini dengan sempurna menggambarkan perbezaan antara ruang Virchow-Robin dan lesi perkara putih. Dalam kes ini, perubahan-perubahan ini dinyatakan secara besar-besaran; Istilah "etat crible" kadang-kadang digunakan untuk menggambarkannya. Ruang Virchow-Robin meningkat dengan usia, dan juga dengan hipertensi akibat proses atrophik pada tisu otak sekitarnya.

PERUBAHAN AGE NORMAL DALAM MATA PENTING MRI

Perubahan usia yang dijangkakan termasuk:

  • Periventricular "caps" dan "stripes"
  • Atrofi sederhana dengan perkembangan fissures dan ventrikel otak
  • Titik (dan kadang kala meresap) pelanggaran isyarat normal dari tisu otak di bahagian dalam bahan putih (tahap 1 dan 2 pada skala Fazekas)

"Topi" periventricular adalah kawasan yang memberikan isyarat hyperintense, terletak di sekitar tanduk anterior dan posterior ventrikel lateral, disebabkan oleh pendarahan myelin dan pengembangan ruang perivaskular. "Strip" atau "rim" Periventricular adalah bahagian tipis dari bentuk linear, terletak selari dengan badan-badan ventrikel lateral, yang disebabkan oleh gliosis subestimal.

Corak usia normal ditunjukkan pada tomograms resonans magnetik: kelebihan furrows, "topi" periventricular (anak panah kuning), "garis-garis", dan fokus pada bahan putih yang dalam.

Kepentingan klinikal perubahan otak berkaitan dengan usia tidak dilindungi dengan baik. Walau bagaimanapun, terdapat hubungan antara foci dan beberapa faktor risiko gangguan serebrovaskular. Salah satu faktor risiko yang paling penting ialah tekanan darah tinggi, terutama pada orang tua.

Tahap penglibatan bahan putih mengikut skala Fazekas:

  1. Tahap mudah - plot titik, Fazekas 1
  2. Plot saliran sederhana - Fazekas 2 (perubahan dari sisi kulit putih yang mendalam boleh dianggap sebagai norma umur)
  3. Teruk - kawasan perparitan yang ketara, Fazekas 3 (sentiasa patologi)

DISCIRCULATORY ENCEPHALOPATHY ON MRI

Perubahan fokal dalam perkara putih genesis vaskular adalah penemuan MRI yang paling kerap di kalangan pesakit tua. Ia berlaku sehubungan dengan peredaran darah terjejas melalui saluran kecil, yang merupakan penyebab proses hypoxic / dystrophic kronik dalam tisu otak.

Pada siri tomogram MRI: pelbagai bahagian hyperintense dalam perkara putih otak dalam pesakit yang menderita hipertensi.

Pada MR-tomograms yang dibentangkan di atas, pelanggaran isyarat MR di kawasan dalam hemisfera besar divisualisasikan. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa mereka tidak juxtaventricular, juxtacortical, dan tidak dilokalisasi di wilayah korpus callosum. Tidak seperti sklerosis berganda, mereka tidak menjejaskan ventrikel otak atau korteks. Memandangkan kemungkinan membina lesi hipoksik-iskemia adalah lebih tinggi, kita dapat menyimpulkan bahawa foci yang dibentangkan lebih cenderung mempunyai asal usus vaskular.

Hanya dengan kehadiran gejala klinikal, secara langsung menunjukkan penyakit radang, berjangkit atau lain-lain, serta encephalopathy toksik, menjadi mungkin untuk mempertimbangkan perubahan fokal perkara putih berkaitan dengan keadaan ini. Ramai sklerosis yang disyaki dalam pesakit dengan keabnormalan serupa pada MRI, tetapi tanpa tanda-tanda klinikal, dianggap tidak berasas.

Pada kawasan patologi MRI tomograms yang dibentangkan di saraf tunjang tidak dikesan. Pada pesakit dengan vasculitis atau penyakit iskemia, saraf tunjang biasanya tidak berubah, manakala pesakit dengan multiple sclerosis dalam lebih daripada 90% kes didapati mempunyai kelainan patologi dalam saraf tunjang. Sekiranya diagnosis pembezaan luka pada sifat vaskular dan sklerosis berganda adalah sukar, contohnya, pada pesakit tua yang disyaki MS, MRI tali tulang belakang mungkin berguna.

Marilah kita kembali ke kes pertama: perubahan fokus dikesan pada MR-tomograms, dan kini mereka lebih jelas. Terdapat penglibatan secara meluas di bahagian dalam hemisfera, tetapi serat arcuate dan corpus callosum tetap utuh. Gangguan iskemia dalam perkara putih dapat dilihat sebagai infarksi lacunar, infarksi zon sempadan atau zon hyperintensif yang meresap dalam benda putih yang mendalam.

Penurunan lacunar disebabkan oleh sklerosis arteriol atau arteri medullary menembusi kecil. Infarksi hasil zon sempadan dari aterosklerosis dari saluran yang lebih besar, misalnya, semasa obstruksi karotid atau akibat hipoperfusi.

Gangguan struktur arteri otak oleh jenis aterosklerosis diperhatikan dalam 50% pesakit lebih daripada 50 tahun. Mereka juga boleh dijumpai pada pesakit dengan tekanan darah biasa, tetapi lebih banyak ciri-ciri pesakit hipertensi.

SARKOIDOZ CENTRAL NERVOUS SISTEM

Pengagihan kawasan patologi pada MR-tomograms yang dibentangkan sangat mengingatkan sklerosis berganda. Selain penglibatan bahan kulit putih yang mendalam, jari-jari juxtacortical dan jari-jari Dawson juga divisualisasikan. Akibatnya, kesimpulan dibuat tentang sarcoidosis. Ia bukan untuk apa-apa yang sarcoidosis dipanggil "peniru hebat," kerana ia melepasi bahkan neurosifilis dalam kemampuannya untuk mensimulasikan manifestasi penyakit lain.

Pada tomografi bertimbang T1 dengan peningkatan kontras dengan persediaan gadolinium dilakukan untuk pesakit yang sama seperti dalam kes sebelumnya, titik titik pengumpulan kontras dalam nukleus basal digambarkan. Laman-laman yang sama diperhatikan dalam sarcoidosis, dan juga dapat dikesan dalam sistemik lupus erythematosus dan vaskulitis lain. Dalam kes ini, peningkatan kontras leptomeningus (anak panah kuning), yang berlaku akibat keradangan granulomatous membran lembut dan araknoid, dianggap tipikal untuk sarcoidosis.

Satu lagi manifestasi tipikal dalam kes ini adalah peningkatan kontras linear (anak panah kuning). Ia timbul akibat keradangan di sekitar ruang Virchow-Robin, dan juga dianggap sebagai salah satu bentuk peningkatan kontras leptomening. Ini menjelaskan mengapa dalam zat patologi sarcoidosis mempunyai taburan yang serupa dengan sklerosis berbilang: di dalam ruang Virkhov-Robin ada pembuluh kecil yang menembusi yang dipengaruhi oleh MS.

Penyakit Lyme (Borreliosis)

Pada gambar ke kanan: rupa tipikal ruam kulit yang berlaku apabila gigitan centang (di sebelah kiri) pembawa spirochete.

Penyakit Lyme, atau borreliosis, menyebabkan spirochetes (Borrelia Burgdorferi), dibawa oleh kutu, jangkitan berlaku melalui cara yang boleh ditularkan (apabila tanda menghisap). Di tempat pertama dengan borreliosis, ruam kulit berlaku. Selepas beberapa bulan, spirochetes dapat menjangkiti sistem saraf pusat, dengan keputusan bahawa kawasan patologi muncul dalam perkara putih, menyerupai sklerosis berganda. Secara klinikal, penyakit Lyme ditunjukkan oleh gejala akut dari sistem saraf pusat (termasuk paresis dan kelumpuhan), dan dalam sesetengah kes mielitis melintang boleh berlaku.

Tanda utama penyakit Lyme adalah kehadiran kecil, 2-3 mm foci yang menggambarkan gambar sklerosis berganda dalam pesakit dengan ruam kulit dan sindrom seperti selesema. Ciri-ciri lain termasuk isyarat hyperintense dari saraf tunjang dan peningkatan kontras dari pasangan saraf kranial ketujuh (zon masuk root).

PROGRESSIVE MULTI-FOCAL LEUKE ENTEPHALOPATHY DISDITIONED BY RECORD NATALIZUMAB

Leukoencephalopathy multifocal progresif (PML) adalah penyakit demyelinating yang disebabkan oleh virus John Cunningham dalam pesakit imunocompromi. Natalizumab adalah penyediaan antibodi monocloanal untuk integrin alpha-4, yang diluluskan untuk rawatan pelbagai sklerosis, kerana ia mempunyai kesan positif secara klinikal dan dengan kajian MRI.

Yang jarang berlaku, tetapi pada masa yang sama, kesan sampingan yang serius untuk mengambil ubat ini adalah peningkatan risiko mengembangkan PML. Diagnosis PML didasarkan pada manifestasi klinikal, pengesanan DNA virus dalam sistem saraf pusat (khususnya, dalam cecair serebrospinal), dan kaedah pengimejan data, khususnya, MRI.

Berbanding pesakit yang PML disebabkan oleh sebab lain, seperti HIV, perubahan pada MRI dengan PML yang berkaitan dengan natalizumab boleh digambarkan sebagai homogen dan dengan adanya turun naik.

Ciri diagnostik kunci untuk bentuk PML ini:

  • Zon fokus atau multifokal dalam perkara putih subkortikal, terletak supratentorially dengan penglibatan gentian arcuate dan bahan kelabu korteks; kurang kerap menjejaskan fossa cranial posterior dan perkara kelabu yang mendalam
  • Disifatkan oleh isyarat hyperintense T2
  • Pada T1, kawasan boleh menjadi hipo- atau intensif bergantung kepada keparahan demilelasi.
  • Dalam kira-kira 30% pesakit dengan PML, perubahan fokus dipertingkatkan dengan kontras. Keamatan tinggi isyarat pada DWI, terutamanya di sepanjang tepi foci, mencerminkan proses menular aktif dan bengkak sel

MRI menunjukkan tanda-tanda PML disebabkan oleh natalizumab. Gambar ihsan Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgium.

Diagnosis keseimbangan antara MS dan PML progresif kerana natalizumab boleh menjadi agak rumit. Gangguan berikut adalah ciri-ciri PML yang berkaitan dengan natalizumab:

  • Dalam mengesan perubahan dalam PML, FLAIR mempunyai kepekaan tertinggi.
  • Urutan T2 yang berwajaran membolehkan visualisasi aspek lesi tertentu dalam PML, sebagai contoh, mikrosit
  • T1 VI dengan atau tanpa kontras berguna untuk menentukan tahap demil dan mengesan tanda-tanda keradangan.
  • DWI: untuk menentukan jangkitan aktif

Diagnosis perbezaan MS dan PML

Anda Suka Tentang Epilepsi