Apakah makna diagnosis - penyakit demameliner otak

Pemusnahan sarung myelin sel saraf (neuron) dari sistem saraf atau sistem saraf periferal dinamakan demilelasi. Penyakit demamelin berlaku sebagai manifestasi gangguan genetik atau penyakit autoimun.

Rawatan penyakit demyelinating adalah kompleks, bergantung kepada peringkat penyakit dan ciri-ciri individu organisma. Adalah mustahil untuk menyembuhkan mereka, dalam hal pemisahan dan kemajuan penyakit, terapi ubat ditetapkan. Di hospital Yusupov, pesakit boleh menjalani prosedur fisioterapeutik, urut, dan terlibat dalam gimnastik terapeutik dengan pakar di hospital.

Rawatan penyakit demyelinating otak

Penyakit demameliner terdiri daripada dua jenis: pemusnahan membran neuron disebabkan oleh kecacatan genetik struktur biokimia myelin dan pemusnahan membran neuron disebabkan pengaruh faktor luaran dan dalaman, tindak balas sistem imun badan terhadap protein yang merupakan sebahagian daripada membran neuron. Sistem kekebalan menganggap mereka sebagai asing dan serangan, memusnahkan membran neuron. Jenis penyakit ini berkembang dengan penyakit reumatik, sklerosis berganda, jangkitan kronik dan gangguan lain. Jangkitan virus tertentu juga memusnahkan sarung myelin, menyebabkan demilelin otak. Diabetes mellitus, penyakit kelenjar tiroid sering menyebabkan kemusnahan sarung myelin neuron. Kesan patologi pada kulit mempunyai proses tumor di dalam tubuh pesakit, keracunan kimia.

Kursus penyakit demyelinating boleh menjadi monophasic akut, progresif, remit. Jenis penyakit dalam pemusnahan membran sel-sel saraf sistem saraf pusat (sistem saraf pusat) adalah monofocal dan menyebar. Dalam penyakit monofocal, satu luka dikesan, dan dalam jenis penyakit yang meresap, pelbagai fokus keradangan jaringan saraf diperhatikan.

Rawatan penyakit demyelinating otak dilakukan di jabatan neurologi hospital Yusupov, di hospital. Pakar neurologi menetapkan rawatan bergantung kepada jenis penyakit dan tahap kesakitan pesakit. Rawatan itu dilakukan dengan menggunakan ubat-ubatan yang mempengaruhi aktiviti sistem imun pesakit. Pesakit dalam keadaan serius menjalani liquorosorption - prosedur yang mengurangkan keamatan pemusnahan membran neuron. Untuk rawatan penyakit demameliner otak, terapi hormon, ubat untuk meningkatkan peredaran otak, sitostatics, nootropics, relaxants otot, neuroprotectors, dan ubat lain digunakan. Apabila mendiagnosis penyakit demyelinating, rawatan mungkin khusus atau gejala.

Penyakit demameliner: gejala

Gejala penyakit demyelinating bergantung kepada struktur di mana pemusnahan sarung myelin berlaku - di dalam sistem saraf atau sistem saraf periferal. Terdapat penyakit demamelink berikut yang tergolong dalam kumpulan SSP:

• opticoneuromaitis (penyakit Devic). Ia dicirikan oleh kerosakan kepada saraf optik, merosakkan tisu saraf daripada saraf tunjang. Selalunya wanita lebih sakit daripada lelaki. Apabila penyakit itu didiagnosis jangkitan, demam dan keadaan autoimun sebelum munculnya gejala neurologi. Dengan kekalahan saraf optik membangun kebutaan sementara atau kekal (satu atau kedua-dua mata), hilang kepekaan, disfungsi pundi kencing, usus, paresis atau lumpuh anggota badan. Peningkatan keparahan gejala berlaku dalam tempoh dua bulan;
• pelbagai sklerosis. Sklerosis berbilang disifatkan oleh luka focal otak dan saraf tunjang. Penyakit ini ditunjukkan oleh penurunan kekuatan otot anggota, kelumpuhan saraf kranial, gegaran, gangguan kepekaan, koordinasi, ketidakstabilan semasa berjalan, disfungsi organ pelvis, gangguan visual, fungsi seksual, kecacatan intelektual, perubahan tingkah laku. Pesakit mungkin merasakan sensasi terbakar dalam anggota badan dan batang. Selalunya, pesakit tertekan. Sklerosis berbilang seringkali memberi kesan kepada wanita;
• encephalomyelitis yang disebarkan akut. Ia berkembang sebagai penyakit demameliner radang akut atau subacute sistem saraf pusat akibat jangkitan atau selepas vaksinasi. Ia dicirikan oleh kerosakan monophasic kepada sistem saraf dengan pemulihan dalam kebanyakan kes.

Etiologi penyakit demyelinating masih tidak jelas, sering penyakit mempunyai etiologi campuran. Bagaimana untuk merawat penyakit demyelinating otak, doktor boleh memberitahu selepas menjalankan pemeriksaan penuh pesakit, memandangkan keterukan penyakit.

Diagnosis penyakit demyelinating

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis penyakit demyelinating adalah MRI saraf tunjang dan otak, kajian cecair cerebrospinal pesakit untuk kehadiran imunoglobulin oligoklonal. Untuk diagnosis penyakit demyelinating, satu kajian dilakukan menggunakan kaedah potensi yang ditimbulkan. Menggunakan penilaian auditori, penunjuk visual dan somatosensori, tahap fungsi terjejas tisu saraf ditubuhkan - penghantaran impuls di batang otak, saraf tunjang, dalam organ penglihatan.

Diagnosis sklerosis berganda menyebabkan kesukaran disebabkan kesamaan gejala dengan gejala penyakit lain. Untuk diagnosis pelbagai sklerosis, makmal dan kajian radiologi, gambaran klinikal penyakit itu digunakan, cecair serebrospinal diperiksa, dan MRI berulang kali dijalankan, kerana tidak selalu mungkin membuat diagnosis dalam satu peperiksaan.

Diagnosis opticoneuromaelitis dilakukan menggunakan MRI, ujian makmal dan perundingan ahli neuro-ophthalmologist.

Diagnosis ensephalomyelitis yang disebarkan akut dijalankan dengan menggunakan kajian cecair serebrospinal, di mana pesakit didiagnosis dengan pleocytosis, kepekatan protein myelin yang tinggi. MRI menunjukkan luka yang meluas dalam otak dan saraf tunjang.

Penyakit otak yang menyakitkan: prognosis

Penyakit demyelinating tidak dapat menerima rawatan, mekanisme perkembangan penyakit ini masih belum diketahui. Prognosis bergantung kepada bentuk penyakit. Bentuk penyakit yang paling berbahaya dan ganas, yang membawa kepada ketidakupayaan, kadar perkembangan yang tidak dapat diramalkan adalah sklerosis berbilang progresif utama. Kemunculan penyakit otak menurunkan demisi paling sering berlaku selepas 40 tahun, selepas 7 tahun, 25% pesakit memerlukan sokongan, sokongan semasa bergerak.

Sklerosis berbilang progresif sekunder berlaku pada pesakit yang menghidap multiple sclerosis. Penyakit ini mula berkembang, jika pesakit mendapati dirinya di kerusi roda selepas beberapa tahun, kemudian dalam masa lima hingga sepuluh tahun, jika tidak ada rawatan yang mencukupi, kematian berlaku.

Sindrom Devika sering membawa kepada kematian. Encephalomyelitis demyelinating akut boleh membawa maut dalam kes-kes yang teruk, dalam bahagian tertentu pesakit ia berakhir dengan pemulihan hampir lengkap, kadang-kadang kesan sisa kekal.

Adalah mungkin untuk menyelesaikan diagnosis penyakit pada peralatan diagnostik berteknologi tinggi pengeluar global yang terkenal di hospital Yusupov.

Profesor, pakar neurologi kategori tertinggi selepas diagnosis, akan menetapkan rawatan yang mencukupi dan berkesan. Daftar untuk perundingan melalui telefon.

Menghidapi penyakit otak

Penyakit demamelepsi sistem saraf adalah sekumpulan penyakit yang membawa kepada pemusnahan perkara putih saraf tunjang dan otak.

Pada masa ini, penyakit sistem saraf pusat adalah seperti biasa sebagai patologi sistem kardiovaskular, pernafasan dan lain-lain badan manusia. Dan jika lebih awal proses demyelinating otak dianggap sebagai patologi murni, sekarang orang yang dewasa dan usia yang lebih muda telah menjadi lebih cenderung menjadi sakit. Penyebab penyakit sistem saraf pusat lebih daripada cukup, tetapi mereka hadir bertahun-tahun yang lalu, ketika demilelasi terutama melibatkan orang tua. Benarkah kejadian ini meningkat disebabkan pendedahan kepada faktor berbahaya? Atau kaedah pemeriksaan diagnostik mencapai tahap baru, yang membolehkan mengesan perubahan patologi pada otak pada waktunya? Semua penyakit sistem saraf pusat, seperti keadaan patologi lain, mempunyai nomenklatur mereka sendiri dalam klasifikasi penyakit antarabangsa: ICD-10 / G00-G99, di mana blok dari G35 hingga G37 adalah sebanyak 15! penyakit yang dikaitkan dengan demilelasi. Ia adalah rekod-rekod yang dapat dilihat dalam sejarah perubatan pesakit dengan gangguan CNS tertentu.

Mengapa demamelination berlaku

Proses demilelasi mempunyai mekanisme yang sama seperti penyakit autoimun yang lain. Di bawah pengaruh faktor dari luar (contohnya tekanan), antibodi mula terbentuk, yang mempunyai kesan merosakkan pada tisu saraf. Di tapak reaksi antibodi-antigen (dalam kes ini, masalah kulit otak atau saraf tunjang), keradangan bermula, yang menyebabkan penipisan dan kemudian memusnahkan sarung myelin, menyebabkan transmisi impuls saraf yang terganggu. Jenis tindak balas ini diperhatikan dalam proses autoimun yang benar.

Semasa proses menular, kompleks AT + AG dibentuk kerana persamaan komponen protein mikroorganisma dan manusia, yang disebabkan bukan sahaja bakteria tetapi juga sel-sel badan sendiri dimusnahkan.

Jika proses autoimun dikesan tepat pada masanya, dan rawatan yang sesuai telah ditetapkan, maka proses demilelin boleh diperlahankan dan defisit neurologi dapat dicegah kerana pemisahan serat myelinated yang tidak lengkap.

Etiologi

Penyebab penyakit sistem saraf pusat berubah-ubah dan sering digabungkan dengan satu sama lain:

• Kecenderungan genetik terhadap mutasi myelin, tindak balas autoimun;
• Jangkitan virus yang dipindahkan (CMV, herpes simplex virus, rubella);
• Patologi bersamaan;
• Jangkitan kronik jangkitan (sinusitis, otitis media, tonsilitis);
• Penyedutan asap toksik;
• Kehadiran tabiat buruk;
• Penyalahgunaan dadah;
• Situasi tekanan yang berterusan;
• Pengambilan makanan tidak rasional (kandungan protein tinggi dalam diet harian);
• Keadaan sosial dan alam sekitar yang buruk.

Sudah tentu, semua faktor ini boleh mencetuskan perkembangan demilisan, tetapi tidak semestinya seseorang menjadi sakit. Ini adalah kerana keunikan badan untuk menahan agen berjangkit dan tekanan, keterukan jangkitan, tempohnya. Dan, jika terdapat keturunan yang dibebankan, adalah perlu untuk memantau kesihatan mereka, untuk mengelakkan komplikasi lanjut.

Symptomatology

Gambar klinikal tidak selalu jelas, tanda-tanda penyakit ini mungkin kabur, menjadikannya sukar untuk didiagnosis.

Manifestasi awal mungkin keletihan yang berterusan, tidak dibenarkan oleh satu atau satu lagi latihan. Seseorang menjadi letih walaupun dia bersandar, yang harus memberi amaran kepada pakar neurologi. Sudah tentu, jika seseorang tidak mempunyai cukup tidur untuk waktu yang lama, telah makan dan bekerja dengan buruk, ini tidak bermakna kes tertentu demilisan struktur saraf. Tetapi jika, setelah menormalkan rejimen harian, keletihan tidak berlalu untuk jangka masa yang panjang, ini mungkin menunjukkan sebaliknya.

Gejala mungkin menyerupai dystonia vegetatif-vaskular, di mana gangguan fungsi saluran gastrointestinal, sistem kardiovaskular, kehilangan ingatan dan fungsi kognitif yang lain akan diperhatikan. Lebih-lebih lagi, perlu diingat bahawa IRR bukan diagnosis, melainkan satu gejala kompleks, yang mungkin menunjukkan penyakit progresif tisu myelin, tetapi mungkin disebabkan oleh keadaan neurotik (neurosis).

Dalam kedudukan Romberg, ia sering bergoyang dari sisi ke sisi, ujian seperti jari dilakukan dengan betul dengan sedikit kekalahan. Kadang - kejang, halusinasi, penambahan gangguan mental.

Di bawah ini kita menganggap bentuk-bentuk penyakit demameliner yang paling biasa dalam sistem saraf pusat.

Sklerosis berbilang

Sklerosis berbilang adalah penyakit autoimun kronik yang menjejaskan perkara putih saraf tunjang dan otak.

Orang-orang muda dan matang dewasa sakit terutamanya. Selalunya, patologi itu diperhatikan pada wanita, dan penampilan pertama penyakit itu jatuh pada 20-25 tahun. Alasannya adalah dibebankan keturunan, jangkitan, keadaan sosial dan persekitaran yang buruk. Menariknya, kekurangan cahaya matahari menyumbang kepada perkembangan sklerosis berganda (MS).

Simptom pertama mungkin mengalami masalah penglihatan (terutamanya penglihatan berganda), intoleransi haba (pesakit tidak terasa panas di mandi panas), kepekaan kepekaan (perengsa kecil boleh menyebabkan kesakitan yang teruk), kelemahan otot, kebas kelamin, sensasi terbakar di tulang belakang. Dalam sesetengah kes, ketidaksempurnaan tinja dan air kencing diperhatikan. Lebih cepat bentuk foci, lebih banyak pesakit terdedah kepada kemurungan, fungsi kognitif mereka berkurang, aktiviti mental mereka melambatkan.

Gambar MRI menunjukkan felon demilelin, dan dengan MS mereka berganda, dan rumpun lama itu berselerak (tisu myelin telah digantikan oleh tisu penghubung). Dengan bantuan agen kontras, anda boleh mencari "muda" tisu tisu demyelinated, mereka akan menyerap kontras dengan lebih baik, yang akan ditunjukkan dalam gambar sebagai lukisan yang lebih baik di kawasan otak individu.

Prognosis adalah baik, jika penyakit bermula dengan gangguan latar belakang psikososial dan gangguan dalam bidang visual, ini menunjukkan bahawa MS mempunyai bentuk perlahan progresif.

Sklerosis berbilang disebabkan oleh persamaan manifestasi mestilah dibezakan dari encephalomyelitis yang disebarkan akut.

Encephalomyelitis disebarkan akut

Berbeza dengan multiple sclerosis, encephalomyelitis adalah sementara, dengan terapi yang kompeten, felon demyelination menjalani proses sebaliknya. Penyebab utama kejadian adalah dianggap sebagai jangkitan virus yang dipindahkan, dan pada MRI, usus demilelasi tanpa perubahan tisu penghubung akan diperhatikan. Sekiranya pengimejan resonans magnetik dilakukan dalam setengah tahun, maka tidak akan ada lesi atau mereka akan kekal, menunjukkan debut encephalomyelitis baru, dan tidak banyak sklerosis, kerana parut akan berlaku di MS selepas masa ini. Untuk kebolehpercayaan MRI diulang selepas beberapa bulan. Sejumlah besar protein dalam cecair cerebrospinal dan jumlah limfosit yang mengalir di dalamnya bercakap memihak kepada encephalomyelitis.

Penyakit Marburg

Ini adalah bentuk yang paling berbahaya, sesetengah saintis percaya bahawa ia adalah satu bentuk lengkap sklerosis berganda. Symptomatology meningkat dengan serta-merta dan merangkumi gangguan motor dan deria, perubahan kesedaran. Genggaman, demam, kekejangan, sakit kepala dan muntah yang kerap berlaku. Ia menjejaskan batang otak, yang membawa kepada kematian selepas beberapa waktu dari permulaan penyakit (kira-kira beberapa bulan).

Penyakit Devika

Dalam penyakit ini, saraf tunjang dan saraf optik terjejas. Apabila orang itu berlanjutan, buta, lumpuh, dan gangguan lain sistem saraf pusat berlaku. Semua manifestasi ini boleh dilakukan dalam masa satu bulan selepas bermulanya penyakit ini. Prognosis ini tidak menguntungkan kerana arus kilat. Rawatan ini adalah gejala.

Sindrom Guillain-Barre

Termasuk polyneuropathy, sakit pada otot dan sendi, paresis, lumpuh. Dirujuk sebagai dystonia vegetatif-vaskular dalam bentuk turun naik tekanan darah, berpeluh, aritmia. Lebih kerap lelaki jatuh sakit, tetapi rawatan juga membuang gejala negatif dan membolehkan anda kembali ke kehidupan penuh.

Rawatan

Ia boleh menjadi gejala dan patogenetik.

Terapi patogenetik didasarkan pada prinsip melambatkan dan menghalang pemusnahan myelin, pemusnahan antibodi dan membentuk kompleks imun. Kumpulan interferon digunakan untuk tujuan ini, salah seorang wakilnya ialah Betaferon. Penggunaannya adalah wajar pada orang yang mempunyai multiple sclerosis, kerana ia mengurangkan risiko ketidakupayaan, memanjangkan remisi dan mengurangkan kemungkinan debut penyakit baru. Imunoglobulin kompleks (Sandoglobulin) selama 5 hari. Penapisan cecair serebrospinal juga digunakan, yang membolehkan penghapusan autoantibodies, plasmapheresis, terapi hormon, dan ubat cytostatic (Methotrexate) dari tubuh manusia. Glukokortikoid, seperti prednisone atau dexamethasone, mempunyai kesan anti-radang yang kuat, menghalang pengeluaran antibodi pada tisu otak.

Antidepresan yang diberikan secara simtomatik (Amitriptyline), nootropics (Piracetam), anticonvulsants (ubat berasid asid valproic), neuroprotectors (glisin), relaxants otot (mydocalm). Selain itu - kompleks vitamin dengan kandungan vitamin B yang tinggi.

Penyakit demamelinan otak dan sistem saraf pusat: punca perkembangan dan prognosis

Mana-mana penyakit demyelinating adalah patologi serius, selalunya masalah kehidupan dan kematian. Mengabaikan gejala pertama membawa kepada perkembangan lumpuh, pelbagai masalah di otak, organ dalaman dan sering kematian.

Untuk mengecualikan prognosis yang tidak baik, disarankan untuk mengikuti semua preskripsi doktor, untuk menjalankan pemeriksaan yang tepat pada masanya.

Demyelination

Apakah demamelination otak akan menjadi jelas jika anda secara ringkas bercakap tentang anatomi dan fisiologi sel saraf.

Impuls saraf bergerak dari satu neuron ke yang lain, ke organ melalui proses yang panjang yang disebut akson. Kebanyakannya diliputi oleh sarung myelin (myelin), yang memberikan penghantaran impuls cepat. Pada 30% ia terdiri daripada protein, selebihnya dalam komposisinya - lipid.

Mekanisme pembangunan

Dalam beberapa keadaan, pemusnahan sarung myelin berlaku, yang menunjukkan demilelasi. Dua faktor utama membawa kepada perkembangan proses ini. Yang pertama dikaitkan dengan predisposisi genetik. Tanpa pengaruh faktor-faktor yang jelas, beberapa gen memulakan sintesis antibodi dan kompleks imun. Antibodi yang dihasilkan mampu menembus halangan hemato-encephalitic dan menyebabkan kemusnahan myelin.

Di tengah-tengah proses lain adalah jangkitan. Tubuh mula menghasilkan antibodi yang menghancurkan protein mikroorganisma. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, protein bakteria patologi dan sel saraf dianggap sama. Kekeliruan berlaku dan tubuh menjangkiti neuronnya sendiri.

Pada peringkat awal kekalahan, proses itu boleh dihentikan dan dibalikkan. Dari masa ke masa, pemusnahan cangkerang sampai ke tahap sehingga ia benar-benar hilang, melepaskan akson. Bahan untuk penghantaran impuls hilang.

Sebabnya

Asas patologi demyelinating adalah sebab utama berikut:

• Genetik. Dalam sesetengah pesakit, mutasi gen yang bertanggungjawab terhadap protein sarung myelin, immunoglobulin, dan kromosom keenam diperhatikan.
• Proses berjangkit. Dilancarkan oleh penyakit Lyme, rubella, jangkitan sitomegalovirus.
• Ketoksikan. Penggunaan jangka panjang alkohol, ubat, bahan psikotropik, pendedahan kepada unsur-unsur kimia.
• Gangguan metabolik. Kerana diabetes, terdapat kerusakan pada sel-sel saraf, yang menyebabkan kematian sarung myelin.
• Neoplasma.
• Tekanan.

Baru-baru ini, lebih banyak ahli sains percaya bahawa mekanisme asal dan pembangunan digabungkan. Terhadap latar belakang keturunan keturunan di bawah pengaruh lingkungan dan patologi, penyakit demameliner otak berkembang.

Perlu diperhatikan bahawa paling sering mereka berlaku di Eropah, beberapa bahagian Amerika Syarikat, pusat Rusia dan Siberia. Mereka kurang biasa di kalangan penduduk Asia, Afrika, dan Australia.

Pengkelasan

Perihal demilelin, doktor bercakap tentang myelinoclasia, gangguan membran neuron akibat faktor gen.

Lesi yang berlaku akibat penyakit organ-organ lain menunjukkan myelinopathy.

Foci patologi berlaku di bahagian otak, tulang belakang, periferal sistem saraf. Mereka mungkin mempunyai ciri umum - dalam kes ini, kerosakan mempengaruhi membran di bahagian-bahagian tubuh yang berlainan. Dengan luka terasing yang diperhatikan di kawasan yang terhad.

Penyakit

Dalam amalan perubatan, terdapat beberapa penyakit yang dicirikan oleh proses demyelinating otak.

Ini termasuk sklerosis berganda - dalam bentuk ini mereka paling kerap berlaku. Manifestasi lain termasuk patologi Marburg, Devik, leukoencephalopati multifokal progresif, sindrom Guillain-Barré.

Sklerosis berbilang

Kira-kira 2 juta orang mengalami pelbagai sklerosis. Dalam lebih daripada separuh kes, patologi berkembang pada orang berusia 20 hingga 40 tahun. Ia perlahan perlahan, jadi tanda-tanda pertama hanya dapat dijumpai selepas beberapa tahun. Baru-baru ini, ia didiagnosis pada kanak-kanak dari 10 hingga 12 tahun. Ia berlaku lebih kerap pada wanita, penduduk bandar. Lebih ramai orang yang tinggal jauh dari khatulistiwa.

Diagnosis penyakit itu dilakukan menggunakan pengimejan resonans magnetik. Pada masa yang sama pelbagai fon demamelination dikesan. Kebanyakan mereka didapati dalam perkara putih otak. Pada masa yang sama, plak yang segar dan lama wujud bersama. Ini adalah satu tanda proses berterusan yang menerangkan sifat progresif patologi.

Pesakit akan mengalami kelumpuhan, peningkatan refleks tendon, kejutan tempatan berlaku. Kemahiran motor halus menderita, menelan, suara, ucapan, kepekaan, keupayaan untuk menjaga keseimbangan terganggu. Sekiranya saraf optik terjejas, penglihatan, persepsi warna dikurangkan.

Seseorang menjadi mudah marah, terdedah kepada kemurungan, apatis. Kadang-kadang, sebaliknya, terdapat serangan euforia. Gangguan sfera kognitif secara beransur-ansur meningkat.

Prognosis dianggap agak baik jika penyakit pada peringkat awal hanya mempengaruhi saraf deria dan sensitif. Kekalahan neuron motor membawa kepada pecahan fungsi otak dan jabatannya: sistem cerebellum, piramida dan ekstrapyramidal.

Penyakit Marburg

Kursus demamelination akut, yang membawa kepada kematian, menyifatkan penyakit Marburg. Menurut beberapa penyelidik, patologi adalah sejenis sklerosis berganda. Pada peringkat pertama, kerosakan berlaku terutamanya kepada batang otak, serta laluan pengaliran, ini disebabkan oleh transiennya.

Penyakit ini mula muncul sebagai keradangan biasa, disertai oleh demam. Kejang boleh berlaku. Dalam masa yang singkat di kawasan yang terjejas adalah bahan myelin. Gangguan pergerakan muncul, sensitiviti menderita, peningkatan tekanan intrakranial, proses disertai dengan muntah. Pesakit mengadu sakit kepala yang teruk.

Penyakit Devika

Patologi dikaitkan dengan demilelin saraf tunjang dan proses saraf visual. Lumpuh berkembang dengan cepat, gangguan sensitiviti diperhatikan, dan organ-organ yang terletak di kawasan panggul terganggu. Kerosakan saraf optik membawa kepada kebutaan.

Prognosis adalah miskin, terutama untuk orang dewasa.

Leukoencephalopathy multifokal progresif

Kebanyakan pada orang tua, terdapat tanda-tanda penyakit demyelinating sistem saraf pusat yang mencirikan leukoencephalopathy multifokal progresif.

Kerosakan kepada gentian saraf membawa kepada paresis, kejadian pergerakan sukarela, penyelarasan terjejas, kecerdasan yang dikurangkan dalam masa yang singkat. Dalam kes yang teruk, demensia berkembang.

Sindrom Guillain-Barre

Sindrom Guillain-Barre mempunyai perkembangan yang sama. Lebih saraf periferal terjejas. Pesakit, kebanyakannya lelaki, mempunyai paresis. Mereka mengalami kesakitan yang teruk dalam otot, tulang dan sendi. Tanda-tanda aritmia, perubahan tekanan, berpeluh berlebihan bercakap tentang disfungsi sistem vegetatif.

Gejala

Manifestasi utama penyakit demameliner sistem saraf termasuk:

• Gangguan pergerakan. Terdapat paresis, gegaran, pergerakan sukarela, peningkatan ketegangan otot. Mengamati koordinasi, menelan.
• Neurologi. Kejang epileptik mungkin berlaku.
• Kehilangan sensasi Pesakit menganggap suhu, getaran, tekanan tidak betul.
• Organ dalaman. Terdapat inkontinensia kencing, pergerakan usus.
• Gangguan psiko-emosi. Pesakit menyatakan penyempitan akal, halusinasi, peningkatan kecelakaan.
• Visual Kerosakan visual dikesan, persepsi warna dan kecerahan terganggu. Mereka sering muncul dahulu.
• Keseluruhan kesejahteraan. Orang itu cepat letih, menjadi mengantuk.

Diagnostik

Kaedah utama untuk mengesan faktor demilisan otak adalah pengimejan resonans magnetik. Ia membolehkan anda membuat gambaran yang tepat mengenai penyakit ini. Pengenalan agen kontras menggariskan mereka dengan lebih jelas, membolehkan anda mengasingkan lesi baru mengenai perkara putih otak.

Kaedah pemeriksaan lain termasuk sampel darah, kajian cecair serebrospinal.

Rawatan

Matlamat utama rawatan adalah untuk melambatkan pemusnahan sel-sel saraf myelin sel-sel saraf, menormalkan fungsi sistem imun, melawan antibodi yang menjangkiti myelin.

Imunostimulasi dan kesan antivirus mempunyai gangguan. Mereka mengaktifkan phagocytosis, menjadikan tubuh lebih tahan terhadap jangkitan. Ditugaskan kepada Copaxone, Betaferon. Pentadbiran intramuskular ditunjukkan.

Imunoglobulin (ImBio, Sandoglobulin) mengimbangi antibodi manusia semulajadi, meningkatkan keupayaan pesakit untuk melawan virus. Diutamakan terutamanya dalam tempoh pemburukan, diberikan secara intravena.

Dexamethasone dan Prednisalone ditetapkan untuk terapi hormon. Mereka membawa kepada penurunan dalam pengeluaran protein antimyelin dan mencegah perkembangan keradangan.

Untuk menekan proses kekebalan dalam kes-kes yang teruk, sitostatik digunakan. Kumpulan ini termasuk, sebagai contoh, Cyclophosphamide.

Selain rawatan dadah, plasmapheresis digunakan. Tujuan prosedur ini ialah pembersihan darah, penyingkiran antibodi dan toksin daripadanya.

Cecair tulang belakang dibersihkan. Semasa prosedur, minuman keras disalurkan melalui penapis untuk membersihkannya daripada antibodi.

Para penyelidik moden merawat sel stem, cuba menggunakan pengetahuan dan pengalaman biologi gen. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, adalah mustahil untuk menghentikan sepenuhnya demilelasi.

Bahagian rawatan yang penting adalah gejala. Terapi bertujuan untuk meningkatkan kualiti dan jangka hayat pesakit. Ubat nootropik ditetapkan (Piracetam). Tindakan mereka dikaitkan dengan peningkatan aktiviti mental, peningkatan perhatian dan ingatan.

Ubat anticonvulsant mengurangkan kekejangan otot dan kesakitan yang berkaitan. Ini adalah Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Untuk melegakan kekakuan, relaxants otot ditetapkan (Mydocalm).

Gejala psiko-emosional ciri-ciri dilemahkan semasa mengambil antidepresan, sedatif.

Ramalan

Penyakit demamelin yang terdapat di peringkat awal pembangunan boleh dihentikan atau perlahan. Proses yang sangat mempengaruhi sistem saraf pusat mempunyai kursus dan prognosis yang kurang baik. Dalam kes patologi Marburg dan Devik, kematian berlaku dalam masa beberapa bulan. Dalam sindrom Guillain-Barre, prognosisnya agak baik.

Kecenderungan keturunan, jangkitan, dan gangguan metabolik menyebabkan kerosakan pada sarung myelin sel otak, saraf tunjang, dan saraf periferi. Proses ini disertai dengan perkembangan penyakit serius, yang kebanyakannya membawa maut. Untuk menghentikan ubat-ubatan yang dirawat kerosakan otak, direka untuk mengurangkan kelajuan dan perkembangan demilelasi. Matlamat utama rawatan simptomatik adalah untuk mengurangkan gejala, meningkatkan aktiviti mental, mengurangkan kesakitan, gerakan sukarela.

Sumber-sumber berikut digunakan untuk menyediakan artikel:

Ponomarev V.V. Penyakit demameliner sistem saraf: klinik, diagnosis dan teknologi rawatan moden // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Penyakit demameliner sistem saraf dan kemungkinan terapi pembezaan dalam tempoh akut dan subacute // Jurnal Neurologi Antarabangsa - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Diagnosis awal penyakit demyelinating sistem saraf pusat berdasarkan tomografi koheren optik fundus // Perubatan Praktikal Jurnal - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostik dan diagnosis pembezaan penyakit demamelinasi idiopatik sistem saraf pusat // Disertasi elektronik perpustakaan - 2004.

Klasifikasi penyakit demameliner

Penyakit demyelinating membentuk kumpulan klinikal dan morfologi yang pelbagai, wakil utama yang mempunyai pelbagai sklerosis. Penyakit ini terutamanya memberi kesan kepada orang muda dan mempunyai kursus kronik jangka panjang yang progresif, terutamanya. Ciri morfologi utama adalah demilelin, akibat lesi oligodendroglia atau kerosakan langsung kepada myelin.

Apa itu?

Penyakit demameliner otak terbentuk sekaligus disebabkan oleh jangkitan - radang, penyakit virus, atau vaksinasi; kadang-kadang akibat daripada metabolisme metabolisme atau genetik yang ditentukan oleh metabolisme myelin. Sebab-sebab lain adalah kerosakan hypoxic-ischemic, keracunan.

Faktor risiko untuk demamelination otak adalah penyakit demam, gejala-gejala penyakit ini boleh menjadi sangat serius. Dalam penyakit ini, myelin secara beransur-ansur dihancurkan (= lipoprotein, yang terbentuk dengan bantuan protein dan bahan-bahan lemak, yang tugasnya mempercepatkan kekonduksian oksigen). Penyakit demameliner agak lama, bertambah baik secara beransur-ansur. Penyakit demamelin berlaku akibat pemusnahan myelin, baik dalam sistem saraf pusat dan PNS.

Penyakit yang paling biasa adalah penyakit demameliner:

• pelbagai sklerosis;
• Penyakit sklerosis, juga dikenali sebagai penyakit Schilder;
• polyneuropathy yang menjejaskan PNS;
• sclerosis sisi amyotrophik;
• ODEM = encephalomyelitis akut disebarkan.

Menurut ICD-10, penyakit demyelinating dikenal pasti dengan kod berikut: G00-G99 - penyakit sistem saraf → G35-G37 - penyakit demameliner sistem saraf pusat.

Sklerosis berbilang

Sclerosis multipel cerebrospinalis (multiple sclerosis cerebrospinal, multiple sclerosis) adalah penyakit demyelinating kronik di mana sistem imun seseorang menyerang sistem saraf pusat. Dalam keadaan geografi kita adalah penyakit yang agak biasa. MS menjejaskan kira-kira 60-100 / 100,000 (dan lebih banyak) orang, terutama orang muda dan pertengahan umur. Kadang-kadang ia mungkin berbeza - dalam kanak-kanak (MRI memperlihatkan manifestasi dari mielinasi yang tidak lengkap) atau, sebaliknya, pada usia tua. Penyakit ini lebih biasa pada usia 20-40, memberi kesan kepada lebih banyak wanita (nisbah wanita dan lelaki adalah 2: 1). Penyebab sebenar penyakit demyelinating masih belum ditentukan, tetapi pada masa ini, MS dianggap sebagai gangguan autoimun radang kronik, yang berasal dari pelanggaran imuniti selular. Perkembangan penyakit demyelinating dipengaruhi oleh beberapa faktor - genetik, alam sekitar.

Myelination adalah proses membentuk cangkang myelin pada serat saraf. Myelin mula berkumpul semasa tempoh pranatal - kira-kira 5 bulan pembangunan, berakhir - menjelang tahun ke-2 kehidupan.

Gejala

Sklerosis berbilang tidak dapat diramalkan, ia ditunjukkan secara individu dalam setiap orang. Dengan bentuk yang lebih ringan, tanda-tanda mungkin hilang selama beberapa waktu. Dalam kes-kes lain, penyakit demyelinating menyerang dengan cepat, meninggalkan kesan kekal. Tanda-tanda klinikal yang dominan bergantung kepada lokasi penyakit demamelasi otak. Pada permulaan penyakit, gambar klinikal berikut muncul:

• Neuritis retrobulbar optik adalah gangguan visual unilateral yang biasanya cepat dan sempurna diperbetulkan. Kadang-kadang lembu pusat tetap (tempat di retina yang tidak respons fisiologi terhadap cahaya insiden, juga dikenali sebagai tempat buta).
• Gejala sensitif - terutamanya paraesthesia (sensasi kesemutan yang tidak menyenangkan, gatal-gatal, membakar kulit tanpa kesan berkekalan) di bahagian atas dan bawah, kebanyakannya asimetrik. Kelemahan atau kebas kelamin satu atau lebih anggota badan adalah tanda pertama penyakit ini pada separuh pesakit. Pada pesakit yang lebih muda, gejala menengah mungkin neuralgia trigeminal.
• Sindrom vestibular (ketidakseimbangan alat vestibular) - terutamanya pusat, kadang-kadang dengan pening yang teruk. Nystagmus (pergerakan isyarat mata mentol) adalah perkara biasa walaupun tanpa gejala vestibular subjektif. Gejala yang kerap berlaku ialah diplopia (penglihatan berganda) dan ophthalmoplegia internuclear (kerosakan kepada saraf rahim serviks). Kadang-kadang, MS boleh bermula dengan gambar encephalitis yang terancam akut (radang akut otak).
• Simptom motor spastik - tiada lumpuh yang ketara atau spastik pada permulaan penyakit (peningkatan ketegangan serat otot dengan kekeruhan otot yang kurang kerap). Gejala disertai oleh peningkatan keletihan, ketidakpastian berjalan, kelemahan, kegelisahan. Semasa pemeriksaan, hyperreflexation (refleks yang tinggi) dengan fenomena piramida spasmodik dikesan, dan sering - refleks perut teredam.
• Gangguan Cerebellar adalah gejala serebral yang biasa, bervariasi dari intensiti, dari ataxia ringan (kehilangan koordinasi pergerakan) satu anggota badan kepada ataksia berjalan yang teruk, gangguan keseimbangan, yang juga boleh dikaitkan dengan ataxia tulang belakang (ketidakseimbangan keseimbangan yang bertambah buruk dalam gelap dan mata tertutup).
• Gangguan sphincters, terutamanya urethral, ​​kencing yang kerap, yang mesti dilakukan dengan serta-merta (pundi kencing mempunyai kapasiti yang rendah, sering menyusut apabila kandungan terkumpul). Pengekalan atau penyingkiran kemudiannya ditambah. Gangguan seksual (mati pucuk) juga mungkin berlaku.
• Gejala mental - keberkesanan, sindrom kemurungan, euforia. Intelek tidak rosak. Keletihan biasa.

Manifestasi lain sangat berbeza. Terdapat variasi yang berbeza dari bentuk malignan yang berbahaya, di mana pesakit itu dilahirkan selama beberapa tahun. Kematian boleh datang. Dengan bentuk benigna selama bertahun-tahun, pesakit itu mudah alih, hanya mempunyai gejala kecil. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, dinamik semakin menurun selama beberapa tahun; gejala spastik dan cerebellar dengan ataksia yang teruk, gegaran yang disengajakan, dan gabungan manifestasi spastik-ataxik mungkin berlaku.

Perubahan dan gangguan genesis vaskular sering menyebabkan gangguan mental. Tetapi, lokalisasi subkortikal tidak semestinya mempunyai gejala - ia boleh berlaku dalam keadaan laten. Foci dyscirculatory (multifocal lesi) telah menyatakan gejala.

Diagnostik

Proses demyelinating otak memerlukan diagnosis menyeluruh:

• Tomogram magnet MRI menunjukkan fokus hipersignal dalam perkara putih otak dan saraf tunjang di dalam gambar T2 dan fokus otak hipokrit pada T1 (bilangannya berkorelasi dengan keparahan penyakit);
• Pemeriksaan bendalir serebrospinal - sintesis IgG intratelik, kehadiran sekurang-kurangnya 2 band oligoklonal di bahagian alkali spektrum yang tidak terdapat dalam serum, pleiositosis sel mononuklear (sehingga 100/3), kelaziman limfosit;
• mengkaji potensi yang ditimbulkan (visual dan somatosensory) - peningkatan latency gelombang;
• pemeriksaan ophthalmologic (dalam kes neuritis retrobulbar) - di peringkat akut terdapat edema papilitis, dan kemudian - pudar sementara (manifestasi atrofi);
• Histologi - menunjukkan kehadiran perubahan keradangan di kepala, proses degeneratif, degenerasi neuron (gliosis).

Rawatan

Terapi memberi tumpuan kepada kesan pada proses immunoreaktif. Malangnya, penyebab sklerosis berganda tidak dapat dihilangkan. Oleh itu, rawatan adalah bertujuan meningkatkan kesihatan pesakit, mengurangkan keadaannya. Kaedah yang digunakan boleh dibahagikan kepada 3 kumpulan:

• Corticoid - cara yang dominan dalam tempoh pemisahan. Mereka ditadbir terutamanya semasa penyitaan, terutamanya intravena dalam infus. Methylprednisolone digunakan. Sekiranya kesan terapeutik tidak mencukupi, Cyclophosphamide boleh digunakan sekali.
• Semasa tempoh profilaksis berulang, dosis penyelenggaraan Prednisone atau imunosupresan lain (Azathioprine, Cyclophosphamide) digunakan untuk memperlahankan serangan selanjutnya dan menstabilkan proses. Jenis rawatan ini terutamanya digunakan pada peringkat awal bentuk paroxysmal. Penggunaan jangka panjang kortikosteroid dipenuhi dengan beberapa kesan sampingan yang mungkin, sehingga mereka selalu diberikan dalam satu dosis harian setiap hari (kaedah bergantian).
• Rawatan simptom dipandu oleh manifestasi klinikal. Dengan spastik, relaksasi otot digunakan (baclofen, tizanidine, tetrazepam). Gejala serebrum meningkatkan fizostigmine, gegaran - Clonazepam, kadang-kadang dalam kombinasi dengan Trimepranol. Paresthesia boleh difasilitasi oleh carbamazepine, amitriptyline, atau hydantoin. Melipramine atau Ditropan boleh digunakan untuk melawan gangguan kencing. Sebahagian daripada rawatan adalah pemulihan yang dipilih dengan baik. Rawatan yang disasarkan secara kerap adalah penting jika ada faktor-faktor provokatif tertentu dan prognosis yang lebih baik.

Sklerosis meresap Schilder

Penyakit demameliner juga dikenali sebagai penyakit Schilder. Ia memberi kesan kepada kanak-kanak dan orang muda, mempunyai kursus yang tidak beretika, progresif (pantas berkembang). Waktu hidup maksimum ialah 10 tahun.

Asas penyakit demyelinating adalah tumpuan utama pemusnahan myelin, di seluruh lobus serebral, sebagai peraturan, menyebarkan korpus callosum (badan caudal yang bertanggungjawab terhadap kepatuhan pada otak otak). Selain itu, di dalam batang, saraf tunjang dan saraf optik terdapat banyak luka demyelinating yang kecil.

Gejala

Perkembangan penyakit Schilder membawa kepada manifestasi berikut:

• hemiplegia (lumpuh seluruh bahagian kiri atau kanan badan) atau quadriplegia (lumpuh lengkap atau separa semua 4 anggota badan dan batang badan);
• hemianopsia homonim (dimming setengah bidang visual);
• kebutaan kortikal, pekak;
• sindrom pseudobulbar.

Diagnosis dan rawatan adalah sama seperti di multiple sclerosis.

Polyneuropathy yang menjejaskan PNS

Polyneuropathy adalah sekumpulan penyakit demyelinating saraf periferal yang menjejaskan kedua-dua jantina. Pengaruh faktor endogen dan eksogen terlibat dalam berlakunya penyakit:

• keradangan;
• gangguan metabolik;
• kesan toksik, imunopatogenik;
• kekurangan vitamin, nutrien;
• faktor degeneratif, paraneoplastik, dan lain-lain

• keturunan: motor dan sensorik neuropati;
• metabolik: kencing manis, uremia, gangguan hati, porphyria, hipotiroidisme;
• kekurangan pemakanan: kekurangan vitamin B12, B1, alkohol, malnutrisi, malabsorpsi;
• toksik: alkohol, ubat, bahan perindustrian organik (benzena, toluena, acrylamide, karbon disulfida), logam (raksa, plumbum);
• radang dan autoimun: sindrom Guillain-Barre, neuropati penyakit radang akut dan kronik, penyakit Lyme;
• Penyakit autoimun: polyarteritis nodosa, arthritis rheumatoid, sistemik lupus erythematosus, sarcoidosis;
• paraneoplastic: kanser, gangguan limfoproliferatif, myeloma, gammopathy.

Saraf yang panjang terutamanya terjejas, manifestasi klinikal mendominasi pada kaki-kaki distal (di seberang lesi). Gejala boleh simetri dan asimetris. Selalunya gejala-gejala sensitif, motor, vegetatif terutamanya berkaitan dengan 3 jenis serat saraf utama.

Gejala

Gejala pertama termasuk sensasi terbakar, kesemutan, rasa sesak, sejuk, sakit, dan penurunan kepekaan. Tanda-tanda ini biasanya bermula pada kaki, dari mana ia meluas ke pergelangan kaki. Kemudian, apabila luka-luka tumbuh dalam jumlah, manifestasi mencapai kawasan tibia, muncul di jari-jari.

Antara manifestasi motor, yang paling sering adalah konvulsi, gegaran otot (berkeringat), kelemahan otot, atrofi, peningkatan keletihan, dan cara yang tidak stabil.

Gangguan saraf autonomi menyebabkan peluh berpeluh, peredaran darah, irama jantung. Terdapat pengurangan refleks, bau merosot, kekalahan sensitiviti mendalam, dan sebagainya.

Diagnostik

Polyneuropathy boleh berkembang dengan ketat dan kronik. Penyakit demyelinating memerlukan peperiksaan profesional yang lengkap. Ia adalah perlu untuk memeriksa darah, air kencing (tidak termasuk penyebab diabetes, gangguan hati, buah pinggang, dan sebagainya). X-ray dada, EMG, kajian cecair serebrospinal (lumbar puncture), pemeriksaan ahli keluarga, dan biopsi saraf dan otot yang dilakukan.

Rawatan

Ia adalah mungkin untuk merawat polyneuropathy selepas menentukan sebabnya. Asas terapi adalah penghapusan faktor penyebab. Sebahagian besar proses rawatan adalah menyokong, bertujuan untuk menumbuhkan semula saraf perifer, tetapi tidak menjejaskan sebab-sebab yang mendasari, tidak menyembuhkan penyakit demyelinating. Masalah yang tidak menyenangkan dihapuskan oleh antidepresan, sedatif. Untuk mengurangkan kerengsaan saraf, carbamazepine atau phenytoin digunakan.

Sklerosis lateral amotrophik (las)

Penyakit ini juga dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig atau penyakit neuron motor.

LAS bermula dengan senyap. Pesakit mengalami kesukaran dengan tindakan biasa (menulis, penekan). Kemudian, masalah dengan berjalan kaki, kekejangan otot, kesukaran menelan. Pada akhirnya, pesakit sepenuhnya lumpuh, bergantung kepada pernafasan buatan, pemakanan. Dengan LAS yang mematikan, pesakit secara beransur-ansur kehilangan sel saraf. Dalam 5-10% kes, penyakit ini mempunyai bentuk keturunan.

Penyakit demyelinating ini dicirikan oleh gangguan selektif neuron motor tengah dan periferal (neuron motor adalah sel saraf yang secara langsung menghayati otot rangka). Kami bercakap tentang kehilangan secara beransur-ansur neuron motor saraf tunjang, di batang otak, kemerosotan jalur kortikosinal. Untuk kesimpulan positif dalam mengesan penyakit ini memerlukan kehilangan kira-kira 40% dari saraf motor. Sehingga itu, penyakit ini tidak mempunyai gejala yang jelas. Malangnya, penyebab gangguan itu belum diketahui. Ini adalah luka gabungan neuron motor I dan II.

Gejala

Manifestasi tipikal: atrofi otot, fasciosis, hyperreflexia tendinokokus, spastik. Penyakit ini bermula pada usia 40-50 tahun (lebih kerap - sehingga 60 tahun). Kekecohan tangan terbentuk, kesukaran berjalan kemudian ditambah. Tidak lama kemudian terdapat atrofi otot. Mungkin ada kekejangan otot, sakit. Kadangkala penyakit ini bermula dengan sindrom bulbar, kesukaran dengan ucapan, menelan.

Rawatan

Tiada rawatan untuk gangguan demameliner; terapi hanya gejala, tetapi tidak sangat berkesan, tidak disasarkan. Beberapa kelewatan dalam perjalanan penyakit ini telah ditunjukkan dengan penggunaan ubat Riluzole (Rilutek). Kemajuan sangat cepat, biasanya dalam tempoh 5 tahun dari permulaan penyakit ini.

ODEM = encephalomyelitis akut disebarkan

Penyakit otak dan saraf tunjang yang berlaku selepas jangkitan virus akut (campak, rubella, dan lain-lain) atau jenis vaksin tertentu (misalnya, terhadap rabies, cacar, dan lain-lain). Ini adalah komplikasi imunologi jangkitan daripada kerosakan langsung kepada virus CNS.

Gambar klinikal tidak berbeza dengan encephalomyelitis lain. Data liquorologi sama ada biasa atau menunjukkan pemisahan protein sitologi.

Kesimpulannya

Topik penyakit demameliner mencerminkan kepentingan perubatan dan sosial penyakit ini, masalah diagnosis, kecenderungan rawatan baru dalam keadaan peningkatan yang berterusan dalam jumlah pesakit dengan masalah tersebut. Ini adalah topik yang tetap dari kebanyakan kongres, memandangkan gangguan demamelan adalah salah satu penyakit paling serius dalam sistem saraf pusat, dengan akibat yang teruk, memerlukan pendekatan khusus, tidak melibatkan penggunaan kaedah terapeutik tradisional.