Agenesis korpus callosum: apakah bahaya penyakit ini?

Antara keabnormalan perkembangan otak, salah satu penyakit yang paling biasa adalah patologi struktur kongenital, agenesis korpus callosum, di mana terdapat pelanggaran hubungan asosiasi antara dua hemisfera.

Agenesis korpus callosum: penyebab

Penyakit yang berkaitan dengan perkembangan otak yang tidak normal, kongenital, agak jarang berlaku, ditunjukkan dalam ketiadaan lengkap atau separa pembentukan struktur yang menghubungkan hemisfera otak, dipanggil lekatan corpus callosum.

Kospus callosum menyatukan otak otak

Biasanya, korpus callosum, atau komisiti besar, diwakili oleh persimpangan ketat gentian saraf yang menyatukan hemisfera otak, kiri dan kanan, menyediakan koordinasi di antara mereka.

Pembentukan struktur ini dari segi morfologi sepadan dengan tempoh 10 hingga 20 minggu kehamilan, permulaan pembezaan tisu corpus callosum disebabkan oleh pertengahan minggu keenam.

Patologi ini boleh mempunyai tahap manifestasi struktural yang berbeza dan boleh dinyatakan sebagai ketiadaan keseluruhan, pembentukan sebahagian (hipogenesis) atau pembentukan abnormal (disgenesis), ketergantungan (hipoplasia) dari korpus callosum.

Daripada struktur biasa yang kelihatan seperti jalur lebar yang lebar, lonjakan besar mengambil bentuk partisi yang lebih pendek atau tiang telus peti besi.

Sebagai peraturan, sukar untuk menentukan secara tepat punca kecacatan struktur kongenital otak.

Faktor ramalan

  • Keturunan (kes-kes keluarga manifestasi, dengan warisan mengikut jenis autosomal atau dikaitkan dengan kromosom X)
  • Mutasi spontan
  • Penyusunan semula kromosom
  • Jangkitan janin (biasanya virus) atau trauma
  • Pendedahan kepada bahan toksik, kesan teratogenik ubat semasa perkembangan rahim
  • Sindrom alkohol fatal dalam janin (disebabkan oleh alkohol semasa mengandung)
  • Kekurangan nutrien dalam janin
  • Gangguan metabolik ibu

Sehingga kini, tidak mungkin untuk mengenal pasti punca genesis korpus callosum; seseorang hanya dapat mengetepikan faktor yang menyebabkan kejadiannya.

Anda boleh berkenalan dengan struktur otak dengan menonton video yang dicadangkan.

Gejala dan diagnosis

Gambaran klinikal penyakit ini mempunyai manifestasi yang berbeza, bergantung kepada ini, dapat dikesan dalam bentuk yang teruk pada masa kanak-kanak, biasanya hingga dua tahun, atau pada orang dewasa, asimtomatik dan kadang-kadang cukup secara tidak sengaja.

Kanak-kanak yang penyakitnya tidak didiagnosis atas sebab-sebab tertentu semasa tempoh pranatal kelihatan sihat semasa kelahiran, perkembangan mereka adalah normal sehingga mencapai tiga bulan.

Pada peringkat ini, gejala pertama penyakit muncul, biasanya dalam bentuk yang disebut kekejangan infantile, pelbagai kejang epileptik, sawan.

Symptomatology

  • Gangguan pembentukan dan perkembangan struktur struktur corpus callosum pada peringkat awal
  • Perkembangan parencephaly, kekurangan mantel
  • Hydrocephalus - ketiadaan keupayaan untuk mengesan mata, kemudian - ketiadaan pergerakan sifat sewenang-wenang
  • Fenomena atropik saraf, visual dan pendengaran
  • Microencephaly
  • Kemunculan tumor, sista di hemisfera
  • Polymicrogyros (gyrus malformed)
  • Pramatang, perkembangan seksual awal
  • Perwujudan spina bifida
  • Perwujudan sindrom Aicardi
  • Perkembangan lipoma
  • Patologi saluran gastrointestinal, pembentukan tumor
  • Melambatkan dan kemudian merendahkan perkembangan psikomotor
  • Manifestasi dalam pelbagai tahap kerentanan, mental dan fizikal
  • Gangguan penyelarasan
  • Kelewatan perkembangan, keabnormalan pelbagai organ
  • Nada otot yang rendah
  • Kelainan rangka

Pada pesakit dengan pemeliharaan fungsi perisikan dan motor, manifestasi anomali adalah pelanggaran pertukaran maklumat antara hemisfera, misalnya, dalam kesulitan yang dilakukan oleh penangan tangan kanan, apabila diminta untuk menetapkan objek di tangan kirinya dengan nama.

Mendiagnosis penyakit ini dengan mengimbas otak

Diagnosis penyakit ini dapat dikesan dengan melakukan prosedur imbasan otak.

Menjalankan diagnosis pranatal seperti anomali kerana agenesis corpus callosum sangat sukar. Anomali paling kerap didiagnosis pada peringkat kehamilan trimester kedua atau ketiga.

Sebagai kaedah utama, kaedah echography digunakan, MRI dan ultrasound juga digunakan.

Melaksanakan prosedur echography dalam tempoh pranatal menjadikannya mungkin untuk mendiagnosis jauh dari semua kes penyakit, termasuk disebabkan oleh keunikan persembahan janin.

Di samping itu, dengan agenesis separa, lebih sukar untuk mengesan kecacatan itu.

Sukar untuk mendiagnosis penyakit hakikat bahawa agenesis sering digabungkan dengan beberapa kecacatan, dengan pelbagai gejala genetik.

Untuk mendapatkan gambaran peperiksaan lengkap sekiranya terdapat kecurigaan kehadiran anomali, perlu dilakukan pemeriksaan karyotyping, serta analisis ultrasound yang menyeluruh, diagnostik menggunakan pengimejan resonans magnetik.

Gabungan pelbagai kaedah pemeriksaan moden menjadikannya lebih tepat untuk mendiagnosis kes-kes agenesis korpus callosum dalam tempoh pranatal.

Agenesis korpus callosum: rawatan dan prognosis

Sehingga kini, tiada rawatan berkesan untuk penyakit ini.

Rawatan adalah bertujuan untuk mengurangkan gejala penyakit.

Langkah-langkah terapeutik terdiri daripada rawatan gejala-gejala yang serius, mengurangkannya.

Ubat-ubatan

  • Siri antiepileptik
  • Dari kumpulan benzodiazepin
  • Phenobarbital
  • Hormon kortikosteroid

Malangnya, selalunya rawatan tidak berkesan, dan penggunaan dadah yang kuat tidak membawa hasil yang diinginkan.

Untuk membetulkan keadaan pesakit, mungkin perlu melakukan pelbagai intervensi pembedahan, penggunaan fisioterapi, terapi fizikal.

Prognosis untuk pesakit dengan agenesis korpus callosum bergantung kepada jenis anomali. Sekiranya tiada kombinasi penyakit dengan patologi apa-apa jenis, seseorang boleh bercakap mengenai ramalan yang agak baik.

Sekiranya terdapat kombinasi agenesis dan patologi lain, kita tidak bercakap mengenai ramalan yang menggalakkan, dalam kes-kes seperti manifestasi kecacatan intelektual, masalah neurologi, kelewatan perkembangan dan gejala lain muncul dengan kekerapan yang besar.

Rawatan pesakit dengan korpus callosum kini bersifat gejala dan tidak berkesan.

Patologi otak, genesis korpus callosum, boleh dikaitkan dengan kumpulan penyakit dengan banyak kelainan perkembangan dan prognosis yang buruk.

Melihat kesilapan? Pilihnya dan tekan Ctrl + Enter untuk memberitahu kami.

Segala-galanya mengenai korpus callosum: fungsi, anatomi dan penyakit

Otak manusia adalah mekanisme biologi kompleks di mana proses berlaku secara berterusan, memastikan aktiviti penting organisma.

Ia adalah sistem tunggal yang menerima, memproses dan menghantar maklumat kepada semua organ, sel dan tisu. Ini berlaku disebabkan oleh impuls yang tertumpu pada korpus callosum otak.

Apakah kospus callosum: maklumat umum

Kospus callosum otak (MT) atau komisiti besar, kerana elemen ini dipanggil oleh pakar, adalah kumpulan serat saraf.

Ia menggabungkan dua bahagian yang membentuk otak - hemisfer kanan dan kiri. Juga, callosum corpus menyelaraskan operasi stabil mereka, memastikan keterkaitan penghantaran dan penerimaan isyarat dari setiap hemisfera. Di samping itu, korpus callosum menggabungkan masalah kelabu setiap hemisfera otak.

Pendidikan adalah struktur padat warna putih. Anatomi korpus callosum agak rumit - secara amnya, ia adalah depan yang berpanjangan untuk struktur belakang, panjangnya, bergantung pada usia dan jantina, dari 7 hingga 9 cm.

Lokasi komisar besar ialah celah membujur otak manusia.

Anatomi dan fungsi

Callosum corpus dilindungi di atas dengan lapisan kecil bahan kelabu serebrum, yang menerangkan penutup kelabu di atasnya. Apabila dilihat secara visual, anda boleh membezakan antara 3 jabatan utama:

  • batang (atau otak median);
  • lutut (otak, yang terletak di hadapan);
  • paruh atau roller dari corpus callosum (bahagian posterior).

Kecerahan komisiti besar (apabila dilihat dalam gambar atau dalam seksyen) disediakan oleh serat yang disusun secara rapi dan terletak di setiap hemisfera.

Apabila dilihat, bahagian tengah kelihatan seperti bulge, yang pada masa yang sama adalah bahagian terpanjang dari keseluruhan otak. Bahagian posterior dilihat secara visual sebagai penebalan relatif terhadap jabatan dan zon lain, yang bebas terletak di atas kawasan yang bersebelahan dengan otak. Bahan kelabu diwakili oleh jalur dan di atas.

Fungsi yang dinamakan korpus callosum:

  • pemindahan yang penting untuk fungsi maklumat badan (pulsa) dari satu hemisfera ke yang lain;
  • pembentukan ciri-ciri utama yang menentukan personaliti dan ciri-cirinya;
  • kemahiran asas (mendasar, mendefinisikan) dan kemungkinan penggunaannya dalam kehidupan seseorang;
  • bekerja pada pembentukan sfera - sfera peribadi.

Komisiti besar sedang diserang...

Gangguan korpus callosum - fenomena yang jarang terjadi, ia berlaku dalam 2% daripada kes-kes penyakit otak dan sistem saraf pusat. Dalam kes penyakit korpus callosum diperhatikan:

  • gangguan sifat dan keamatan yang berlainan, ditunjukkan dalam sfera - peribadi dan kognitif sfera;
  • masalah fisiologi dalam kerja anggota badan;
  • masalah dengan bola mata dan penglihatan secara amnya.

Penyakit yang sesuai - agenesis, hipoplasia dan displasia (disgenesis) dari corpus callosum.

Agenesis: penyebab utama, gejala, rawatan

Agenesis korpus callosum, sebagai penyakit bebas, adalah gangguan kompleks yang bersifat struktur. Sekiranya berlaku, maka pesakit diperhatikan, masing-masing, pelanggaran sambungan bersekutu antara otak kanan dan kiri otak, yang tidak diperhatikan dalam keadaan normal, kerana organ ini bertanggungjawab untuk menggabungkan kawasan-kawasan ini.

Penyakit ini berlaku semasa gangguan (anomali) dalam perjalanan pembangunan. Ia jarang berlaku - kira-kira 2%, semula jadi, ditunjukkan dalam ketiadaan lengkap atau separa apabila diperiksa dalam gambar atau kajian pembentukan struktur ini.

Agenesis dinyatakan oleh ketiadaan lengkap komisiti besar atau kemundurannya, kadang-kadang hanya sebahagiannya hadir (tidak ada kawasan pasti). Dalam kes ini, pembentukan, jika ia kurang berkembang atau sebahagiannya hadir, diwakili dalam bentuk septa yang ketara atau lutsinar telus bagi otak.

Faktor penyebab dan gejala

Ahli neurologi moden dan saintis tidak dapat mengenal pasti sebab-sebab utama yang mempengaruhi perkembangan patologi ini. Faktor utama yang terlibat adalah:

  • keturunan (dalam 70% kes, jika keluarga sudah mempunyai masalah yang serupa, maka mereka akan diulangi pada generasi akan datang);
  • perubahan genetik (termasuk kromosom) dan mutasi;
  • penyusunan semula kromosom (semasa pembentukan janin);
  • perkembangan jangkitan yang disebabkan oleh virus yang berlaku semasa kehamilan (dalam utero, terutamanya berbahaya pada peringkat awal);
  • kecederaan;
  • pengambilan bahan dengan kesan toksik (toksik) pada badan atau janin yang sedang membangun (termasuk kesan alkohol);
  • kesan ubat (kesan sampingan atau komplikasi);
  • pelanggaran kehamilan (kekurangan nutrisi pada janin semasa pembangunan);
  • pelanggaran proses metabolik dalam tubuh wanita hamil.

Gejala utama yang menunjukkan kehadirannya pada manusia dari korpus callosum dan keperluan diagnosis yang berkelayakan segera:

  • hidrosefalus;
  • gangguan dalam pembangunan dan fungsi saraf optik dan pendengaran;
  • penampilan cyst jinak dan jenis tumor lain di otak;
  • tidak cukup terbentuk, untuk melaksanakan fungsi yang ditetapkan, gyrus otak;
  • akil baligh awal;
  • perkembangan lipoma;
  • pelbagai masalah dan gangguan dalam kerja saluran pencernaan (sifat dan intensiti yang berlainan);
  • gangguan psikomotor;
  • masalah tingkah laku (terutamanya akut di zaman kanak-kanak);
  • diagnosis penangguhan mental dalam ringan (dikesan pada zaman kanak-kanak);
  • kekurangan koordinasi pergerakan;
  • nada otot rendah;
  • gangguan perkembangan otot dan tulang tulang belakang.

Kompleks langkah-langkah

Rawatan sering terapi ubat. Ia termasuk mengambil ubat anti-epileptik, serta hormon kortikosteroid. Juga dalam beberapa kes, latihan ditunjukkan (terapi fizikal dengan kecenderungan perubatan).

Displasia dan hipoplasia - MT yang tidak normal atau tidak berkembang

Hipoplasia, atau, kerana mereka juga memanggil penyakit ini, microcephaly, adalah patologi kompleks, semasa kursus dan perkembangan yang mana penurunan ketara diperhatikan (nilai diambil, berdasarkan penunjuk normal) jumlah otak dan, dengan itu, dari corpus callosum.

Dalam kebanyakan kes, bersama-sama dengan diagnosis hipoplasia, terdapat gangguan lain, di antaranya adalah perkembangan yang tidak normal dari bahagian-bahagian yang ada pada corpus callosum (displasia atau dgengenesis), pembentukan saraf tunjang, kekurangan anggota badan dan beberapa organ dalaman.

Punca dan klinik patologi

Penyebab utama gangguan perkembangan dan pengurangan saiz (atau ketiadaan lengkap) dari korpus callosum adalah satu atau lain patologi kongenital. Faktor yang menyebabkan perubahan tersebut:

  • kehadiran tabiat buruk dalam wanita hamil (merokok, mengambil dadah atau alkohol);
  • mabuk;
  • pendedahan radiasi (pengionan);
  • akibat penyakit kompleks dan serius - rubella (dipindahkan pada masa dewasa atau terutama ketika mengandung), influenza, toxoplasmosis.
  • penurunan dalam jumlah otak berbanding petunjuk biasa (gejala utama);
  • perubahan struktur biasa pemikiran otak dan beberapa struktur (convolutions flat);
  • tidak mencukupi perkembangan lobus duniawi dan frontal otak manusia untuk berfungsi normal;
  • penurunan dalam saiz piramid - unsur-unsur medulla oblongata (sindrom piramida berkembang);
  • pelanggaran dan kegagalan yang dikenal pasti dalam cerebellum;
  • pelanggaran fungsi batang (bahagian otak);
  • dalam kebanyakan kes, pelanggaran kecerdasan;
  • kerosakan fizikal;
  • gangguan neurologi dan gangguan ciri;
  • patologi gundukan visual.

Keadaan perubatan moden

Dalam hipoplasia, tengkorak yang lebih kecil daripada seseorang harus normal.

Walaupun perkembangan ubat-ubatan moden, tidak ada rawatan kualitatif dan berkesan untuk gangguan seperti itu. Ia mungkin membawa gejala minimum.

Adalah penting untuk diingat bahawa anomali ini membawa kepada penurunan dalam jangka hayat. Langkah pendedahan utama - mengambil ubat.

Kesan hipoplasia

Sekiranya langkah-langkah yang sesuai tidak diambil pada peringkat awal pembangunan dan pembentukan anomali, maka majoriti pesakit di masa depan (sudah pada zaman kanak-kanak dan remaja) akan mengalami pelbagai masalah dalam bidang neurologi.

Juga, ramai pesakit dengan hypoplasia mempunyai kecacatan yang sederhana dan teruk kecerdasan, kelewatan perkembangan, baik mental dan fizikal.

Oleh itu, menurut pelbagai kajian perubatan, sekurang-kurangnya 68-71% daripada kes-kes diagnosis hipoplasia corpus callosum, terdapat akibat dari pengurangan mental. Di samping itu, gangguan ini membawa kepada masalah mental yang lebih serius, seperti skizofrenia.

Konsekuensi dari disgenesis

Dosgenesis korpus callosum boleh menyebabkan perubahan dalam sistem otot dan dalam rangka keseluruhannya. Ia adalah penyebab biasa scoliosis.

Terdapat jurang dalam perkembangan mental dan psiko - emosi kanak-kanak dan remaja. Terdapat juga gangguan intelektual yang diperhatikan, masalah neurologi, dan kelewatan perkembangan, oleh itu pesakit dalam kebanyakan kes memerlukan pengawasan yang tetap dan rawatan yang intensif.

Sekiranya langkah-langkah diambil untuk menghapuskan manifestasi, kanak-kanak boleh mempelajari kemahiran yang diperlukan, termasuk menguasai kurikulum sekolah yang mudah.

Dalam sisa kering tetapi penting

Oleh itu, korpus callosum otak, walaupun saiznya yang kecil, mempunyai kesan yang besar terhadap kehidupan manusia. Ia membolehkan pembentukan personaliti, bertanggungjawab untuk kemunculan tabiat, tindakan sedar, keupayaan untuk berkomunikasi dan membezakan antara objek.

Sebab itulah sangat penting untuk menjaga kesihatan anda semasa kehamilan, kerana pelanggaran utama MT terbentuk dalam tempoh ini.

Kita tidak boleh lupa bahawa callosum corpus membentuk akal, menjadikan orang itu seseorang. Walaupun semua cubaan mengkaji struktur ini, para saintis masih belum dapat mengesan semua rahsianya, oleh itu, sangat sedikit kaedah telah dibangunkan untuk rawatan gangguan, jika ada.

Yang utama ialah terapi dadah dan satu set latihan khusus - terapi senaman, yang membolehkan anda untuk mengekalkan petunjuk optik perkembangan fizikal. Langkah-langkah perlu diambil untuk menghapuskan gejala pelanggaran dengan serta-merta, jika tidak, penambahbaikan yang diingini tidak mungkin berlaku.

Agenesis korpus callosum

Agenesis korpus callosum adalah patologi kongenital, peranan penting dalam pembangunan dan penyebaran yang dimainkan oleh faktor genetik. Callosum corpus itu sendiri adalah pembentukan otak struktur terbesar yang menghubungkan kedua hemisfera satu sama lain. Persimpangan gentian, serta hubungannya dengan hemisfera, bermula pada dua belas, tiga belas minggu. Agenesis korpus callosum, akibatnya, rawatan dan gejala yang akan dibincangkan di bawah ini, berlaku dengan ketidakhadiran separa atau lengkap, oleh itu.

Callosum corpus adalah plexus saraf yang padat di dalam otak. Ia direka untuk menyambung hemisfera otak kanan dan kiri. Ia terdiri daripada sehingga dua ratus lima puluh juta neuron. Kospus callosum adalah rata dan luas, terdiri daripada akson, terletak di bawah korteks. Serat, pada umumnya, lulus dalam arah melintang dan sambungkan bahagian simetri otak, tetapi terdapat juga gentian membujur yang menghubungkan bahagian-bahagian asimetri dari hemisfera bertentangan, atau satu bahagian. Permulaan korpus callosum, akibatnya tercermin dalam kebolehan intelektual seseorang, adalah sebahagian daripada perkembangan, patologi dan penyakit yang berleluasa, kongenital. Kolib korpus utama dalam kes ini, sebahagian atau keseluruhan, tidak hadir, ia digantikan oleh tiang telus peti besi, partisyen pendek dan tidak lengkap. Kekerapan kecacatan tersebut adalah satu kes setiap dua ribu konsepsi, sebabnya adalah keturunan atau mutasi gen yang tidak dapat dijelaskan secara spontan.

Gejala corpus callosum agenesis

  • Gangguan permulaan permulaan dan pembangunan;
  • Parencephaly;
  • Atrofi saraf visual dan pendengaran;
  • Lipomas yang berbeza;
  • Schizencephaly;
  • Penyetempatan sista dan tumor di kawasan simpang hemisfera;
  • Spina Bifida;
  • Kecacatan organ penglihatan;
  • Microencephaly;
  • Sesuai;
  • Sindrom pembedahan;
  • Penghambatan pembangunan psikomotor;
  • Dismphphism muka;
  • Sindrom Aycardi;
  • Keabnormalan dalam perkembangan saluran gastrousus, kehadiran tumor di dalamnya;
  • Transformasi Lacunar dalam fundus;
  • Akil baligh awal dan sebagainya.

Gejala genus corpus callosum dapat menampakkan diri secara berbeza, satu cara atau yang lain, yang dinyatakan dalam pencabulan intelektual pada pelbagai peringkat, kejang epilepsi, aktiviti fizikal yang merosakkan, serta anomali pembentukan dan pertumbuhan organ dalaman manusia. Selalunya penyakit itu muncul dalam hubungannya dengan sindrom Aicardi, gangguan genetik yang jarang berlaku yang dicirikan oleh perubahan khusus dalam elektroensefalografi kepala dan perkembangan mata yang tidak normal. Terdapat keabnormalan tulang-tulang, dan lesi kulit yang berkaitan dengan agenesis.

Rawatan

Rawatan corpus callosum agenesis dikurangkan untuk mengurangkan gejala-gejala yang serius dan menghapuskan kekejangan kanak-kanak. Terapi sebenarnya tidak begitu berkesan dan belum dikembangkan sepenuhnya, oleh itu pelbagai ubat kuat digunakan dalam kursus maksimum dan dos. Rawatan corpus callosum agenesis sedang dikembangkan, dan penyakit ini masih dikaji secara mendalam, dan penyakit tersebut didiagnosis dengan sangat teruk pada peringkat kejadiannya, disebabkan oleh keunikan persembahan janin dan kekurangan visualisasi yang jelas dari rongga dan struktur otak embrio. Ketiadaan cospus callosum atau kemundurannya membawa kepada kemajuan neurologi kanak-kanak. Tetapi statistik mencatatkan beberapa kes apabila tidak ada anomali lain, dan karyotype biasa ditentukan. Tempoh pemerhatian dalam contoh ini untuk kanak-kanak adalah dari beberapa bulan hingga sebelas tahun.

Anatomi dan fungsi corpus callosum: malformasi dan akibatnya

Otak adalah organ yang paling kompleks dari tubuh manusia, beratus-ratus karya saintifik dikhaskan untuk struktur dan fungsinya.

Kerja semua organ tanpa terkecuali dikawal oleh otak. Tiada tindakan (sedar atau tidak sedarkan diri) berlaku tanpa penyertaannya.

Untuk melaksanakan sejumlah besar kerja, otak mesti menjadi mekanisme yang mantap di mana setiap detail berada di tempatnya dan melakukan fungsi tertentu.

Sebagai tambahan kepada hemisfera otak besar yang terkenal, otak termasuk: cerebellum, hipofisis, hipofalus, corpus callosum dan medulla. Di bawah ini kita akan membincangkan korpus callosum dan tempatnya dalam kerja sistem saraf.

Apakah kospus callosum?

Kospus callosum otak (MT), atau komisiti besar, sebagaimana yang dipanggil oleh doktor, mewakili puluhan juta akhir saraf. Ia adalah bahan keputih yang padat, ditutup dengan lapisan tipis kelabu.

MT, bersama-sama dengan dua paku lain, adalah penghubung antara hemisfera otak manusia. Ia menyediakan interkoneksi dan penghantaran maklumat antara segmen individu.

Anatomi corpus callosum

Komisinya bujur, 2-4 sentimeter lebar, panjangnya bergantung kepada umur dan jantina, tetapi tidak melebihi 10 sentimeter. Terdiri daripada beberapa jabatan.

Roller corpus callosum akan menebal di belakang. Bahagian tengah adalah batang. Bahagian utama adalah 2/3 dari keseluruhan komisinya.

Front - lutut, yang berakhir dengan paruh yang tipis.

Struktur MT sedemikian rupa sehingga terletak pada kedalaman alur membujur dan menghubungkan hanya hemisfera, tanpa menjejaskan seluruh otak.

Fungsi badan

Untuk masa yang lama sejak mereka ditemui, saintis tidak dapat memahami dengan tepat fungsi apa yang dilakukan oleh callosum corpus. Pada mulanya ia diandaikan bahawa terdapat pusat aktiviti epileptiform.

Pesakit dengan pakar bedah epilepsi membedahnya untuk membuang kejang. Kejang berlalu, tetapi tingkah laku orang berubah. Oleh itu, pesakit dengan corpus callosum yang dibedah dengan tangan kanannya memeluk isterinya, dan dengan kirinya menolaknya.

Dan hanya eksperimen haiwan, dan seterusnya dengan penyertaan sukarelawan membawa kejelasan:

  1. Fungsi yang jelas adalah untuk menyambung fisikal hemisfer kanan dan kiri, kerana korpus callosum terletak pada kedalaman jurang membujur antara hemisfera. Serat saraf menghubungkan kedua-dua bahagian simetri dari hemisfera yang berbeza dan asimetris, serta bahagian yang berlainan dari hemisfera yang sama.
  2. Komunikasi maklumat antara hemisfera. Serat neuron (perkara putih) seperti kipas menyimpang dalam semua arah, menghantar maklumat yang diperolehi oleh lobus yang berbeza dari hemisfera.
  3. Penyelarasan kerja hemisfera. MT menyediakan bukan sahaja pertukaran maklumat yang diterima antara hemisfera kiri dan kanan, tetapi juga bertanggungjawab untuk menganalisis maklumat ini dan tindak balas yang mencukupi.

Corpus callosum pada lelaki dan perempuan

Para saintis masih belum mencapai pendapat sebulat suara mengenai hubungan antara saiz corpus callosum dan fungsi yang dilakukannya. Pada mulanya, ahli sains Amerika berpendapat bahawa pada wanita, MT lebih luas daripada lelaki, dan ini sepatutnya menjelaskan keghairahan wanita.

Beberapa tahun kemudian, saintis Perancis menafikan teori ini dan menyatakan bahawa korpus lelaki callosum lebih besar berkadaran dengan saiz otak berbanding wanita, dan otak itu sendiri lebih besar.

Tetapi mereka berjaya menghasilkan satu corak: ketumpatan serat saraf yang berbeza di antara segmen hemisfera yang bertanggungjawab untuk ucapan adalah ciri tersendiri separuh lemah manusia.

Pada wanita, kedua-dua hemisfera dimasukkan ke dalam kerja, sedangkan otak lelaki menggunakan satu hemisfera lebih daripada yang kedua.

Malformasi cospus callosum dan akibatnya

Trimester pertama adalah peringkat kehamilan yang paling penting. Ia adalah dalam tempoh ini bahawa semua organ utama diletakkan, dan pada masa ini bahawa mereka adalah paling terdedah. Tiub saraf terbentuk hampir pada akhir trimester, pada 12-13 minggu.

Ibu masa depan melakukan pemeriksaan ultrasound, dan ia menunjukkan jika bayi baru lahir mempunyai apa-apa kelainan dalam struktur otak, termasuk korpus callosum, kerana ia akan mengakibatkan keterbelakangan mental.

Oleh itu, sangat penting untuk memantau kesihatan, lulus semua ujian dalam masa dan mengambil vitamin kompleks semasa kehamilan.

Kesalahan utama corpus callosum ialah:

Semua maksiat ini melibatkan sejumlah penyelewengan dalam kerja organ-organ lain. Tetapi yang paling penting, mereka adalah penyebab keretakan mental.

Ibu bapa kanak-kanak dengan kecacatan ini bercakap tentang ramalan yang sangat baik jika tidak ada penyakit yang berkaitan dengan sistem saraf pusat.

Kanak-kanak seperti ini, sudah pasti akan mengambil ubat untuk hidup: nootropik - meningkatkan pemakanan tisu otak, neuroleptik - membetulkan tingkah laku, ubat hormon dan antikonvulsan.

Neurologi dan ahli bedah saraf memerhati kanak-kanak tersebut. Pakar psikologi, ahli kecacatan, ahli terapi pertuturan, ahli neuropsychologi, dan pakar psikiatri menjalankan pemulihan.

Kebarangkalian 30% hasil yang menguntungkan, yang diberikan oleh doktor dalam hal cacat tersebut, bergantung pada kerja keras orang tua setiap hari. Ia perlu untuk menangani baik fizikal dan ucapan, psikomotor, perkembangan mental.

Tidak semestinya kanak-kanak akan mahu terlibat. Dia dapat dengan cepat tayar, menjadi berliku, bertaburan, bahkan agresif.

Agenesis

Agenesis korpus callosum pada janin - ketiadaan lengkap atau sebahagian daripada komisen komisen utama antara hemisfera. Ini mungkin penyakit yang berasingan, dan juga sebahagian kecacatan kongenital, contohnya, sindrom Aicardi.

Sebab-sebab ketiadaan cospus callosum:

  1. Anomali genetik. Mutasi kromosomal mungkin turun-temurun (tidak semestinya dalam generasi akan datang, mungkin pendahuluan berada dalam 5-6 lutut atau lebih awal). Diagnosis yang tepat boleh dilakukan oleh seorang ahli genetik selepas peperiksaan.
  2. Jangkitan intrauterin. Tiga dekad yang lalu, istilah TORCH, yang menyatukan jangkitan yang paling biasa yang berbahaya kepada janin - toxoplasmosis, mycoplasmosis, sifilis, rubella, sitomegalovirus dan herpes. Malangnya, mereka membawa kepada kecacatan serius, keguguran dan kematian bayi baru lahir.

Agenesis separa kospus callosum tidak begitu berbahaya. Fungsi plot yang hilang menganggap segmen bersebelahan, serta komisen depan dan belakang. Walau bagaimanapun, ia juga memerlukan pemantauan berterusan terhadap keadaan bayi dan rawatan perubatan.

Biasanya, penyimpangan itu dilihat pada kajian ultrasound, tetapi kadang-kadang penyakit itu tidak disedari. Dalam beberapa bulan pertama kehidupan, masalah menjadi jelas. Gejala corpus callosum agenesis:

  1. Penglihatan dan pendengaran yang terjejas. Kanak-kanak tidak mendengar dengan baik atau tidak melihat bunyi sama sekali, tidak menumpukan perhatian kepada subjek. Ini sudah ketara dalam 1.5-2 bulan.
  2. Saiz kepala, dan dengan itu, otak, kurang daripada norma. Pada perundingan yang dijadualkan, pakar neurologi mengukur satu sentimeter di sekitar lilitan kepala kanak-kanak.
  3. Pelanggaran struktur tulang bahagian muka tengkorak - terutama jelas di mata dan hidung.
  4. Pelbagai bentuk epilepsi - kejang, pudar, kehilangan kesedaran.
  5. Meningkatkan perkembangan mental, psikomotor dan ucapan.

Ibu bapa dapat melihat gejala ini sendiri dan berunding dengan doktor. Terdapat beberapa tanda yang hanya boleh dikesan melalui tinjauan:

  • tumor, neoplasma, sista - kedua-duanya di tapak korpus callosum dan di organ lain, selalunya dalam perut dan usus;
  • pelekatan dan ciri-ciri pada fundus;
  • Keabnormalan EEG hanya boleh berlaku dengan ujian fungsional, walaupun kadang-kadang EEG dalam kanak-kanak ini adalah variasi norma.

Hipoplasia dan displasia

Ia adalah satu pelanggaran dalam perkembangan tisu sebagai bahagian yang berasingan dari corpus callosum, dan seluruh badan. Disebabkan oleh sebab yang sama sebagai agenesis - kelainan kromosom, jangkitan intrauterin dan gaya hidup salah ibu hamil.

Penggunaan rokok, alkohol dan ubat menyebabkan pembentukan tabung neural janin yang tidak normal.

Dysgenesis MT tidak menimbulkan bahaya kepada kehidupan, tetapi masalah tidak dapat dielakkan. Pertama sekali, kanak-kanak ini mempunyai masalah dengan ucapan lisan dan bertulis, persepsi isyarat cahaya dan tindak balas kepada rangsangan luar.

Hypoplasia dari korpus callosum otak adalah kemunduran yang sama dengan MT. Hipoplasia, seperti anomali perkembangan lain corpus callosum, mungkin penyakit bebas atau mungkin dikaitkan dengan kecacatan lain.

  • tengkorak tidak seimbang. Sebagai peraturan, ini menarik, tetapi penyimpangan kadang-kadang boleh menjadi kecil;
  • struktur konvolusi diubah - mereka menjadi rata;
  • dystonia otot. Pergerakan kanak-kanak yang tidak menentu, bayi memegang kepala kurang, jangan bersandar pada pegangan. Jika dalam bulan-bulan pertama kehidupan penyakit itu diperiksa, maka pada usia yang lebih tua, kegelisahan dan kepekaan dicatat. Kanak-kanak sering jatuh, jatuh objek;
  • gangguan dalam sistem saraf. Kadang-kadang sangat sukar untuk meramalkan reaksi bayi yang sakit kepada perengsa tertentu;
  • kelewatan pembangunan. Kanak-kanak mula berjalan lebih awal dari yang lain, hampir tidak menguasai ucapannya.

Biasanya keabnormalan dalam struktur otak dapat dilihat pada ultrasound semasa kehamilan. Tetapi kualiti peralatan yang kurang baik, kelayakan doktor yang rendah, kedudukan janin yang spesifik semasa kajian boleh menjadikannya sukar untuk membuat diagnosis pada peringkat awal.

Sehingga dua tahun, kanak-kanak dengan hipoplasia korpus callosum boleh berkembang bersama-sama dengan rakan sebaya mereka, dan hanya selepas usia ini, gejala mula muncul.

Ada beberapa cara untuk menentukan bagaimana hipoplasia, seperti displasia:

  • Pencitraan resonans magnetik - membolehkan anda melihat luka-luka organik otak dan semua jabatannya.
  • Electroencephalogram - menunjukkan bagaimana pesakit bertindak balas kepada rangsangan tertentu, memperbaiki epiactivity.
  • Neurosonografi - ultrasound otak melalui musim bunga. Kemungkinan hanya dalam 1.5 tahun pertama, maka tisu penghubung digantikan dengan tulang.

Kesimpulannya

Para saintis mengakui bahawa otak adalah seperti alam semesta. Doktor tidak dapat menjelaskan banyak prinsip dan undang-undang. Semua fungsi setiap jabatan tidak difahami sepenuhnya, doktor tidak boleh mengatakan seberapa besar kemungkinan kompensasi struktur otak.

Tetapi satu perkara yang pasti: setiap segmen, setiap sel dan setiap neuron mempunyai nilai yang luar biasa, terutamanya struktur yang penting seperti callospora corpus.

Pelanggaran fungsi penting seperti pemindahan data dan kerja yang terkoordinasi dari hemisfera pasti akan mempengaruhi kemampuan mental seseorang. Komisen otak besar memainkan peranan yang sangat penting.

Agenesis korpus callosum sebagai penyakit genetik multifactorial

Kospus callosum adalah struktur anatomi penting yang menghubungkan hemisfera serebrum. Ia diwakili oleh plexus padat, yang terdiri daripada dua ratus lima puluh juta sel saraf. Biasanya, kemunculan neuron pertama yang memberikan komunikasi antara hemisfera besar, berlaku pada 11-12 minggu perkembangan intrauterin. Ia adalah sangat jarang (kira-kira dalam 1 kes bagi setiap 2 bayi baru lahir) kekurangan anatomi komunikasi antara hemisfera didiagnosis. Keadaan ini dipanggil genesis korpus callosum.

Menghadapi diagnosis "genre of the corpus callosum," setiap ibu bapa bertanya: "Apa itu?". Penyakit ini dikaitkan dengan faktor keturunan. Ia boleh berlaku secara berasingan atau digabungkan dengan banyak kecacatan lain. Walaupun patologi tidak dikesan semasa pemeriksaan ultrasound janin, ia biasanya didiagnosis dalam dua tahun pertama kehidupan kanak-kanak.

Fungsi Corpus Callosum

Sebelum kita mula menerangkan gejala-gejala penyakit, mari kita lihat apa fungsi fungsi korpus callosum dalam badan. Kedua hemisfera otak boleh bekerja secara berasingan, masing-masing melaksanakan tugasnya sendiri. Dipercayai bahawa separuh kanan otak bertanggungjawab untuk pemikiran analitik dan keupayaan untuk mengetengahkan sains, dan kiri - untuk pemikiran kreatif dan fantasi. Kospus callosum pada masa yang sama memastikan penyelarasan dan kerja mesra sistem saraf keseluruhan:

  • membolehkan anda untuk memproses dan melihat maklumat yang betul dari deria (visual, penganalisis auditori);
  • menyediakan persamaan proses pemikiran.

Pada separuh kedua abad kedua puluh, saintis menjalankan satu siri percubaan, di mana sebuah corpus collosum dipotong oleh beberapa subjek. Hasilnya luar biasa: pesakit mula berfikir dan bertindak sepenuhnya terpencil dan tidak logik. Sebagai contoh, seorang lelaki dengan tangan kanannya memeluk suaminya, dan menolak dengan kirinya. Oleh itu, korpus callosum menyelaraskan tindakan dua terisolasi, tetapi pada masa yang sama sempurna bidang otak.

Bagaimanakah penyakit itu muncul?

Sejak genesis korpus callosum sering digabungkan dengan kecacatan kongenital sistem saraf lain, gambaran klinikal penyakit ini kelihatan berbeza bagi setiap kanak-kanak. Simptom patologi yang paling biasa adalah:

  • kehadiran sista saiz besar dan sederhana dalam hemisfera serebrum;
  • atropi visual (pasangan sepasang) dan pendengaran (sepasang VIII) saraf - kecacatan yang teruk di mana kanak-kanak tidak boleh melihat atau mendengar;
  • schizencephaly adalah pelanggaran berat pembentukan tisu otak, di mana ada celah dalam dalam korteks serebral, memanjangkan dari ventrikel ke ruang subarachnoid. Selalunya, janin dengan kecacatan perkembangan sedemikian dilahirkan mati;
  • neoplasma dalam bidang corpus callosum yang tidak wujud;
  • spina bifida;
  • microencephaly - pengurangan ketara dalam saiz kepala dan otak;
  • lag dalam perkembangan mental dan psikomotor;
  • sawan epilepsi;
  • gabungan kecacatan kongenital saluran gastrousus, tumor;
  • ciri dismorfisme wajah (perubahan dalam struktur tulang tengkorak muka);
  • perkembangan seksual awal.

Diagnosis dan rawatan

Selalunya genus korpus callosum didiagnosis semasa pemeriksaan ultrabunyi dan pemeriksaan janin. Doktor menentukan ketiadaan lengkap atau sebahagian daripada bahagian padat tisu saraf yang menghubungkan hemisfera serebrum. Selepas kelahiran kanak-kanak, kaedah penyiasatan tambahan dijalankan untuk mengesahkan diagnosis dan tidak termasuk patologi kongenital lain: NSG, pengimejan resonans pengiraan atau magnetik. Ahli neurologi berkenaan dengan rawatan seorang kanak-kanak dengan korpus callosum. Mungkin, perundingan genetik, diperlukan pakar bedah saraf.

Terapi keadaan tidak sedang dibangunkan sekarang. Rawatan dikurangkan kepada penyingkiran gejala berbahaya seperti kejang, hidrosefalus, kegelisahan saraf. Sebagai peraturan, pembetulan gangguan neurologi sangat sukar dicapai, menggunakan ubat kuat dalam dos maksimum:

  • anticonvulsants (benzodiazepines, phenobarbital);
  • glucocorticosteroids (Prednisolone, Dexamethasone);
  • neuroleptik untuk pembetulan gangguan tingkah laku;
  • Nootropics (Nootropil, Piracetam) untuk meningkatkan pemakanan tisu otak.

Ramalan

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, apabila kecacatan telah berkembang secara berasingan, prognosis adalah baik. Jika kanak-kanak hanya didiagnosis dengan agenesis korpus callosum, kesan kesihatan adalah minimum. Kanak-kanak tumbuh dan berkembang seperti biasa, mungkin terdapat masalah neurologi kecil dan beberapa ciri dalam pemikiran. Apabila gabungan kecacatan kongenital jarang perlu membicarakan tentang prognosis yang baik. Akibat dari penyakit dan taktik tindakan doktor secara langsung bergantung kepada tahap kerosakan sistem saraf.

Agenesis korpus callosum

Maklumat am

Korpus callosum (AMT) adalah penyakit jarang berlaku semasa kelahiran (kongenital). Ia dicirikan oleh ketidakhadiran separa atau lengkap (agenesis) dari corpus callosum. Callosum corpus terdiri daripada serat melintang. Punca genus korpus callosum biasanya tidak diketahui, tetapi ia boleh menjadi keturunan sama ada dalam cara reses autosomal atau dalam jenis dominan yang berkaitan dengan X.

Selain itu, agenesis juga boleh disebabkan oleh jangkitan atau trauma dari 12 hingga 22 minggu kehamilan (kehidupan janin), yang mengakibatkan gangguan perkembangan otak janin. Kesan intrauterin alkohol juga boleh menyebabkan AMT. Dalam sesetengah kes, keterbelakangan mental mungkin berlaku di AMT, tetapi kecerdasannya kurang terjejas, serta gejala psikososial yang halus boleh hadir.

Agenesis sebahagian daripada callosum corpus

Lengkap agenesis korpus callosum

AMT sering didiagnosis semasa 2 tahun pertama kehidupan. Serangan epilepsi mungkin merupakan gejala pertama, menunjukkan bahawa kanak-kanak harus diuji untuk disfungsi otak. Gangguan ini juga boleh tanpa gejala yang jelas dalam kes-kes yang paling sederhana selama bertahun-tahun.

Morfologi

Tanda-tanda neuroradiologi klasik corpus callosum agenesis:

  1. Saraf tanduk anterior dan badan ventrikel lentur secara meluas dan selari (tidak melengkung). Saraf depan sempit, akut. Tanduk posterior sering diperbesarkan (colpocephaly). Sempadan medial sempit ventrikel lateral disebabkan oleh penonjolan berkas longitudinal.
  2. Ventrikel ketiga biasanya diluaskan dan ditingkatkan dengan pelbagai peringkat pembesaran dorsal dan pencampuran antara ventrikel sisi. Pembukaan interventricular sering dipanjangkan.
  3. Alur hemisfera nampaknya merupakan kelanjutan dari bagian anterior ventrikel ketiga, karena tidak ada lutut. Dalam unjuran koronal, alur hemisfera membentang ke bawah antara ventrikel sisi ke arah bumbung ventrikel ketiga. Dalam pesawat sagittal, gyrus cingulate biasa tidak hadir, dan alur tengah mempunyai konfigurasi radial atau bercakap. Sista interhemispheric sering dilihat di sekitar ventrikel ketiga. Dengan peningkatan saiz sista ini boleh mendapatkan konfigurasi yang tidak normal dan menyembunyikan kecacatan yang mendasari.
  4. Kekurangan kolosum corpus dan partition yang telus.
  5. Angulation tanduk anterior ventrikel lateral dan kemurungan mereka di sepanjang permukaan medial dengan berkas Probst.
  6. Corak radial alur-alur dan convolutions yang meluas dari bumbung ventrikel ketiga.

Tanda dan gejala

Agenesis korpus callosum (AMT) pada mulanya muncul sebagai permulaan rampasan epileptik pada minggu pertama kehidupan atau dalam tempoh dua tahun pertama. Walau bagaimanapun, tidak semua orang yang mempunyai AMT mempunyai sawan. Gejala lain yang boleh bermula pada awal hidup adalah masalah dengan makan dan memegang kepala. Duduk, berdiri dan berjalan juga boleh diganggu. Kerosakan mental dan fizikal dan / atau hidrosefalus juga merupakan gejala awal gangguan ini.

Rencatan mental yang tidak progresif, penyelarasan mata tangan terjejas, dan memori visual atau pendengaran boleh didiagnosis menggunakan ujian neurologi pesakit dengan AMT. Dalam beberapa kes ringan, gejala mungkin tidak muncul selama bertahun-tahun. Dalam kes ringan, AMT mungkin terlepas kerana kekurangan gejala yang jelas pada zaman kanak-kanak.

Sesetengah pesakit mungkin mempunyai mata yang mendalam dan dahi yang menonjol. Mungkin ada kepala yang kecil (microcephaly) atau kepala yang luar biasa besar (macrocephaly). Lipatan kulit di depan telinga, satu atau beberapa jari yang bengkok (camptodactyly), dan pertumbuhan yang lambat juga boleh dikaitkan dengan beberapa kes agenesis dari callosum corpus. Dalam kes lain, mata yang terbuka lebar, hidung kecil dengan lubang hidung terbalik, telinga yang tidak normal, leher yang terlalu panjang, lengan pendek, nada otot yang berkurangan (hipotonia), kelainan laring gejala, kecacatan jantung dan simptom sindrom Pierre-Robin.

Sindrom Aicardi, yang diwarisi oleh jenis dominan yang berkaitan dengan X, terdiri daripada agenesis corpus callosum, spasme infantile dan anomali struktur mata. Sindrom ini adalah gangguan kongenital yang sangat jarang berlaku di mana lapisan tengah mata (choroid) dan retina dipengaruhi, serta ketiadaan callosum corpus, disertai oleh keterlaluan mental yang teruk. Sindrom ini hanya memberi kesan kepada wanita.

Sindrom Anderman adalah penyakit genetik yang dicirikan oleh kombinasi agenesis korpus callosum, gangguan mental dan gangguan sensori-motor progresif sistem saraf (neuropati). Semua kes yang diketahui gangguan ini berasal dari daerah Charlevo dan daerah Saguenay-Lac Saint-Jean di Quebec, Kanada. Baru-baru ini, gen telah dikenal pasti yang menyebabkan bentuk corpus callosum agenesis yang jarang berlaku dan gen ini sedang diuji (SLC12A6).

XLAG (lysencephaly berkaitan X dengan hermophroditism sejati) adalah penyakit genetik yang jarang berlaku di mana lelaki mempunyai otak yang kecil dan lancar (lysencephaly), zakar kecil, keterlaluan mental yang teruk dan epilepsi tahan. Ini disebabkan oleh mutasi dalam gen ARX. Pada wanita, mutasi yang sama boleh menyebabkan korpus callosum menjadi diri sendiri, sementara mutasi yang kurang serius pada lelaki boleh menyebabkan keterbelakangan mental. Diagnosis gangguan ini boleh didapati dalam penggunaan klinikal.

Epidemiologi

Agenesis korpus callosum menyebabkan gejala selama 2 tahun pertama kehidupan di sekitar 90% daripada mangsa. Dipercayai bahawa ini adalah keadaan yang sangat jarang, tetapi peningkatan penggunaan teknik neuroimaging, seperti MRI, menyebabkan peningkatan dalam diagnosis lesi ini. Keadaan ini juga boleh dikenal pasti semasa kehamilan dengan ultrasound. Pada masa ini, perkiraan tertinggi kejadian ialah 7 setiap 1000 orang.

Pelanggaran yang berkaitan

Permulaan korpus callosum boleh digabungkan dengan spina bifida (Spina bifida). Sebahagian daripada tulang belakang boleh menonjol melalui pembukaan yang tidak normal, yang membawa kepada pembentukan meningocele atau meningomyelocele.

Diagnostik

Ultrasound (ultrasound) dan pengimejan resonans magnetik (MRI).

Rawatan

Rawatan adalah simptomatik dan menyokong bergantung kepada keparahan gejala. Jika hydrocephalus hadir, ia dirawat dengan pembedahan pembedahan, mengurangkan ICP yang tinggi. Kaunseling genetik juga boleh memberi manfaat kepada keluarga dengan gangguan ini.

Cetakan semula penuh atau separa artikel ini dibenarkan apabila memasang hyperlink aktif ke sumbernya

Artikel yang berkaitan

Kesalahan kongenital dari tengkorak serebrum, Acrocephaly, Brachycephaly, Dolichocephaly, pelanggaran struktur tengkorak tengkorak, penggabungan awal mata air dan jahitan tengkorak

Lipoma intrakranial adalah tumor yang membosankan yang terdiri daripada tisu adipose.

Anomali Chiari - anjakan kongenital struktur fossa cranial posterior di arah caudal

Kejadian telus cerebral telus

Agenesis korpus callosum adalah patologi kongenital pada otak. Ia mula berkembang dalam tempoh pranatal di bawah pengaruh faktor genetik. Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang mempengaruhi plexus saraf di otak yang menghubungkan hemisfera. Kawasan otak ini dipanggil corpus callosum. Ia mempunyai bentuk yang rata dan terletak di bawah korteks serebrum.

Apakah penyakit ini?

Sekiranya kanak-kanak mempunyai genre dari corpus callosum, terdapat praktikal tiada adhesi yang perlu menghubungkan hemisfera kiri dengan hemisfera yang betul. Proses patologi memberi kesan kepada satu daripada dua ribu kanak-kanak dan berkembang akibat kecenderungan keturunan atau mutasi gen yang tidak dapat dijelaskan.

Penyebab sebenar pelanggaran yang paling sering tidak dapat ditentukan. Patologi dicirikan oleh dua sindrom klinikal:

  1. Kes pertama adalah lebih mudah. Pesakit mengekalkan kebolehan intelektual dan aktiviti fizikal. Agenesis dalam kes ini boleh dikenalpasti dengan kehadiran kegagalan dalam penghantaran denyut dari satu hemisfera ke yang lain. Sebagai contoh, jika seorang pesakit kidal, dia tidak dapat memahami apa yang ada di tangan kirinya.
  2. Kes kedua, sebagai tambahan kepada agenesis, disertai oleh kecacatan lain organ, terdapat pelanggaran serius dalam pergerakan neuron dan dropsy otak. Pesakit pada masa yang sama merasakan serangan sawan, perkembangan mentalnya perlahan.

Dengan pembentukan normal semua struktur otak, korpus callosum akan menjadi plexus padat yang terdiri daripada gentian saraf yang direka untuk menyatukan hemisfera dan memastikan pemindahan maklumat di antara mereka. Pembentukan laman web ini berlaku pada 3-4 bulan kehamilan. Pembentukan cospus callosum siap pada minggu keenam.

Agenesis korpus callosum mungkin berbeza-beza. Bahagian organ ini mungkin benar-benar tidak hadir, sebahagiannya atau tidak betul atau kurang berkembang.

Selalunya, adalah mustahil untuk mengetahui mengapa penyakit ini melanda kanak-kanak. Tetapi pakar-pakar berjaya mengenal pasti beberapa faktor yang meningkatkan risiko gangguan tersebut dalam tempoh pranatal. Ini boleh berlaku:

  • hasil daripada proses mutasi spontan;
  • dengan kecenderungan genetik terhadap penyakit ini;
  • di bawah pengaruh penyusunan semula kromosom;
  • kerana penggunaan ubat-ubatan toksik dalam tempoh bersalin;
  • disebabkan kekurangan nutrien semasa kehamilan;
  • dalam kes kecederaan seorang wanita hamil atau jangkitan dengan jangkitan virus;
  • disebabkan gangguan metabolik dalam tubuh seorang wanita;
  • kerana penggunaan minuman beralkohol dan merokok semasa kehamilan.

Oleh sebab mustahil untuk mengenal pasti sebab-sebab yang tepat, adalah mungkin untuk melindungi kanak-kanak dari patologi ini dengan menghilangkan faktor-faktor yang mencetuskan.

Bagaimana proses patologi?

Mungkin terdapat gejala yang berbeza semasa agenesis korpus callosum. Ia semua bergantung kepada jenis gangguan yang berlaku dalam tempoh pranatal, dan seberapa baik otak dikembangkan. Sekiranya anomali ini berlaku pada kanak-kanak, maka ia akan mempunyai manifestasi berikut:

  1. Proses atropik berlaku dalam saraf pendengaran dan optik.
  2. Rongga berbentuk cacing dan tumor terbentuk di persimpangan hemisfera otak.
  3. Terdapat kekurangan perkembangan tisu otak.
  4. Meningkatkan kecenderungan sawan sawan, yang sangat sukar dibawa.
  5. Terdapat pelanggaran dalam bentuk dismorfisme muka.
  6. Organ-organ penglihatan kurang berkembang.
  7. Di bahagian otak otak timbul sista.
  8. Dalam fundus terdapat gangguan patologi.
  9. Perkembangan psikomotor melambatkan.
  10. Retakan yang tidak normal terbentuk dalam korteks.
  11. Lipomas mungkin berlaku. Ini adalah neoplasma jin yang terdiri daripada sel-sel lemak.
  12. Saluran pencernaan tidak normal, dan mungkin terdapat tumor di dalamnya.
  13. Keterlambatan bermula awal.
  14. Nada otot adalah rendah.
  15. Pelanggaran koordinasi pergerakan.

Di samping tanda-tanda ini, sindrom Aicardi mungkin menunjukkan kehadiran agenesis apabila otak dan organ-organ penglihatan tidak normal. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku. Kerosakan pada tisu kulit dan tulang juga boleh dilihat semasa agenesis. Gambar klinikal sedemikian sangat negatif untuk keadaan dan perkembangan kanak-kanak dan mempunyai peluang yang agak rendah hasil yang baik.

Bagaimana untuk mendiagnosis

Permulaan korpus callosum agak kompleks dalam proses diagnosis. Kebanyakan kes ditentukan semasa kehamilan semasa trimester terakhir. Untuk penyataan diagnosis menggunakan teknik sedemikian:

  1. Echography. Prosedur ini adalah untuk mengkaji struktur badan menggunakan gelombang ultrasonik. Tetapi ia tidak mendedahkan masalah dalam semua kes. Jika keabnormalan perkembangan separa diperhatikan, agak sukar untuk melihat mereka menggunakan kajian ini.
  2. Pemeriksaan ultrabunyi.
  3. Pencitraan resonans magnetik.

Sulit untuk mengenal pasti genesis kerana ia sering berkembang dalam kombinasi dengan gangguan genetik yang lain. Untuk menentukan secara tepat kehadiran agenesis, karyotyping dilakukan. Ini adalah kajian yang menganalisis karyotype (tanda-tanda set kromosom) sel-sel manusia. Di samping teknik ini, pengimejan resonans magnetik dan analisis ultrasound digunakan.

Penggunaan prosedur diagnostik ini membolehkan anda menentukan dengan tepat keadaan otak kanak-kanak.

Adakah anomali ini dirawat?

Sehingga kini, tiada prosedur terapeutik yang dapat membantu menyembuhkan anak dari genus korpus callosum. Hanya teknik pembetulan yang digunakan, yang dipilih secara individu, bergantung kepada tahap gangguan dan keadaan umum badan pesakit.

Dengan bantuan rawatan hanya dapat meringankan gejala patologi. Tetapi kebanyakan pakar mengatakan bahawa semua kaedah yang diterima umum tidak memberi sebarang keputusan. Amalan utama adalah penggunaan ubat yang kuat. Untuk mengurangkan keadaan pesakit menggunakan:

  1. Benzidiazepines. Ini adalah bahan psikoaktif yang mempunyai sifat hipnosis, sedatif, relaxant otot dan sifat antikonvulsan.
  2. Phenobarbital. Ini adalah barbiturate antiepileptik. Ia mengurangkan kekerapan kejang jika terdapat kekejangan kanak-kanak.
  3. Hormon kortikosteroid. Seperti Prednisolone, Dexamethasone. Mereka biasanya digabungkan dengan ubat-ubatan antiepileptik.
  4. Neuroleptik. Dengan bantuan yang menghilangkan gangguan psikotik.
  5. Diazepam Ia membantu mengurangkan gangguan tingkah laku.
  6. Nootropik yang mempunyai kesan khusus terhadap fungsi mental otak. Biasanya digunakan rawatan dengan Piracetam atau Semax. Mereka membantu meningkatkan nutrisi tisu otak, yang mempunyai kesan positif terhadap fungsinya.
  7. Neuropeptida. Cerebrolysin paling biasa digunakan.

Juga, asparkam atau diacarb digunakan untuk meringankan keadaan kanak-kanak.

Selain ubat-ubatan, kadang-kadang terdapat keperluan untuk campur tangan pembedahan. Sebagai contoh, mereka boleh merangsang saraf vagus. Tetapi terapi ini dibenarkan dijalankan hanya dalam keadaan di mana, sebagai akibat dari agenesis, kerosakan serius dalam fungsi organ-organ penting telah berlaku. Prosedur ini dijalankan jika jenis pembedahan lain tidak akan membawa hasil. Semasa rawatan, penjana nadi elektrik digunakan. Ia menghantar impuls kepada saraf, yang terletak di leher dan menghubungkan otak dengan badan, dan saraf menghantarnya ke otak.

Penjana nadi diletakkan di bawah kulit di kawasan subclavian. Selepas itu, potong di leher dan sambung elektrod ke saraf vagus. Kekerapan penghantaran denyutan ditentukan oleh doktor dan menyesuaikannya pada setiap peperiksaan.

Prosedur itu mengurangkan kekerapan epilepsi, dan mereka lebih mudah diterima. Tetapi bagi setiap pesakit, rawatan sedemikian bertindak berbeza.

Oleh kerana agenesis korpus callosum boleh menyebabkan gangguan muskuloskeletal dan menyebabkan scoliosis, teknik fisioterapeutik dan terapi fizikal boleh digunakan. Kadang-kadang mereka boleh melakukan pembedahan.

Ramalan dan akibatnya

Sehingga kini, penyelidikan sedang dijalankan yang pada masa akan datang boleh membantu menentukan sebab-sebab patologi dan mencari cara rawatan yang berkesan.

Prognosis untuk diagnosis seperti ini mungkin berbeza bergantung pada keadaan umum badan. Sekiranya gangguan perkembangan yang lain ditambah kepada agenesis, akibatnya akan menjadi teruk.

Dalam lebih daripada lapan puluh peratus kanak-kanak yang dilahirkan dengan anomali ini, tidak terdapat patologi yang berkaitan, hanya pelanggaran kecil terhadap sifat neurologi yang dapat diperhatikan.

Selalunya, pelbagai proses dan gangguan patologi mula berkembang semasa agenesis, jadi mustahil untuk berharap hasilnya akan menguntungkan.

Kanak-kanak dengan agenecy mengalami ketidakupayaan intelektual, gejala neurologi, berkembang dengan perlahan dan mempunyai masalah kesihatan lain yang menghalang mereka daripada menjalani kehidupan yang panjang.

Rawatan pesakit diresepkan bergantung kepada gejala yang mengiringi anomali, tetapi ia tidak membawa hasil yang ketara. Oleh itu, genesis dikaitkan dengan anomali kongenital, yang mengakibatkan banyak gangguan dan mempunyai prognosis yang sangat tidak baik.

Agenesis mengenai korpus callosum merujuk kepada patologi yang kurang dikenali sains. Pakar tidak tahu alasan untuk perkembangan anomali seperti dalam tempoh pranatal, mereka tidak mempunyai maklumat yang akan membantu memanjangkan umur kanak-kanak. Hanya faktor yang diketahui yang meningkatkan risiko perkembangan patologi pada janin.

Ada kemungkinan bahawa teknik terapi lebih lanjut akan ditemui yang bukan sahaja dapat membantu meringankan perjalanan penyakit, tetapi juga menjejaskan penghapusan sebab yang mendasari.

Sangat jarang, gangguan itu berkembang secara berasingan dan memberikan pesakit dengan prognosis yang baik. Pada masa yang sama, terdapat perkembangan positif dan perkembangan kanak-kanak di mana patologi disertai dengan hanya gangguan neurologi kecil. Sekiranya beberapa malformasi kongenital digabungkan, maka tidak ada harapan bahawa kanak-kanak itu akan menjalani kehidupan yang panjang. Implikasi dan pilihan kaedah terapeutik bergantung kepada bagaimana teruknya sistem saraf pusat.

Anda Suka Tentang Epilepsi