Neuroblastoma otak

Neuroblastoma otak adalah antara kanser yang paling biasa jenis onkologi pada kanak-kanak. Pada orang dewasa, dia hampir tidak mempunyai peluang untuk berkembang, tetapi ada pengecualian, terutamanya dengan kecederaan kepala kanak-kanak. Ciri tumor seperti ini berbeza dengan watak tersembunyi mereka pada peringkat awal. Hanya apabila tumor mula berkembang, ia menjadi kelihatan untuk manifestasi gejala. Gejala-gejala ini termasuk gejala berikut:

  • kecacatan penglihatan;
  • penyelarasan yang lemah;
  • menurunkan abad;
  • saraf optik kehilangan kepekaan, sebagai contoh, tidak ada tindak balas yang cepat terhadap pendedahan cahaya;
  • kulit merah akibat kelainan dalam badan dan penyebaran tumor.

Di otak, neuroblastoma dapat mengambil posisi apa pun, iaitu, lokasi tumpuan asalnya tidak terhad. Kerosakan otak terutamanya kerap kali bermula dengan cerebellum. Kebanyakan pengesanan jenis tumor ini berlaku hanya selepas metastasis dan pertunjukan menengah. Dalam kes ini, ini adalah salah satu masalah utama. Selalunya, pengesanan neuroblastoma mungkin sudah tidak ada dalam rawatan pembedahan, kerana tumor secara dramatik meningkat kerana tidak hanya tisu saraf, tetapi selebihnya.

Otak neuroblastoma adalah agresif. Ia adalah mungkin untuk meluahkan tumor dengan ciri-cirinya. Senarai ciri-ciri:

  • penyebaran penyakit yang cepat;
  • perkembangan agresif yang berlebihan walaupun untuk kanser;
  • keupayaan untuk metastasize ke mana-mana bahagian badan akibat peredaran darah;
  • kerosakan kepada pusat limfatik di seluruh badan;
  • Dengan perkembangan tumor mula memerah bola mata, dan juga menyebabkan menolak untuk berfungsi nodus limfa di leher.

Titik utama mengenai penyakit adalah bahawa walaupun minit adalah berharga. Sekiranya tiada tanda utama, tumor boleh mencapai peringkat kedua. Satu-satunya faktor yang akan membolehkannya diturunkan akan menjadi peningkatan kecil dalam nodus limfa di leher. Kemudian, kemerahan akan bermula di seluruh badan. Dan selepas masa ini, kanak-kanak akan menunjukkan rupa penyakit dengan demam dan kelemahan.

Dengan kehadiran kecenderungan genetik, kanak-kanak perlu melakukan analisis penuh mengenai kemungkinan mendapat penyakit ini. Neuroblastoma otak selalunya merupakan manifestasi keturunan negatif. Di samping itu, rawatan jenis penyakit ini sangat bergantung pada usia, iaitu, jika kanak-kanak berusia kurang dari setahun, maka dengan campur tangan yang tepat pada masanya ada kemungkinan penyembuhan lengkap. Dengan setiap bulan peningkatan usia, kerumitan rawatan dan peningkatan kos.

Rawatan peringkat awal berbeza dari yang berikutnya, di mana bilangan prosedur dan operasi meningkat berkali-kali disebabkan oleh metastasis dan agresif bentuk neuroblastoma ini. Juga memainkan peranan kemungkinan kerosakan pada bahagian otak yang berfungsi.

Neuroblastoma otak

Tumor ganas ini digambarkan oleh seorang saintis Jerman Virkhov pada tahun 1865. Nama asal penyakit ini adalah glioma. Tumor mendapat nama sebenar selepas asalnya dari neuroblast embrionik sistem saraf simpatik dibuktikan pada 1910. Neuroblastoma adalah perkara biasa pada kanak-kanak: sehingga 14% daripada neoplasma yang berlaku pada masa kanak-kanak membentuk tumor tertentu ini. Neuroblastoma otak pada orang dewasa hampir tidak pernah berlaku.

Diagnostik

Untuk tujuan diagnosis, tumor utama diperiksa: histologi dan metastasisnya dikaji. Tumor mungkin nyata apabila sumsum tulang terlibat dalam proses dan catecholamines dan derivatifnya dikeluarkan ke dalam darah dan air kencing. Dalam 90% pesakit dengan penyakit ini, peningkatan tahap dopamin diperhatikan. Dengan memantau tahap bahan-bahan dalam darah, seseorang dapat membuat kesimpulan tentang perkembangan penyakit ini.

Untuk menentukan tahap perkembangan penyakit menggunakan kaedah diagnostik khas. Tumor utama ditentukan menggunakan ultrasound, MRI, CT. Dengan penyetempatan di dada - menjalankan sinar-x dan CT, dalam peritoneum - ultrasound. Biopsi aspirasi asid sumsum tulang, yang dijalankan di 4-8 tempat. Scintigraphy dan osteoscintigraphy juga digunakan. Trepanobiopsy sumsum tulang dilakukan dengan kajian histologi dan imunohistokimia seterusnya. Sekiranya terdapat luka yang lain mencurigakan pada tumor, lakukan biopsi.

Kaedah menentukan dalam diagnosis penyakit ini adalah kaedah penyelidikan radiasi. Sebagai tambahan kepada ujian klinikal umum ujian, biopsi trephine sayap iliac, sternum, atau sumsum sumsum tulang adalah wajib. Untuk mengkaji bahan yang diperoleh, aliran sitometri digunakan, dan kajian imunologi dan sitologi juga dilakukan. Bahan ini diambil dari sekurang-kurangnya empat zon yang berbeza.

Ultrasound adalah kajian dasar yang perlu dilakukan terlebih dahulu, terutamanya jika terdapat kemungkinan tumor berkembang di kawasan pelvik atau peritoneal. Sekiranya diputuskan sama ada untuk melaksanakan operasi sebagai perkara yang mendesak, atau menangguhkannya untuk kemudian hari, tomografi yang dikira dan echography berulang dilakukan. Dalam kajian ini, pakar menerima data tentang bagaimana tumor meluas, bagaimana ia berkaitan dengan struktur rongga, dan sama ada kalsifikasi hadir, yang agak sukar untuk dikesan oleh pembelahan sinar-X konvensional. Biopsi aspirasi dengan pemeriksaan penuh bahan - peringkat akhir diagnosis.
Untuk menentukan metastasis tumor ini, adalah perlu untuk memeriksa tulang tulang dengan teliti, kerana mereka paling kerap terkena. Pada masa yang sama, kaedah penyelidikan radioisotop adalah sangat menunjukkan, ia membolehkan mengesan metastasis dalam 80% kes, berbanding 50% kes pengesanan dalam pemeriksaan radiografi konvensional. Sebagai akibat daripada prosedur ini, tumor utama, berulang, kehadiran metastasis dalam tisu lembut, tulang dan sumsum tulang, nodus limfa ditentukan.

Gejala penyakit

Adalah mungkin untuk mengesyaki kehadiran neuroblastoma oleh ciri asas tersebut.

  1. Bengkak, bengkak.
  2. Anemia
  3. Selera makan yang buruk, penurunan berat badan.
  4. Kesakitan tulang, sakit sendi.
  5. Demam, demam, sawan mungkin.
  6. Hati yang diperbesarkan.
  7. Anjakan bola mata.
  8. Batuk

Hormon tumor memasuki aliran darah dan menyebabkan berpeluh, peningkatan tekanan, senak, kemerahan kulit. Seringkali, neuroblastoma tidak memberikan apa-apa gejala dan dikesan secara rawak semasa pemeriksaan perubatan, pada peperiksaan ultrasound atau pemeriksaan radiografi, apabila mereka diberikan alasan yang sama sekali berbeza. Aduan datang hanya apabila metastasis telah muncul, atau tumor telah berkembang dengan begitu banyak sehingga ia mengganggu fungsi organ-organ lain yang betul.

Sindrom Horner merupakan tanda neuroblastoma yang lain. Ia terletak pada melelungkan bola mata, murid dalam gelap tidak berkembang, dan kelopak mata jatuh. Lebam juga boleh muncul pada kelopak mata, dan dengan perkembangan penyakit ini - lebam di sekeliling mata.

Penyebab penyakit ini

Otak neuroblastoma adalah salah satu penyakit yang menyebabkannya tidak jelas. Dalam 80% kes, penyakit berlaku secara sporadis, iaitu, tanpa sebab yang jelas, dan baki 20% boleh dikaitkan dengan kecenderungan keluarga. Dalam penyakit keturunan, tumor muncul pada usia yang lebih awal, dan jenis tumor utama adalah berbilang.

Menurut banyak ahli sains, kemunculan neuroblastoma didahului oleh pematangan neuroblas yang tidak lengkap dalam sel-sel saraf atau dalam sel-sel korteks adrenal. Mereka membahagi dan berkembang dan bukannya terus masak. Sehingga tiga bulan, neuroblasts boleh ditemui pada kanak-kanak, tetapi dari masa ke masa mereka membentuk sel-sel saraf dan neuroblastoma tidak muncul. Tetapi dalam beberapa kes, neuroblasts tidak menghentikan pertumbuhan mereka dan membentuk tumor yang terdedah kepada metastasis kepada pelbagai organ. Dari masa ke masa, kemungkinan sel-sel tersebut menjadi matang, menurun, dan kemunculan tumor menjadi lebih berkemungkinan. Dalam beberapa kes, neuroblastoma muncul sebagai hasil daripada mutasi DNA.

Rawatan

Pilihan taktik rawatan dipengaruhi oleh faktor-faktor berikut:

  • tanda prognostik
  • tindak balas tumor terhadap rawatan.

Taktik rawatan, yang paling rasional untuk pesakit tertentu, dipilih oleh pakar bedah, ahli radiologi dan ahli kemoterapi. Dengan prognosis yang menggalakkan, rawatan yang dipilih tidak agresif seperti tanda prognostik negatif. Walau bagaimanapun, walaupun perkembangan pengetahuan perubatan berterusan, perkembangan neuroblastoma agak sukar untuk diramalkan: ia boleh mempercepat dan melambatkan perkembangannya, secara aktif metastasize dan merosakkan diri.

Rawatan penyakit ini dilakukan dengan cara seperti: pembedahan, kemoterapi dan terapi radiasi. Pemindahan sumsum tulang juga digunakan secara meluas. Sekiranya ini boleh berlaku dan penyakit ini dikesan lebih awal, lakukan pembedahan tumor utama. Neuroblastoma dibezakan oleh harta benda yang tidak berulang jika ada sel yang tersisa selepas pembedahan. Apabila merawat dengan chemopreparations, ubat berikut digunakan: cyclophosphamide, teniposide, cisplatin, vincristine, doxorubicin, melphalan, dan juga carboplatin dan ifosfamide.

Terapi radiasi tidak selalu mungkin, ia sangat berbahaya bagi tubuh kanak-kanak. Pada dasarnya, ia dilakukan untuk tumor yang tidak boleh dibuang secara surgikal, untuk metastasis, sebagai pencegahan gegaran, dan dalam kes kemoterapi gagal menghasilkan hasil. Salah satu daripada variasi terapi sinaran adalah pengenalan isotop iodin ke dalam tumor, yang secara selektif terkumpul. Pada peringkat pertama, kemoterapi dilakukan, dan kemudian pembedahan tumor. Pada peringkat kemudian, apabila tumor tidak mengalami pembedahan pembedahan, rawatan dengan kemoterapi dijalankan, dan selepas ia berkurang, saiznya dibuang melalui pembedahan. Pada peringkat keempat - kemoterapi dos tinggi, kemudian pembedahan, dan tambahan - pemindahan tulang sumsum.

Prognosis neuroblastoma secara langsung berkaitan dengan usia kanak-kanak. Jadi, sehingga satu tahun adalah umur yang paling baik. Selepas itu, prognosis bergantung kepada di mana tumor utama terletak dan pada peringkat penyakit.

Rawatan Neuroblastoma di Israel

Pada tahun 1865, saintis Jerman Rudolf Karlovich Virkhov menggambarkan tumor malignan dan memberikannya nama "glioma". 45 tahun kemudian, seorang ahli biologi Amerika, James Wright, membuktikan bahawa neoplasma ini berkembang dari neuroblast embrionik dan memberi nama sekarang - neuroblastoma - penyakit biasa yang agresif yang didiagnosis dalam kebanyakan kes pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun.

Neuroblastoma menduduki tempat keempat di kalangan pembentukan malignan yang paling kerap berlaku di kalangan kanak-kanak: ia menyumbang 7-11% daripada semua tumor pada kanak-kanak. Bergantung pada umur, kejadian neuroblastoma dikurangkan. Yang paling terdedah kepada penyakit ini adalah kanak-kanak di bawah satu tahun. Risiko penyakit paling rendah pada kanak-kanak lebih dari 10 tahun. Rawatan neuroblastoma di Israel adalah satu set prosedur yang membolehkan anda berkesan menangani penyakit ini.

  • Ia didiagnosis terutamanya pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun (dalam 90% kes pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun).
  • Ramai orang percaya bahawa neuroblastoma adalah tumor otak, tetapi terutamanya kanser jenis ini berkembang di leher, ruang retroperitoneal, di mediastinum rongga pelvis atau di kelenjar adrenal dan di organ lain.
  • Neuroblastoma pada orang dewasa sangat jarang berlaku.
  • Ia dicirikan oleh metastasis pesat dan tahap agresif yang tinggi.
  • Ia berlaku dengan kekerapan yang sama seperti pada lelaki dan perempuan.
  • Tidak seperti neoplasma malignan yang lain, neuroblastoma terdedah kepada regresi spontan.
  • Ia mempunyai keupayaan untuk berubah menjadi ganglioneuroma (tumor jinak).

Sehingga kini, punca-punca perkembangan neuroblastoma masih belum ditubuhkan. Dalam 80 kes daripada 100 neuroblastoma timbul secara spontan, dan hanya dalam 20 kes ia adalah keturunan. Para saintis mencadangkan bahawa neuroblastoma berlaku apabila neuroblast janin tidak matang, tetapi terus membesar dan membahagikan sebaliknya. Dibuktikan bahawa pada bayi di bawah umur 3 bulan, kelompok kecil neuroblast sering dikesan, tetapi kebanyakannya matang ke dalam sel saraf, tanpa membentuk neuroblastoma.
Apabila kanak-kanak membesar, kematangan pematangan neuroblast berkurangan, sementara meningkatkan kemungkinan mengembangkan neuroblastoma.

Neuroblastoma dikelaskan mengikut sistem pementasan antarabangsa - INSS.

  • Tahap I. Tumor yang dilokalisasikan secara melintang sepenuhnya dikeluarkan tanpa menjejaskan nodus limfa.
  • Peringkat IIa. Keluarkan separa tumor unilateral tanpa kerosakan kepada nodus limfa.
  • Peringkat IIb. Adalah mungkin untuk mengeluarkan tumor sepenuhnya atau hanya sebahagian daripadanya, dan terdapat metastasis pada nodus limfa.
  • Peringkat III. Tidak sepenuhnya dikeluarkan tumor dengan luka dua hala nodus limfa atau dengan kerosakan kepada mereka dari seberang.
  • Peringkat IV. Tumor telah memasuki sumsum tulang, nodus limfa, tulang, hati, kulit dan organ lain yang dikeluarkan.
  • Peringkat IVS. Tumor I, II atau IIb dengan sel kanser memasuki hati, sumsum tulang dan / atau kulit pada kanak-kanak di bawah 1 tahun.

Gambar klinikal (gejala neuroblastoma)

Gejala biasa

  • Keletihan kronik
  • Berat badan
  • Keletihan
  • Demam

Neuroblastoma ruang retroperitoneal

  • Pembesaran abdomen
  • Sakit, ketidakselesaan di dalam perut
  • Kepekaan yang merosot, lumpuh anggota badan

Adrenal neuroblastoma

  • Disfungsi pundi kencing
  • Hipertensi, cirit-birit yang kerap

Mediastinal Neuroblastoma

  • Batuk
  • Pelanggaran perbuatan menelan
  • Kegagalan pernafasan
  • Kecacatan dada

Neuroblastoma di leher

  • Kesesakan mata
  • Kelopak mata diturunkan
  • Tiada tindak balas murid
  • Lingkaran hitam di bawah mata
  • Lebam pada kelopak mata

Neuroblastoma sumsum tulang

  • Anemia
  • Pendarahan mukosa
  • Kulit lebam

Neuroblastoma otak

  • Sakit kepala
  • Gangguan fungsi organ yang diperas oleh tumor (penglihatan berkurang, memori yang berkurangan, ucapan yang merosakkan, kelewatan perkembangan).

Diagnosis neuroblastoma di Israel

Seperti dalam kes lain-lain jenis kanser, diagnosis awal neuroblastoma menunjukkan kemungkinan pemulihan lengkap pesakit. Diagnosis dan rawatan neuroblastoma di Israel adalah gabungan kaedah penyelidikan moden dan teknologi rawatan baru. Klinik Israel menggunakan kaedah diagnostik berikut:

  • Analisis air kencing untuk kehadiran penanda tumor
  • Kira jumlah darah lengkap
  • Pemeriksaan ultrabunyi pada organ abdomen
  • X-ray dada
  • MRI
  • PET, CT atau PET-CT
  • Scintigraphy organ-organ yang terjejas
  • Biopsi sumsum tulang dan tisu mencurigakan

Berdasarkan kaedah diagnostik ini, pakar-pakar Israel membuat diagnosis yang tepat dan menentukan pelan rawatan lanjut.

Cara untuk merawat neuroblastoma di Israel

Dalam proses merawat penyakit ini, kemoterapi, terapi radiasi, pembedahan pembedahan, pemindahan sel stem, dan rawatan lain digunakan.
Jumlah rawatan, kaedah yang digunakan dan prognosis bergantung terutamanya pada peringkat perkembangan neuroblastoma, umur dan keadaan umum pesakit. Dalam hampir semua kes perkembangan neuroblastoma, operasi neurosurgikal dilakukan sebagai kaedah rawatan utama.

  • Rawatan pembedahan. Penyingkiran pembedahan tumor dilakukan pada tahap I dan II penyakit dengan ukuran kecil tumor ganas dan jika tidak ada metastasis. Oleh kerana tiada reaksi dengan neuroblastoma, rawatan pembedahan cukup.
  • Kemoterapi. Boleh dilakukan sebelum dan selepas pembedahan. Tugas utama kemoterapi adalah untuk mengurangkan saiz tumor, mencegah kekambuhan.
  • Terapi radiasi. Digunakan sebagai alternatif kepada kemoterapi atau selari dengannya.
  • Pemindahan sumsum tulang. Prosedur ini dijalankan jika tumor sangat agresif dan telah mencapai saiz yang besar.

Pada peringkat yang lebih awal, rawatan neuroblastoma di Israel melibatkan kombinasi rawatan individu yang dipilih secara individu. Tetapi, malangnya, kombinasi kaedah rawatan di atas tidak selalu berkesan dalam memerangi bentuk penyakit yang lebih maju.

Apa yang mengancam neuroblastoma pada orang dewasa

Neuroblastoma adalah penyakit maut yang paling kerap didiagnosis pada zaman kanak-kanak. Pada orang dewasa, tumor malignan sangat jarang berlaku.

Kandungannya

Sebabnya

Penyebab neuroblastoma pada orang dewasa adalah tidak difahami sepenuhnya. Dalam 80% kes, penyakit itu dapat nyata tanpa alasan yang jelas.

Baki 20% daripada permulaan penyakit dikaitkan dengan warisan genetik. Jika penyakit dikaitkan dengan kecenderungan keturunan, tumor ganas diperhatikan pada kanak-kanak.

Para saintis mencadangkan bahawa neuroblastoma pada masa dewasa dikaitkan dengan perubahan genetik dalam badan, pendedahan berpanjangan kepada pelbagai faktor karsinogenik, radiasi radioaktif, atau keracunan kimia.

Mutasi berlaku di dalam badan yang mencetuskan penampilan sel-sel kanser. Dengan penyakit ini, mereka secara aktif membahagikan, dengan hasilnya kanser muncul dalam banyak tisu organ.

Neuroblastoma dapat diperhatikan dalam kelenjar adrenal, di pelvis, di ruang retroperitoneal, di leher dan mediastinum. Juga memberi kesan kepada tulang, kelenjar getah bening, otak, hati dan kulit.

Gejala

Sel-sel kanser memasuki aliran darah dan menyebabkan pesakit untuk:

  • meningkat peluh;
  • sakit dan sakit pada tulang dan sendi;
  • anemia;
  • menurun selera makan;
  • berat badan;
  • bengkak;
  • demam;
  • suhu tinggi;
  • hati yang diperbesarkan;
  • batuk;
  • kemerahan kulit;
  • tekanan meningkat.

Neuroblastoma juga boleh menjadi tanpa gejala tanpa menyebabkan aduan dalam pesakit. Ia sering didiagnosis secara kebetulan semasa X-ray, ultrasound, atau peperiksaan perubatan.

Selalunya, penyakit itu terdapat pada orang dewasa di peringkat akhir penyakit, apabila metastasis besar hadir, mengganggu kerja organ-organ berdekatan.

Satu lagi gejala utama penyakit ialah sindrom Horner. Pesakit mempunyai kelopak mata, memar di sekeliling mata, melonggarkan kelopak mata, tiada pelurusan murid dalam gelap.

Diagnostik

Tujuan diagnosisnya adalah untuk mengkaji histologi dan metastasis pesakit. Semasa penyakit dalam air kencing dan darah, paras paras katekolamin dan derivatifnya, serta tahap dopamin yang tinggi dikesan. Kajian bahan-bahan ini akan menentukan tahap perkembangan penyakit ini.

Penyelidikan asas, yang dijalankan di tempat pertama, adalah ultrasound. Ia membolehkan untuk menentukan kehadiran tumor di rongga abdomen atau di kawasan pelvis. Untuk menentukan penyetempatan formasi, struktur mereka, kehadiran kalkifikasi, tomografi atau echography dikira. Sekiranya pembentukan itu disetempat di dalam dada, pesakit akan ditetapkan x-ray.

Kaedah diagnostik penting ialah biopsi aspirasi. Ini adalah peringkat akhir kajian diagnostik yang membolehkan anda menentukan dengan tepat kehadiran tumor utama, kehadiran metastasis, peringkat perkembangan pendidikan.

Sumsum tulang diambil dalam 4-8 tempat. Sampel bahan dihantar ke makmal untuk kajian histologi dan sitologi. Mereka juga boleh mengambil tulang sumsum tulang.

Rawatan

Selepas memeriksa pesakit, ahli bedah, ahli kemoterapi dan ahli radiologi menentukan taktik rawatan. Perkembangan neuroblastoma adalah sukar untuk diramalkan, kerana ia tidak hanya dapat tumbuh secara aktif, tetapi juga merosakkan diri. Oleh itu, bergantung kepada data diagnostik, beberapa kaedah rawatan ditetapkan.

Jika tumor ditemui pada peringkat awal pembangunan, pembuangan pembentukan pembedahan dilakukan. Jika selepas campur tangan pembedahan terdapat kambuhan penyakit atau terdapat pembentukan metastasis dari sel-sel yang tinggal, pesakit disarankan untuk kemoterapi.

Ubat yang berkesan apabila menggunakan kemoterapi adalah: Vincristine, Cyclophosphamide, Melphalan, Teniposide, dan lain-lain.

Terapi radiasi ditetapkan dari ciri-ciri individu dari penyakit ini. Toleransi saraf tulang belakang dan usia pesakit akan diambil kira.

Pada tahap lanjut penyakit ini, kemungkinan untuk melakukan pemindahan.

Ramalan

Prognosis neuroblastoma bergantung kepada morfologi kanser, peringkat penyakit dan kehadiran ferritin dalam serum darah. Pada hasil penyakit ini terdapat kehadiran metastasis dalam organ bersebelahan dan tisu di sekelilingnya.

Sekiranya perjalanan penyakit tidak bermula, dan sel-sel yang dibezakan didapati dalam sampel tisu, terdapat kebarangkalian pemulihan yang agak tinggi.

Kebarangkalian kelangsungan hidup meningkat jika neuroblastoma ditemui di mediastinum. Prognosis buruk survival pada pesakit jika tumor dilokalkan di ruang retroperitoneal.

Perkembangan tumor patologis ini perlahan-lahan berkembang dan praktikalnya tidak boleh dirawat. Pada peringkat 4 neuroblastoma, jika metastasis tulang dikesan, risiko kematian adalah tinggi.

Menurut statistik, kadar survival adalah sehingga 90% pada pesakit yang telah didiagnosis dengan penyakit tahap 1 dan memulakan rawatan segera. Dengan penyakit peringkat 2, kadar survival adalah sehingga 80%. Pada peringkat 3 - 40-70%, pada peringkat 4 - 20%.

Bahaya

Neuroblastoma adalah pembentukan malignan yang mempengaruhi sistem saraf bersimpati. Ia boleh metastasize ke bahagian tubuh yang berlainan dan menjejaskan tisu organ manusia.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah neoplasma malignan dari sistem saraf simpatis asal embrionik. Dibangunkan pada kanak-kanak, biasanya terletak pada kelenjar adrenal, ruang retroperitoneal, mediastinum, leher atau kawasan pelvis. Manifestasi bergantung kepada penyetempatan. Gejala yang paling biasa adalah rasa sakit, demam dan penurunan berat badan. Neuroblastoma mampu metastasis serantau dan jauh dengan kerosakan kepada tulang, hati, sumsum tulang dan organ lain. Diagnosis ditubuhkan berdasarkan data pemeriksaan, ultrasound, CT scan, MRI, biopsi dan kaedah lain. Rawatan - pembedahan neoplasia, radioterapi, kemoterapi, pemindahan tulang sumsum.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah tumor malignan yang tidak dibezakan yang berasal dari neuroblast embrionik sistem saraf simpatetik. Neuroblastoma adalah bentuk kanser extracranial yang paling biasa pada kanak-kanak kecil. Ia adalah 14% daripada jumlah neoplasma malignan pada kanak-kanak. Mungkin kongenital. Sering digabungkan dengan kecacatan. Insiden puncak adalah 2 tahun. Dalam 90% kes, neuroblastoma didiagnosis sebelum umur 5 tahun. Pada remaja ia dikesan sangat jarang, pada orang dewasa ia tidak berkembang. Dalam 32% kes terletak di kelenjar adrenal, 28% dalam ruang retroperitoneal, 15% dalam mediastinum, 5.6% di pelvis, dan 2% di leher. Dalam 17% kes, tidak mungkin untuk menentukan penyetempatan nod utama.

Dalam 70% pesakit dengan neuroblastoma, apabila membuat diagnosis, metastasis limfogen dan hematogen dikesan. Nodus limfa serantau, sumsum tulang dan tulang yang paling kerap terkena, kurang kerap hati dan kulit. Ia jarang dijumpai fokus sekunder di otak. Ciri unik neuroblastoma adalah keupayaan untuk meningkatkan tahap pembezaan sel dengan transformasi menjadi ganglioneuroma. Para saintis percaya bahawa dalam beberapa kes, neuroblastoma mungkin tidak gejala dan mengakibatkan regresi diri atau kematangan ke dalam tumor jinak. Walau bagaimanapun, pertumbuhan agresif pesat dan metastasis awal sering diperhatikan. Rawatan neuroblastoma dilakukan oleh pakar dalam bidang onkologi, endokrinologi, pulmonologi dan bidang perubatan lain (bergantung kepada lokalisasi neoplasia).

Punca Neuroblastoma

Mekanisme neuroblastoma belum jelas. Telah diketahui bahawa tumor berkembang dari neuroblast embrionik, yang pada saat kelahiran anak itu tidak matang ke sel-sel saraf. Kehadiran neuroblast embrionik pada bayi yang baru lahir atau muda tidak semestinya membawa kepada pembentukan neuroblastoma - sel kecil sel-sel tersebut sering dikesan pada kanak-kanak di bawah umur 3 bulan. Selepas itu, neuroblast embrionik boleh diubah menjadi tisu matang atau terus membahagikan dan menimbulkan neuroblastoma.

Sebagai punca utama pembangunan neuroblastoma, para penyelidik menunjukkan mutasi yang diperolehi yang berlaku di bawah pengaruh pelbagai faktor yang tidak baik, tetapi setakat ini tidak mungkin untuk menentukan faktor-faktor ini. Terdapat korelasi antara risiko tumor, keabnormalan perkembangan dan gangguan imuniti kongenital. Dalam 1-2% kes, neuroblastoma adalah keturunan dan disebarkan secara autosomal. Untuk bentuk neoplasia keluarga, usia awal penyakit ini adalah tipikal (puncak insiden jatuh pada 8 bulan) dan pembentukan beberapa simetri atau serentak.

Kecacatan genetik pathognomonik dalam neuroblastoma adalah kehilangan sebahagian daripada lengan pendek kromosom pertama. Ekspresi atau amplifikasi N-myc oncogene dijumpai pada satu pertiga daripada pesakit dalam sel-sel tumor, kes-kes tersebut dianggap sebagai prognostically tidak menguntungkan kerana penyebaran cepat proses dan rintangan neoplasia kepada tindakan kemoterapi. Mikroskopi neuroblastoma mendedahkan sel-sel kecil bulat dengan nukleus berwarna gelap. Dicirikan oleh kehadiran fokus kalsifikasi dan pendarahan dalam tisu tumor.

Klasifikasi neuroblastoma

Terdapat beberapa klasifikasi neuroblastoma, berdasarkan ukuran dan kelaziman neoplasma. Pakar Rusia biasanya menggunakan klasifikasi, yang dalam bentuk ringkas dapat diwakili seperti berikut:

  • Peringkat I - nod tunggal tidak lebih daripada 5 cm dalam saiz dikesan. Tiada metastase limfogen dan hematogenous.
  • Tahap II - satu neoplasma tunggal ditentukan dalam saiz dari 5 hingga 10 cm. Tiada tanda kerosakan pada nodus limfa dan organ-organ yang jauh.
  • Peringkat III - tumor dengan diameter kurang daripada 10 cm dikesan dengan penglibatan nodus limfa serantau, tetapi tanpa kerosakan pada organ-organ yang jauh, atau tumor dengan diameter lebih besar daripada 10 cm tanpa kerosakan pada nodus limfa dan organ-organ yang jauh.
  • Peringkat IVA - sebarang saiz neoplasia dengan metastasis jauh ditentukan. Untuk menilai penglibatan nodus limfa tidak mungkin.
  • Peringkat IVB - pelbagai neoplasma dengan pertumbuhan segerak dikesan. Kehadiran atau ketiadaan metastasis dalam nodus limfa dan organ jauh tidak boleh diwujudkan.

Gejala neuroblastoma

Neuroblastoma dicirikan oleh pelbagai manifestasi yang ketara, yang diterangkan oleh lokalisasi yang berbeza dari tumor, penglibatan organ-organ tertentu yang berdekatan dan disfungsi organ-organ yang jauh terjejas oleh metastase. Pada peringkat awal, gambaran klinikal neuroblastoma tidak khusus. Dalam 30-35% pesakit, kesakitan tempatan berlaku, dalam 25-30% peningkatan suhu badan diperhatikan. 20% pesakit menurunkan berat badan atau ketinggalan umur normal dengan berat badan.

Apabila neuroblastoma terletak di ruang retroperitoneal, gejala pertama penyakit mungkin adalah nod yang ditentukan oleh palpation rongga perut. Selepas itu, neuroblastoma boleh merebak melalui foramen intervertebral dan menyebabkan mampatan kordak spinal dengan perkembangan mampatan mampatan, yang ditunjukkan oleh paraplegia rendah yang lebih rendah dan gangguan fungsi-fungsi organ pelvik. Dengan penyetempatan neuroblastoma di zon mediastinum, kesukaran bernafas, batuk, disfagia dan regurgitasi yang kerap diperhatikan. Dalam proses pertumbuhan, neoplasia menyebabkan ubah bentuk dada.

Apabila tumor terletak di kawasan pelvis, gangguan pergerakan usus dan buang air kecil berlaku. Dengan penyetempatan neuroblastoma di leher, tumor yang dapat dirasakan biasanya menjadi tanda pertama penyakit ini. Sindrom Horner boleh dikesan, termasuk ptosis, miosis, endophthalmos, kelemahan reaksi murid ke cahaya, berpeluh yang tidak normal, mengalirkan kulit muka dan konjunktiva pada bahagian yang terjejas.

Manifestasi klinikal metastasis jauh di neuroblastoma juga sangat pelbagai. Apabila penyebaran limfa mengesan peningkatan dalam nodus limfa. Dengan kekalahan rangka, sakit tulang. Dengan metastasis neuroblastoma ke hati, peningkatan pesat dalam organ diperhatikan, mungkin dengan perkembangan penyakit kuning. Dengan penglibatan sumsum tulang, anemia, thrombocytopenia dan leukopenia berlaku, yang muncul sebagai kelesuan, kelemahan, peningkatan pendarahan, kecenderungan kepada jangkitan dan gejala lain menyerupai leukemia akut. Dengan kekalahan kulit pada kulit pesakit dengan kebiruan neuroblastoma, kebiruan atau noda kemerahan.

Neuroblastoma juga dicirikan oleh gangguan metabolik dalam bentuk peningkatan paras catecholamines dan (kurang biasa) peptida usus vasoaktif. Pesakit yang mengalami masalah ini mengalami kejang, termasuk kulit yang menyembur, hiperhidrosis, cirit-birit, dan tekanan intrakranial yang meningkat. Selepas rawatan neuroblastoma berjaya, sawan menjadi kurang ketara dan perlahan-lahan hilang.

Diagnosis neuroblastoma

Diagnosis mendedahkan dengan mengambil kira data ujian makmal dan kajian instrumental. Senarai kaedah makmal yang digunakan dalam diagnosis neuroblastoma termasuk menentukan tahap katekolamin dalam air kencing, tahap ferritin dan membran glycolipids yang terikat pada darah. Di samping itu, dalam proses pemeriksaan, pesakit diberi ujian untuk menentukan tahap enolase khusus neuron (NSE) dalam darah. Analisis ini tidak khusus untuk neuroblastoma, kerana peningkatan bilangan NSE juga boleh diperhatikan dalam limfoma dan sarcoma Ewing, tetapi ia mempunyai nilai prognostik tertentu: semakin rendah tahap NSE, lebih baik penyakit ini.

Bergantung pada lokasi neuroblastoma, rancangan pemeriksaan instrumental boleh termasuk CT, MRI dan ultrasound ruang retroperitoneal, radiografi dan CT dada, MRI tisu lembut leher dan prosedur diagnostik lain. Jika anda mengesyaki metastasis jauh neuroblastoma, scintigraphy tulang rangka radioisotop, ultrasound hati, biopsi trepina, atau biopsi aspirasi sumsum tulang, biopsi nod kulit dan kajian lain yang ditetapkan.

Rawatan Neuroblastoma

Rawatan neuroblastoma boleh dilakukan dengan menggunakan kemoterapi, terapi radiasi dan campur tangan pembedahan. Taktik rawatan ditentukan berdasarkan peringkat penyakit. Pada tahap I dan tahap II neuroblastomas, campur tangan pembedahan dilakukan, kadang-kadang pada latar belakang kemoterapi praoperasi menggunakan doxorubicin, cisplatin, vincristine, ifosfamide, dan ubat lain. Pada peringkat neuroblastoma tahap III, kemoterapi praoperatif menjadi elemen rawatan yang sangat diperlukan. Tujuan ubat kemoterapi membolehkan rangsangan tumor untuk pembedahan radikal berikutnya.

Dalam beberapa kes, bersama-sama dengan kemoterapi, terapi radiasi digunakan untuk neuroblastomas, bagaimanapun, kaedah ini kini kurang dan kurang dimasukkan dalam rejimen rawatan kerana berisiko tinggi untuk membangunkan komplikasi jangka panjang di kalangan kanak-kanak. Keputusan mengenai keperluan radioterapi dalam neuroblastoma diambil secara individu. Apabila penyinaran tulang belakang mengambil kira tahap umur toleransi kord rahim, jika perlu, gunakan peralatan perlindungan. Semasa penyinaran bahagian atas batang melindungi sendi bahu, semasa menyinari sendi panggul - pinggul dan, jika mungkin, ovari. Pada peringkat IV neuroblastoma, kemoterapi dos tinggi ditetapkan, transplantasi sumsum tulang dilakukan, mungkin dalam kombinasi dengan pembedahan dan terapi radiasi.

Ramalan Neuroblastoma

Prognosis untuk neuroblastoma ditentukan oleh umur kanak-kanak, tahap penyakit, ciri-ciri struktur morfologi tumor dan tahap ferritin serum. Dengan mengambil kira faktor-faktor ini, pakar membezakan tiga kumpulan pesakit dengan neuroblastoma: dengan prognosis yang menggalakkan (survival dua tahun lebih dari 80%), dengan ramalan pertengahan (survival dua tahun antara 20 hingga 80%) dan dengan prognosis yang buruk (survival dua tahun kurang daripada 20%).

Faktor paling penting ialah usia pesakit. Pada pesakit yang lebih muda dari 1 tahun, prognosis untuk neuroblastoma lebih baik. Sebagai tanda prognostik yang paling penting, pakar menunjukkan penyetempatan neoplasia. Hasil yang paling tidak sesuai diperhatikan dalam neuroblastomas dalam ruang retroperitoneal, paling sedikit - dalam mediastinum. Pengesanan sel yang berbeza dalam sampel tisu menunjukkan kebarangkalian pemulihan yang agak tinggi.

Rata-rata kelangsungan hidup pesakit dengan tahap neuroblastoma I adalah sekitar 90%, tahap II - dari 70 hingga 80%, tahap III - dari 40 hingga 70%. Pada pesakit dengan tahap IV, penunjuk ini berbeza dengan ketara dengan usia. Dalam kumpulan kanak-kanak yang berumur 1 tahun yang mempunyai tahap neuroblastoma IV, 60 tahun boleh digunakan untuk menjalani 60% pesakit, dalam kumpulan kanak-kanak berumur 1 hingga 2 tahun - 20%, dalam kumpulan kanak-kanak berumur 2 tahun - 10%. Langkah-langkah pencegahan tidak dibangunkan. Sekiranya terdapat kes-kes neuroblastoma dalam keluarga, kaunseling genetik adalah disyorkan.

Konsep neuroblastoma, kaedah diagnosis dan rawatannya

Ibu bapa sering belajar tentang diagnosis seperti neuroblastoma, apa itu dan cara memperlakukannya menjadi jelas selepas tinjauan. Pertumbuhan baru jenis ini berlaku secara eksklusif pada zaman kanak-kanak, perkembangan tumor bermula dalam proses pembentukan embrio. Ia terbentuk daripada neuroblasts, ini adalah sel-sel neuron yang akan datang. Terdapat kegagalan, mereka masih kurang berkembang, kehilangan keupayaan mereka untuk berkembang dan membahagikan.

Maklumat am

Walaupun kejayaan ubat, rawatan pada kanak-kanak selepas 1 tahun hidup terhambat oleh kehadiran metastasis. Penyakit ini memberi kesan kepada pesakit di bawah umur 15 tahun. Semakin lama kanak-kanak menjadi, semakin kurang kemungkinan perkembangan penyakit seperti itu.

Neuroblastoma adrenal berlaku lebih kerap daripada formasi lain jenis ini. Pembangunan berlaku kerana perubahan patologi dalam embriogenesis. Keanehan tumor ini adalah bahawa ia membentuk kelenjar adrenal kanan atau kiri, ia berkembang pesat dan ganas. Mencari masalah di peringkat pertama boleh menjadi sukar.

Adrenal neuroblastoma mempunyai beberapa peringkat perkembangan:

  • Pada peringkat utama, tumor kecil berlaku, sehingga 4-5 cm. Biasanya ia tidak menyebabkan metastasis, ia dibuang melalui pembedahan.
  • Kemudian terdapat penyetempatan tumor ganas, yang sebahagiannya dikeluarkan. Pada peringkat ini, metastasis menjejaskan nodus limfa.
  • Pada peringkat 3, neuroblastoma tersebar di kedua-dua pihak, mencapai saiz yang mengagumkan sehingga 10 cm. Sistem limfa juga terjejas.
  • Pada peringkat 4, tumor memberikan metastasis ke organ yang terdekat, sumsum tulang, terdapat banyak tumor segerak.

Menurut statistik, ganglioneuroblastoma ruang retroperitoneal menduduki tempat ke-2 dalam kadar kejadian di kalangan tumor jenis ini. Pertumbuhan baru merujuk kepada jenis neurogenik malignan. Masalah ini dihadapi oleh pesakit berusia 4 hingga 10 tahun.

Peringkat perkembangan ganglioneuroblastoma:

  • disetempatan hanya dalam satu organ - tahap 1;
  • meninggalkan batas satu organ, tidak menyebabkan perkembangan metastasis - peringkat 2;
  • memberi kesan kepada nodus limfa pada 2 bahagian tulang belakang - peringkat 3;
  • metastasis menjejaskan semua organ berdekatan dan sistem limfa - peringkat 4.

Olfactory neuroblastoma adalah tumor malignan, pada mulanya diletakkan di dalam rongga hidung, kemudian merebak ke orbit dan pangkal tengkorak, adalah yang paling jarang, dijumpai hanya dalam 3% kes, pada kanak-kanak selepas 10-11 tahun. Neoplasma jenis ini menyebabkan metastasis, baik dalam organ proksimal dan jauh. Pada peringkat terakhir, sistem tulang, hati, dan paru-paru akan terjejas.

Neuroblastoma otak adalah pembentukan tumor malignan yang berlaku pada kanak-kanak, tetapi kadang-kadang orang dewasa juga menghadapi masalah ini selepas 20 tahun. Penyakit ini juga berlaku kerana melanggar embriogenesis dan jika terdapat kecenderungan genetik.

Neuroblastoma mcb mempunyai kod 10: C47 - pembentukan jenis ganas sistem saraf autonomi dan saraf periferal. Apabila diagnosis seperti itu terdapat pada kanak-kanak, ibu bapa tidak segera memahami apa neuroblastoma dan betapa pentingnya untuk melakukan rawatan tepat pada masanya.

Sebabnya

Seperti tumor onkologi lain, neuroblastoma berlaku disebabkan perubahan genetik. Walau bagaimanapun, ia tidak diketahui sepenuhnya mengapa terdapat mutasi yang serupa. Sesetengah pakar percaya bahawa penyebab neuroblastoma secara langsung berkaitan dengan kesan faktor karsinogenik. Ini boleh sama ada pentadbiran kimia atau pendedahan radiasi.

Hasil daripada mutasi, sel-sel kanser terbentuk, yang mampu membahagikan dan menyebar dengan cepat ke tisu-tisu lain. Kebanyakan pesakit yang mempunyai diagnosis yang sama adalah bayi. Semua kerana perkembangan neuroblastoma berlaku dalam rahim atau sejurus selepas lahir.

Apabila kanak-kanak dilahirkan, kebanyakan neuroblasts sudah terbentuk sepenuhnya, sebahagiannya masih dalam keadaan kurang maju. Dalam proses normal proses itu, mereka hilang, dan sekiranya mutasi, mereka berubah menjadi tumor kanser.

Risiko penyakit adalah rumit oleh kecenderungan keturunan. Walau bagaimanapun, kebarangkalian ini adalah minimum, berlaku dalam tidak lebih daripada 2% kes.

Neuroblastoma retroperitoneal biasanya dikesan walaupun dalam rahim semasa imbasan ultrasound. Penyebab penampilan juga mutasi embriogenesis. Dalam pesakit pediatrik, tumor malignan boleh hilang sendiri. Sel-sel kanser matang dalam masa, dan kemudian terdapat remisi.

Penyakit ini terbahagi kepada peringkat berikut:

  • Peringkat I - neuroblastoma setempat, boleh diretas;
  • Tahap IIA - pemindahan serpihan tumor adalah mungkin;
  • Peringkat IIB - satu neoplasma di satu pihak sahaja, sebahagiannya boleh dikendalikan;
  • Peringkat III - perkembangan metastasis ke organ yang terdekat dan nodus limfa;
  • Tahap IV - metastase berkembang di organ-organ yang jauh. Dalam peringkat neuroblastoma IV, pembentukan ini menjadi praktikal.

Terlepas dari asal usul neuroblastoma, rawatan mesti bermula seawal mungkin. Pada peringkat awal pendidikan, penyakit ini telah dihapuskan sepenuhnya.

Diagnostik

Selepas bermulanya neuroblastoma rongga perut, serta penyetempatan lain, perlu melakukan kajian diagnostik yang berikut:

  • Urinalisis untuk penentuan katekolamin. Dengan perkembangan aktif penyakit ini, kepekatan bahan-bahan ini dalam air kencing akan tinggi.
  • Ujian darah untuk definisi penanda tumor - NSE. Peningkatan kandungan bahan tersebut menunjukkan bukan sahaja kehadiran neuroblastoma, tetapi juga tumor malignan yang lain. Semakin rendah peratusan penanda tumor ini didapati, prognosis lebih baik.
  • Ferritin adalah penanda tumor yang sama penting. Kepekatan tinggi bahan ini dalam darah diperhatikan apabila tahap 4 atau peringkat neuroblastoma didiagnosis. Pada peringkat awal mungkin ada sedikit kelebihan norma. Apabila penyakit itu berlalu ke tahap remisi, penunjuk itu dinormalisasi sepenuhnya.

Kaedah lain untuk menyiasat neuroblastoma dari mediastinum dan rongga perut:

  • Ultrasound membolehkan anda dengan cepat dan tanpa rasa sakit mengesan masalah.
  • X-ray dada dilakukan jika neuroblastoma disyaki di kawasan ini.
  • Dalam keadaan yang lebih sukar, apabila diagnosis yang teliti diperlukan, MRI dilakukan.
  • Biopsi luka yang mencurigakan dalam penyakit ganas adalah perlu untuk mengenal pasti peringkat dan jenis penyakit.

Jika tumor kecil ditemui pada orang dewasa atau kanak-kanak, biopsi neoplasma itu sendiri dilakukan. Di hadapan metastasis, ada keperluan untuk mengkaji sumsum tulang.

Gejala

Gejala apa timbul selepas pembentukan neuroblastoma bergantung kepada lokasi penyakit dan umur pesakit. Selalunya, tumor dilokalisasi di dalam perut, pertumbuhan yang aktif disertai dengan peningkatan saiznya.

Pesakit mempunyai ketidakselesaan umum pada perut abdomen, perut perut. Sekiranya neuroblastoma dilokalkan di leher atau di kawasan orbit, bulging juga akan diperhatikan.

Apabila neoplasma menyebar dan metastasizes sistem tulang, kanak-kanak jarang keluar dari katil dan mengalami sakit ketika bergerak. Limbs lumpuh jika penyakit di peringkat 3 atau 4 perkembangan menjejaskan kord rahim.

Tanda-tanda neuroblastoma yang paling biasa muncul:

  • sakit di perut;
  • bengkak kaki;
  • pelanggaran saluran penghadaman;
  • apabila mencuba anda boleh mengesan meterai.

Apabila tumor dilokalisasikan di mediastinum, keabnormalan berikut mungkin muncul:

  • sakit dada yang tajam;
  • batuk berkala yang tidak munasabah;
  • berdeham di dalam paru-paru;
  • Menelan makanan sukar.

Apabila terjadi kerentangan, gejala berikut muncul:

  • nodul pada badan;
  • penurunan berat badan yang tajam;
  • sembelit atau cirit-birit;
  • lebam di bawah mata;
  • kekurangan koordinasi ruang;
  • lumpuh atau mati rasa anggota badan;
  • suhu badan sedikit lebih tinggi daripada biasa;
  • denyutan jantung meningkat.

Oleh kerana metastasis neuroblastoma ditunjukkan oleh pelbagai nodul di seluruh badan, terdapat keperluan untuk menjalankan kajian histologi. Hasilnya, yang akan menunjukkan histologi, akan menjadi penting untuk rawatan selanjutnya.

Rawatan

Kaedah bagaimana untuk merawat penyakit ini disiasat oleh pakar terkemuka dalam bidang onkologi. Strategi terapeutik terapi akan bergantung kepada faktor-faktor berikut:

  • anggaran prognosis yang ditubuhkan semasa diagnosis;
  • tindak balas tumor terhadap terapi.

Dalam kes prognosis negatif, perlu melakukan rawatan intensif, dalam hal lain terapi tidak agresif diperlukan. Neoplasma jenis ini tidak dapat diramalkan, keputusan positif boleh dinilai jika neuroblastoma dikeluarkan sepenuhnya pada peringkat 1 perkembangan.

Terdapat keperluan kemoterapi, terapi radiasi. Ubat-ubatan yang paling berkesan untuk kemoterapi adalah:

Kaedah rawatan yang biasa dan berkesan adalah pembedahan. Pakar bedah itu cuba untuk meneutralkan sel-sel kanser sebanyak mungkin, dan mereka cepat bergerak.

Sekiranya terdapat peringkat utama perkembangan tumor, maka kemoterapi tidak dilakukan. Dalam kes-kes lain, langkah-langkah sedemikian adalah perlu untuk mencegah kemungkinan akibat daripada neoplasma. Kesan sampingan berikut mungkin berlaku:

  • kelemahan umum, kehilangan daya hidup;
  • kehilangan sensasi;
  • pelanggaran fungsi ingatan;
  • pendidikan menengah mengenai onkologi.

Kadang-kadang kemoterapi digunakan untuk pesakit yang mempunyai tumor yang tidak boleh digunakan. Kemudian ia menjadi jelas sama ada ia mungkin untuk menjalankan operasi. Kaedah rawatan moden juga mencadangkan penyingkiran metastasis.

Kaedah terapi radiasi dalam neuroblastoma jarang digunakan untuk bayi baru lahir dan kanak-kanak di bawah 1 tahun. Kerana selepas rawatan sedemikian, komplikasi tidak dapat dipulihkan timbul. Terapi sedemikian hanya ditetapkan dalam kes berikut:

  • keberkesanan rendah daripada kemoterapi;
  • tumor saiz yang mengagumkan dengan metastase, tidak boleh digunakan, mempunyai daya tahan terhadap ubat-ubatan moden.

Jika pesakit terdedah kepada radiasi, radioterapi akan menjejaskan keadaan fungsi pelindung tubuh. Penggunaan imunoterapi dalam neuroblastoma melibatkan pengenalan ke dalam sel khusus sel yang menyerang tumor. Menurut data kelangsungan hidup, pesakit yang, sebagai tambahan kepada kemoterapi, menjalani pemindahan tulang sumsum, lebih cenderung untuk mendapatkan pemulihan yang berjaya.

Neuroblastoma - tanda dan penyebab, rawatan dan komplikasi neuroblastoma

Neuroblastoma adalah sejenis kanser yang terbentuk daripada neuron simpatisan postganglionik - sel-sel saraf yang terletak di bahagian-bahagian tubuh yang berlainan.

Neuroblastoma sering berlaku dalam kelenjar adrenal, kelenjar yang serupa dengan asalnya pada sel-sel saraf.

Neuroblastomas juga muncul di bahagian dada, leher, perut dan pelvis - di mana terdapat kluster sel saraf.

Menurut ahli Amerika, bahagian neuroblastoma menyumbang 8-10% tumor pepejal pada kanak-kanak. Ini adalah jenis kanser kanak-kanak yang paling biasa ketiga di Amerika Syarikat (selepas leukemia dan tumor otak). Kekerapan adalah 1 kes bagi setiap 10,000 kanak-kanak di bawah umur 15 tahun. Kanak-kanak perempuan mengalami neuroblastoma 30% lebih kerap berbanding lelaki. Di Amerika Syarikat, kira-kira 75% kes neuroblastoma berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun; kira-kira 97% kes - untuk kanak-kanak di bawah umur 10 tahun. Dalam kes yang jarang berlaku, neuroblastoma dikesan semasa ultrasound janin.

Sesetengah bentuk neuroblastoma boleh hilang dengan sendirinya, yang lain memerlukan rawatan yang kompleks dan jangka panjang. Pilihan rawatan untuk neuroblastoma dalam setiap kes bergantung kepada banyak faktor.

Punca Neuroblastoma

Seperti dalam kanser lain, neuroblastoma berlaku akibat daripada mutasi genetik yang menimbulkan sel-sel baru yang ganas. Ini boleh berlaku di bawah pengaruh pelbagai faktor karsinogenik - radiasi, bahan kimia, dan sebagainya. Sel-sel kanser yang baru muncul dapat dibahagikan dengan tidak terkawal, membentuk tumor malignan. Tumor ganas, tidak seperti tulang yang jinak, boleh menembusi organ dan tisu lain - ini dipanggil metastasis.

Neuroblastoma berasal dari neuroblasts - sel-sel saraf yang tidak matang, yang terbentuk dalam janin sebagai sebahagian normal perkembangannya. Selanjutnya, neuroblasts berubah menjadi serat saraf dan sel yang membentuk kelenjar adrenal. Kebanyakan neuroblast sudah matang pada masa kelahiran, tetapi beberapa kajian menunjukkan bahawa bayi baru lahir mempunyai sebilangan kecil neuroblast yang tidak matang. Pada masa akan datang, neuroblasts akan matang atau hilang. Tetapi sesetengah daripada mereka boleh membentuk tumor - neuroblastoma.

Ia tidak difahami sepenuhnya apa yang menyebabkan mutasi genetik yang membawa kepada neuroblastoma. Penyelidik percaya bahawa mutasi ini berlaku semasa pembangunan janin atau tidak lama selepas kelahiran, kerana majoriti pesakit adalah anak-anak tahun pertama kehidupan.

Faktor risiko neuroblastoma

Satu-satunya faktor risiko yang diketahui untuk neuroblastoma hari ini ialah riwayat kanser keluarga. Tetapi sebab ini dikaitkan hanya dengan peratusan kecil neuroblast. Dalam kes lain, punca sebenar tidak boleh ditubuhkan.

Tanda-tanda Neuroblastoma

Kemungkinan manifestasi neuroblastoma bergantung kepada mana bahagian badan terjejas oleh tumor. Ini termasuk:

1. Neuroblastoma di rongga perut (bentuk paling umum):

• Sakit dan ketidakselesaan di bahagian perut.
• Pendidikan yang boleh diabaikan di bawah kulit.
• Perubahan dalam pergerakan usus.
• Edema pada bahagian bawah kaki.

2. Neuroblastoma di dada:

• Mengeluh.
• Kesakitan dada.
• Batuk kronik.
• Pelanggaran menelan.

Lain-lain gejala neuroblastoma yang mungkin termasuk:

• Nodules mencurigakan di bawah kulit.
• Kehilangan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.
• Peningkatan suhu.
• Lingkaran gelap di sekeliling mata.
• Sindrom Horner (ptosis, miosis dan anhidrosis).
• Khemah dan / atau pengekalan air kencing.
• Kesakitan belakang.
• Paraplegia.
• Ataxia.

Sekiranya anda melihat apa-apa gejala yang mencurigakan atau perubahan dalam tingkah laku kanak-kanak, tunjukkan kepada pakar!

Komplikasi Neuroblastoma

• Penyebaran kanser (metastasis). Neuroblastoma boleh metastasize ke bahagian lain badan, termasuk nodus limfa, sumsum tulang, hati, tulang dan kulit.
• Mampatan kord rahim. Tumor boleh tumbuh dan memampatkan saraf tunjang pesakit, yang ditunjukkan oleh rasa sakit dan lumpuh.
• Sindrom Paraneoplastik (PNS). Neuroblastoma mengeluarkan bahan kimia khas yang mengganggu tisu sihat dan menyebabkan beberapa gejala ciri. Dalam PNS, sindrom opsoclonus-myoclonus adalah mungkin, yang ditunjukkan oleh pergerakan anggota badan dan pergerakan mata yang kacau. Cirit birit juga mungkin berlaku.

Diagnosis neuroblastoma

Analisis dan prosedur untuk diagnosis neuroblastoma termasuk:

• Ujian urin dan darah. Hasil ujian akan membantu menghilangkan punca-punca gejala lain yang timbul pada kanak-kanak. Tahap tinggi katekolamin, yang dihasilkan oleh sel neuroblastoma, boleh didapati dalam analisis air kencing.
• Visualisasi. X-ray, ultrasound, tomografi yang dikira (CT) dan pengimejan resonans magnetik (MRI) memberi peluang untuk mengimbas badan pesakit dan melihat tumor.
• Mengambil sampel tumor. Jika pembentukan itu ditemui, doktor perlu mengambil sekeping tisu untuk analisis. Prosedur ini dipanggil biopsi. Ujian makmal khas boleh menentukan jenis sel yang membentuk tumor, serta ciri-ciri genetik spesifik sel-sel kanser. Terima kasih kepada data ini, doktor akan membangunkan pelan rawatan yang optimum.
• Biopsi sumsum tulang. Prosedur ini dilakukan untuk mengesan metastasis tumor dalam sumsum tulang. Sumsum tulang adalah tisu spongy yang terkandung dalam tulang besar. Beliau mengambil bahagian dalam pembentukan sel darah. Neuroblastoma kadang-kadang metastasizes kepada sumsum tulang dan tulang. Biopsi sumsum tulang dilakukan dengan jarum tebal, yang dimasukkan ke dalam tulang.

Penentuan tahap neuroblastoma

Setelah mengesahkan diagnosis, perlu menjelaskan tahap kanser dan kehadiran metastasis pada organ-organ yang jauh. Tahap kanser menentukan pendekatan prognosis dan rawatan. Ini sangat penting, kerana pada masa diagnosis, menurut doktor Amerika, kira-kira 70% pesakit dengan neuroblastoma sudah mempunyai metastase. Kanak-kanak yang telah menemui neuroblastoma pada tahun pertama kehidupan mempunyai prognosis yang lebih baik. Apabila neuroblastoma dikesan pada peringkat I, kadar survival lebih daripada 95%, dan hanya 20% pada tahap IV yang terakhir.

Untuk memperjelas tahap penyakit, sinar-X, pengimbasan tulang isotop, CT dan MRI, serta beberapa kaedah lain digunakan.

Berdasarkan keputusan menentukan peringkat penyakit:

• Tahap I. Pada peringkat pertama, neuroblastoma adalah terhad kepada kawasan tertentu. Dalam kes ini, tumor boleh dengan mudah dikeluarkan melalui pembedahan.
• Tahap IIA. Pada peringkat ini, neuroblastoma masih terhad kepada kawasan tertentu, tetapi ia tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya oleh pembedahan.
• Tahap IIB. Neuroblastoma adalah terhad kepada kawasan tertentu, yang boleh (atau tidak boleh) dibuang melalui pembedahan. Nodus limfa jiran sudah mengandungi sel-sel kanser.
• Peringkat III. Di peringkat ketiga, tumor mencapai saiz yang ketara, ia tidak boleh dibuang melalui pembedahan. Tiada metastasis.
• Peringkat IV. Peringkat kanser yang paling maju. Pada peringkat ini, neuroblastoma memberikan metastasis kepada bahagian-bahagian tubuh yang jauh.
• Peringkat IVS. Tahap ini adalah kategori khas untuk neuroblastoma yang bertindak berbeza daripada bentuk lain tumor. Neuroblastoma IVS peringkat berlaku pada kanak-kanak yang berumur kurang dari 1 tahun. Ia metastasizes kepada organ-organ yang berbeza, terutamanya pada hati, kulit, dan sumsum tulang. Walaupun banyak organ yang terjejas, peluang pemulihan adalah tinggi. Neuroblastoma stage IVS kadang-kadang hilang tanpa rawatan, dengan sendirinya.

Kaedah Rawatan Neuroblastoma

Pelan rawatan untuk neuroblastoma sebahagian besarnya bergantung kepada usia kanak-kanak, peringkat kanser, kehadiran metastasis, lokasi tumor primer, hasil histologi, kehadiran keabnormalan genetik, dan sebagainya. Berdasarkan semua maklumat ini, pakar-pakar Amerika mengklasifikasikan kanser mengikut risiko (tinggi, sederhana, rendah). Rawatan yang ditetapkan akan bergantung kepada tahap risiko.

1. Rawatan pembedahan neuroblastoma.

Penyingkiran pembedahan adalah rawatan utama untuk neuroblastoma. Dalam neuroblastoma berisiko rendah, rawatan pembedahan hanya boleh mencukupi. Keupayaan untuk menghapuskan tumor sepenuhnya bergantung pada saiz dan lokasinya. Tumor mungkin kecil, tetapi lokasinya, katakan, berhampiran kordos tulang belakang, membuat operasi sangat berisiko. Dengan neuroblastoma yang sederhana dan tinggi, pakar bedah akan cuba mengeluarkan kebanyakan tumor. Selepas itu, kemoterapi atau radiasi ditetapkan untuk membunuh seluruh tumor.

2. Kemoterapi untuk neuroblastoma.

Kemoterapi menggunakan ubat khas yang membunuh sel kanser. Untuk rawatan neuroblastoma, tulis carboplatin, cisplatin, etoposide, adriamycin, cyclophosphamide. Ubat chemotherapeutic mempunyai kesan buruk terhadap sel-sel yang banyak membiak sel-sel kanser. Tetapi bersama dengan mereka, folikel rambut dan sel-sel saluran gastrousus mengalami, yang membawa kepada kesan sampingan yang biasa - keguguran rambut, loya, cirit-birit, dsb.

Kanak-kanak dengan neuroblastoma berisiko rendah yang tidak boleh dikeluarkan, doktor Amerika mengesyorkan kemoterapi. Kadang-kadang kemoterapi boleh digunakan sebelum pembedahan (neoadjuvant) untuk mengurangkan saiz tumor dan memudahkan pembedahan. Dalam kes lain, kemoterapi kekal sebagai pilihan rawatan sahaja.

Dalam neuroblastomas risiko sederhana, rawatan pembedahan sering dianjurkan dengan kombinasi kemoterapi. Pada risiko yang tinggi, pesakit biasanya menerima dos besar ubat kemoterapi untuk membunuh mana-mana sel kanser yang boleh metastasize.

3. Terapi radiasi untuk neuroblastoma.

Terapi sinaran menggunakan sinar tenaga tinggi yang mengganggu kestabilan dan menghancurkan sel-sel kanser. Sinar dapat merosakkan sel-sel yang mana ia jatuh, jadi semasa prosedur, anak akan dilindungi oleh tisu sekitarnya. Tetapi mustahil untuk mengelakkan sepenuhnya kesan radiasi. Kesan sampingan radiasi boleh menjadi agak serius, termasuk risiko kanser pada masa akan datang.

Pesakit dengan neuroblastoma risiko rendah dan sederhana boleh diberi radiasi jika pembedahan dan kemoterapi tidak membantu. Berisiko tinggi, radiasi boleh digunakan selepas kemoterapi dan pembedahan untuk mengurangkan peluang kanser berulang.

4. Terapi sel stem.

Pakar-pakar Barat mengesyorkan pemindahan sel stem (pemindahan sel stem autogenous) untuk kanak-kanak berisiko tinggi. Sumsum tulang setiap orang menghasilkan sel stem yang matang dan berkembang menjadi sel darah penuh - sel darah merah, sel darah putih dan platelet.

Seorang kanak-kanak menjalani prosedur di mana darah ditapis untuk mengumpul sel stem. Selepas itu, dos kemoterapi yang tinggi membunuh sel-sel kanser yang tersisa di dalam badan kanak-kanak. Sel stem disuntik ke dalam darah, dari mana mereka berhijrah ke tulang dan mula menghasilkan sel-sel darah baru yang sihat.

5. Kaedah terkini rawatan neuroblastoma.

Kaedah yang baru termasuk penggunaan antibodi monoklonal dan vaksin yang mencetuskan tindak balas imun badan terhadap tumor. Dadah yang disasarkan moden mampu bertindak secara selektif terhadap sel kanser, mengiktiraf protein unik mereka.

Imunoterapi menggunakan ch14.18, antibodi monoklonal terhadap disialoganglioside GD2 yang berkaitan dengan kanser, adalah salah satu kaedah terbaru memerangi neuroblastoma. Kajian terbaru menunjukkan bahawa imunoterapi menggunakan ch14.18, GM-CSF dan interleukin-2 mempunyai kelebihan yang ketara terhadap terapi standard.

Anda Suka Tentang Epilepsi