Rawatan Jantung

Leukoencephalopathy multifokal progresif (ensefalopati subkortikal) adalah jangkitan virus yang perlahan sistem saraf pusat yang berkembang dalam keadaan immunodeficient. Penyakit ini membawa kepada demamelination progresif subakut sistem saraf pusat, defisit neurologi multifocal dan kematian, biasanya dalam masa setahun. Diagnosis dibuat berdasarkan data CT dengan peningkatan kontras atau MPT, serta hasil PCR CSF. Rawatan simptomik.

Kod ICD-10

A81.2. Leukoencephalopathy multifokal progresif.

Epidemiologi leukoencephalopati multifokal progresif

Sumber patogen adalah manusia. Laluan transmisi belum cukup dipelajari, disyaki bahawa patogen boleh disebarkan melalui titisan udara, dan laluan fecal-oral. Dalam kebanyakan kes, jangkitan adalah asimtomatik. Antibodi didapati dalam 80-100% daripada populasi.

Apa yang menyebabkan leukoencephalopati multifokal progresif?

Leukoencephalopati multifokal progresif disebabkan oleh virus JC dari keluarga Papovaviridae, genus Polyomavirus. Genom virus diwakili oleh RNA pekeliling. Leukoencephalopathy multifungsi progresif (PMLE) kemungkinan besar disebabkan oleh pengaktifan semula virus JC yang meluas dari keluarga papovavirus, yang biasanya memasuki badan pada zaman kanak-kanak dan terpendam di buah pinggang dan organ dan tisu lain (contohnya, sel-sel mononuklear SSP). Virus reaktif telah mempunyai tropisme untuk oligodendrocytes. Majoriti pesakit menunjukkan perencatan kekebalan sel terhadap latar belakang AIDS (faktor risiko yang paling kerap), limfatik dan myeloproliferatif (leukemia, limfoma) atau penyakit dan keadaan lain (contohnya sindrom Wiskott-Aldrich, pemindahan organ). Risiko untuk mengembangkan leukoencephalopati multifokal progresif dalam pesakit AIDS meningkat dengan peningkatan dalam viral load; Pada masa ini, kejadian leukoencephalopati multifokal progresif telah berkurang disebabkan oleh kelaziman yang luas bagi ubat antiretroviral yang lebih berkesan.

Patogenesis leukoencephalopati multifokal progresif

Kerosakan CNS berlaku pada orang yang mempunyai kekurangan immunodeficiensi di latar belakang AIDS, limfoma, leukemia, sarcoidosis, tuberkulosis, dan imunosupresi mental farmakologi. Virus JC mempamerkan neurotropisme diucapkan dan selektif menjangkiti sel-sel neuroglia (astrocytes dan oligodendrocytes), yang mengakibatkan gangguan sintesis myelin. Dalam substansi otak, banyak pertumpahan demamelasi terdapat di hemisfera serebrum, batang dan cerebellum dengan ketumpatan maksimum pada permukaan bahan kelabu dan putih.

Gejala leukoencephalopati multifokal progresif

Permulaan penyakit itu secara beransur-ansur. Penyakit ini boleh membuat kemunculannya dengan kemunculan kecanggihan dan kegelisahan pada pesakit, dan seterusnya gangguan pergerakan akan menjadi lebih teruk sehingga perkembangan hemiparesis. Luka pelbagai fungsi korteks serebrum membawa kepada perkembangan aphasia, dysarthria, hemianopia, serta kegagalan sensori, cerebellar dan batang. Dalam sesetengah kes, myelitis melintang berkembang. Dalam 2/3 pesakit mengingati demensia, gangguan mental dan perubahan keperibadian. Sakit kepala dan sawan kejang adalah ciri pesakit AIDS. Kemajuan penyakit progresif membawa kepada kematian, biasanya 1-9 bulan selepas debut. Alirannya adalah progresif. Gejala neurologi leukoencephalopathy multifungsi yang progresif mencerminkan lesi asimetrik yang berlainan daripada hemisfera serebrum. Hemiplegia, hemianopsia atau perubahan lain dalam bidang visual, aphasia, dysarthria adalah ciri. Gambar klinikal dikuasai oleh gangguan fungsi otak yang lebih tinggi dan gangguan kesadaran, diikuti dengan demensia kasar. Leukoencephalopati multifokal progresif akan membawa maut dalam tempoh 1-6 bulan.

Diagnosis leukoencephalopati multifokal progresif

Mengenai leukoencephalopati multifokal progresif perlu dipertimbangkan dalam kes-kes ketidaksabaran otak progresif yang tidak dapat dijelaskan, terutamanya pada pesakit yang mempunyai keadaan kekurangan imuniti. Perubahan individu atau berbilang patologi dalam perkara putih otak yang diturunkan oleh CT atau MRI dengan peningkatan kontras menyokong PMLE. Pada gambar T2-berwajaran, isyarat intensiti meningkat dari bahan putih dikesan, kontras berkumpul di sekeliling pinggiran dalam 5-15% dari fokus patologi yang diubahsuai. Di CT, pelbagai pertumpahan asimetri yang berkepadatan rendah, yang tidak terkumpul berbeza, biasanya dikenalpasti. Pengesanan antigen virus JC dalam CSF menggunakan PCR dalam kombinasi dengan perubahan ciri pada CTMP mengesahkan diagnosis leukoencephalopati multifokal progresif. Dalam satu kajian piawai, CSF sering tidak berubah, kajian serologi tidak bermaklumat. Kadang-kadang untuk tujuan diagnosis pembezaan melakukan biopsi otak stereotaktik, yang jarang sekali membenarkan dirinya sendiri.

Imbasan CT dan MRI menunjukkan tumpuan kepadatan rendah dalam perkara putih otak; dalam spesimen biopsi tisu otak, zarah virus dikesan (mikroskopi elektron), antigen virus dikesan oleh kaedah immunocytochemical, genom virus (oleh PCR). Virus JC berbilang dalam budaya sel primata.

Rawatan leukoencephalopati multifokal progresif

Tiada rawatan berkesan untuk leukoencephalopati multifokal maju. Rawatan simptomik. Tsidofovir dan ubat-ubatan antiviral yang lain berada di bawah percubaan klinikal dan, nampaknya, tidak memberikan hasil yang diinginkan. Pesakit yang dijangkiti HIV telah menunjukkan terapi antiretroviral yang agresif, yang meningkatkan prognosis untuk pesakit dengan leukoencephalopathy multifungsi yang progresif akibat penurunan dalam viral load.

Penyunting pakar perubatan

Portnov Alexey Alexandrovich

Pendidikan: Universiti Perubatan Kebangsaan Kiev. A.A. Bogomolets, khusus - "Perubatan"

Menemui pepijat? Pilihnya dan tekan Ctrl + Enter.

Leucoencephalopathy adalah patologi progresif kronik yang disebabkan oleh pemusnahan perkara putih otak dan membawa kepada demensia demensia atau demensia. Penyakit ini mempunyai beberapa nama yang setara: encephalopathy Binswanger atau penyakit Binswanger. Penulis pertama menggambarkan patologi pada tahun 1894 dan memberinya namanya. Bersama dengan leukoencephalopati vaskular, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, leukoencephalopathy multifungsi progresif (PML) - penyakit etiologi virus, telah menyebar.

Kematian sel-sel saraf yang disebabkan oleh bekalan darah yang lemah dan hipoksia otak membawa kepada perkembangan mikroangiopati. Leukoaraiosis dan infarksi lacunar mengubah kepadatan bahan putih dan menunjukkan masalah dalam badan dengan peredaran darah.

Klinik leukoencephalopati bergantung kepada keparahan dan ditunjukkan oleh pelbagai gejala. Biasanya tanda-tanda subkortikal dan disfungsi depan digabungkan dengan epipadi. Kursus patologi adalah kronik, dicirikan oleh perubahan yang kerap dalam tempoh penstabilan dan pemisahan. Leukoencephalopathy berlaku terutamanya di kalangan orang tua. Prognosis penyakit tidak menguntungkan: kecacatan teruk berkembang pesat.

Leukoencephalopathy focal kecil

Leukoencephalopathy focal kecil adalah penyakit kronik yang berasal dari vaskular, sebab utama hipertensi. Hipertensi berterusan menyebabkan kerosakan secara beransur-ansur kepada perkara putih otak.

Pada tahap yang paling tinggi, lelaki berumur 55 tahun dan lebih tua dengan kecenderungan keturunan adalah terdedah kepada perkembangan genetik leukoencephalopathy. Leukoencephalopathy vaskular adalah patologi kronik dari saluran cerebral yang membawa kepada kekalahan benda putih dan mengembangkan latar belakang hipertensi yang terus-menerus.

Pada ensefalopati vaskular, kami mencadangkan maklumat terperinci mengenai pautan tersebut.

Leukoencephalopathy multifokal progresif

Encephalopathy multifokal progresif adalah lesi virus sistem saraf pusat, mengakibatkan pemusnahan benda putih dalam individu-individu imunologi yang dikompromi. Virus terus menekan pertahanan imun, membangunkan kekurangan imunod.

kerosakan pada otak putih otak dalam leukoencephalopathy

Bentuk patologi ini adalah yang paling berbahaya dan sering berakhir dengan kematian pesakit. Tetapi dengan penciptaan dan peningkatan terapi antiretroviral, kelaziman penyakit ini telah berkurang beberapa kali.

Leukoencephalopathy multifokal progresif menjejaskan pesakit yang mengalami kekurangan imuniti atau kongenital. Patologi ditemui di 5% pesakit yang dijangkiti HIV dan di 50% pesakit AIDS.

Gejala penyakit adalah pelbagai. Kemerosotan kognitif berkisar dari disfungsi ringan hingga demensia yang teruk. Gejala neurologi fokus dicirikan oleh ucapan dan penglihatan yang kurang baik, termasuk kebutaan, dan beberapa gangguan pergerakan berkembang pesat dan sering menyebabkan kecacatan yang teruk.

Leukoencephalopathy Periventricular

Bentuk periventricular - kekalahan struktur otak subcortikal yang berlaku di latar belakang hipoksia kronik dan kekurangan vaskular akut. Foci of ischemia secara rawak tersebar di dalam struktur sistem saraf dan di bahagian utama otak. Penyakit ini bermula dengan kekalahan nuklei motor medulla oblongata.

Leukoencephalopathy dengan bahan putih yang terancam

Leukoencephalopathy dengan bahan putih yang terancam adalah patologi yang ditentukan secara genetik yang disebabkan oleh mutasi dalam gen. Bentuk klasik penyakit ini pertama kali diwujudkan pada kanak-kanak 2 - 6 tahun.

Pada pesakit yang sedang berjalan: ataxia cerebellar, tetraparesis, kegagalan otot, gangguan kognitif, atrofi optik, epiphriscus. Pada bayi, proses pemakanan terganggu, muntah berlaku, demam, perkembangan psikomotorik ditangguhkan, peningkatan kecemasan, hipertonik kaki, sindrom penyitaan, nafas tidur malam, koma berkembang.

Dalam kebanyakan kes, leukoencephalopathy adalah akibat daripada hipertensi berterusan. Pesakit adalah warga tua, dengan aterosklerosis dan angiopati bersamaan.

Penyakit lain, yang rumit dengan berlakunya leukoencephalopathy:

• Sindrom Pencegahan Imuniti,
• Leukemia dan kanser darah lain,
• Lymphogranulomatosis,
• Tuberkulosis pulmonari,
• Sarcoidosis
• Kanser organ-organ dalaman,
• Penggunaan yang berpanjangan dari imunosupresan juga menimbulkan perkembangan patologi ini.

Pertimbangkan perkembangan kerosakan otak pada contoh ensefalopati multifokal progresif.

Virus yang menyebabkan PML menjadi tropik ke sel-sel saraf. Mereka mengandungi DNA bulat dua stranded dan secara selektif menjangkiti astrocytes dan oligodendrocytes, mensintesis gentian myelin. Foci demilelin muncul dalam sistem saraf pusat, sel-sel saraf tumbuh dan berubah bentuk. Masalah kelabu otak dalam patologi tidak terlibat dan tetap tidak terjejas. Bahan putih mengubah strukturnya, menjadi lembut dan gelatin, banyak rongga kecil muncul di atasnya. Oligodendrocytes menjadi berbusa, astrocytes memperoleh bentuk yang tidak teratur.

kerosakan otak dengan leukoencephalopathy multifungsi progresif

Polomavirus adalah mikrob kecil yang kurang supercapsid. Mereka onkogenik, berada dalam tuan rumah untuk masa yang lama dalam keadaan terpendam dan tidak menyebabkan penyakit. Dengan penurunan perlindungan imun, mikrob ini menjadi agen penyebab penyakit mematikan. Pengasingan virus adalah prosedur paling rumit, yang hanya dilakukan di makmal khusus. Menggunakan mikroskop elektron dalam bahagian oligodendrocytes, virologi menemui virions polomavirus berbentuk kristal.

Polyomaviruses menembusi tubuh manusia dan berada dalam keadaan terpendam dalam organ dan tisu dalaman untuk hidup. Kekerapan virus berlaku di buah pinggang, sumsum tulang, limpa. Dengan penurunan perlindungan imun, mereka diaktifkan dan menunjukkan kesan patogenik mereka. Mereka diangkut oleh leukosit dalam sistem saraf pusat dan membiak dalam perkara putih otak. Proses yang sama berlaku pada orang yang menderita AIDS, leukemia atau limfoma, serta menjalani pemindahan organ. Sumber jangkitan adalah orang yang sakit. Virus boleh disebarkan melalui titisan udara atau melalui laluan fecal-oral.

Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Pada mulanya, pesakit menjadi janggal, bertaburan, apatis, air mata dan kekok, prestasi mental mereka berkurang, tidur dan ingatan terganggu, kemudian keletihan, keletihan umum, kelikatan pemikiran, tinnitus, kerengsaan, nystagmus, hipertonus otot muncul, beberapa perkataan diucapkan dengan kesulitan. Dalam kes-kes lanjut, mono- dan hemiparesis, neurosis dan psikosis, mitelitis melintang, sawan, gangguan otak yang lebih tinggi, dan demensia yang teruk berlaku.

Gejala utama penyakit ialah:

1. Pergerakan Discordia, ketidakstabilan gait, disfungsi motor, kelemahan anggota badan,
2. Lumpuh unilateral penuh lengan dan kaki,
3. Gangguan pertuturan
4. Mengurangkan ketajaman pandangan
5. Scotomas,
6. Hypesthesia,
7. Meningkatkan kecerdasan, kekeliruan, maklum balas emosi, demensia,
8. Hemianopsia
9. Dysphagia
10. Epipristou,
11. Kemaluan kencing.

Psikosinkron dan gejala saraf neurologi berkembang pesat. Dalam kes-kes lanjut, pesakit didiagnosis dengan sindrom parkinsonian dan pseudobulbar. Pada pemeriksaan objektif, pakar mengenal pasti pelanggaran fungsi intelektual, aphasia, apraxia, agnosia, "senile gait", ketidakstabilan postural dengan kerap jatuh, hiperreflexia, tanda-tanda patologi, kegagalan pelvik. Gangguan mental biasanya digabungkan dengan kecemasan, sakit di belakang kepala, mual, berjalan lancar, mati rasa tangan dan kaki. Seringkali pesakit tidak menganggap penyakit mereka, jadi saudara-saudara mereka berpaling kepada doktor.

Leukoencephalopati multifokal progresif ditunjukkan oleh paresis lumpuh dan kelumpuhan, hemiaopia homonim tipikal, perubahan personaliti yang menakjubkan, gejala luka saraf kranial dan gangguan ekstrapyramidal.

Diagnosis leukoencephalopathy termasuk pelbagai prosedur:

• Perundingan dengan ahli saraf,
• Ujian darah klinikal,
• Pengesanan tahap alkohol, kokain dan amphetamine dalam darah,
• Dopplerography
• EEG,
• CT scan, MRI,
• Biopsi otak,
• PCR,
• Tumbukan lumbar.

Menggunakan CT dan MRI, seseorang dapat mengesan lesi hyperintense dalam perkara putih otak. Apabila bentuk berjangkit disyaki, mikroskop elektron memungkinkan untuk mengesan zarah virus dalam tisu otak. Kaedah immunocytochemical - pengesanan antigen virus. Pukulan lumbar dilakukan dengan peningkatan protein dalam CSF. Dengan patologi ini, pleocytosis limfositik juga dikesan di dalamnya.

Hasil ujian untuk keadaan psikologi, ingatan, dan koordinasi pergerakan dapat mengesahkan atau menolak diagnosis leukoencephalopati.

Rawatan leukoencephalopati adalah panjang, kompleks, individu, yang memerlukan banyak kekuatan dan kesabaran daripada pesakit.

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Langkah-langkah terapeutik am bertujuan untuk menghalang perkembangan lanjut patologi dan memulihkan fungsi struktur subcortical otak. Rawatan leukoencephalopathy adalah gejala dan etiotropik.

1. Dadah yang meningkatkan peredaran otak - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leucoencephalopathy genetik yang menular memerlukan rawatan antiviral. Digunakan "Acyclovir", ubat dari kumpulan interferon - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Untuk melegakan proses keradangan, glukokortikoid diresepkan - "Dexamethasone", untuk pencegahan ketidaksuburan trombosis - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepresan - Prozac,
7. Vitamin kumpulan B, A, E,
8. Adaptogens - Vitreous Body, Aloe Extract.

Di samping itu, fisioterapi, refleksologi, gimnastik pernafasan, urut zon kolar, terapi manual, akupunktur ditetapkan. Bagi rawatan kanak-kanak, ubat-ubatan biasanya digantikan oleh ubat homeopati dan phytotherapeutic.

Leukoencephalopathy, bersama-sama dengan bentuk senaman dengan demensia progresif, baru-baru ini menjadi komplikasi AIDS, yang dikaitkan dengan imuniti yang sangat lemah pesakit yang dijangkiti HIV. Dengan ketiadaan terapi yang tepat pada masanya dan mencukupi, pesakit tersebut tidak hidup selama 6 bulan dari permulaan simptom klinikal patologi. Leucoencephalopathy sentiasa berakhir dengan kematian pesakit.

Penyakit Binswanger - Hipertensi Leucoencephalopathy (video)

Leukoencephalopathy multifovial progresif - bentuk virus (video)

Langkah 1: bayar perundingan menggunakan borang → Langkah 2: selepas pembayaran, tanyakan soalan anda dalam bentuk di bawah ↓ Langkah 3: Anda juga boleh mengucapkan terima kasih kepada pakar dengan pembayaran lain untuk jumlah sewenang-wenang ↑

Leukoencephalopathy multifokal progresif (PML) adalah penyakit menular demamelinan yang pesat progresif dalam sistem saraf pusat dengan kerosakan otak asimetris. Ia disebabkan oleh pengaktifan polyomavirus manusia 2, yang pembawanya adalah kira-kira 80% daripada populasi.

Manusia polomavirus 2 (JC virus) adalah salah satu daripada enam jenis polyomavirus manusia dan dinamakan selepas inisial pesakit (John Cunningham), di mana ia mula-mula ditemui pada tahun 1971. Penindasan ketara sistem imun sebelum pengaktifannya dalam tubuh manusia: kes-kes PML adalah manifestasi dari sindrom imunodefisiensi yang diperolehi (dalam kes lain) - selepas terapi imunomodulasi dan imunomodulator, sebagai contoh, sebagai rawatan dengan antibodi monoklonal atau selepas transplantasi organ neoplasma hematologi, seperti penyakit Hodgkin, leukemia limfositik kronik. Selalunya penyakit selepas pemindahan tulang sumsum. Masalahnya adalah berlakunya PML dalam pelbagai sklerosis pesakit yang menjalani rawatan dengan natalizumab.

Rawatan yang berkesan untuk PML belum dijumpai (kecuali apabila imunosupresi dicapai dengan menggunakan antibodi monoklonal).

Epidemologi

Sebelum wabak HIV, ia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Selama 26 tahun dari 1954 hingga 1984, hanya 230 kes PML yang diterangkan. Insiden itu ialah 1: 1,000,000. Pada tahun 1990-an, kejadian meningkat kepada 1: 200,000. Pada masa yang sama, insiden di kalangan orang yang dijangkiti HIV mencapai 3.3 setiap 1,000 pesakit. Selepas pengenalan terapi antiretroviral (HAART) yang sangat aktif, kejadian PML adalah kira-kira 1.3 kes bagi setiap 1000 orang yang dijangkiti HIV setiap tahun.

Patogenesis dan perubahan patologi

Jangkitan JC adalah asimtomatik. Jangkitan berlaku, sebagai peraturan, walaupun pada masa kanak-kanak, patogen kekal di dalam badan untuk hidup. Tempat yang mungkin untuk kegigihan virus - buah pinggang dan / atau sumsum tulang. Jika sistem kekebalan tubuh lemah, virus itu diangkut oleh leukosit ke sistem saraf pusat dan memulakan replikasinya dalam perkara putih di hemisfera, batang otak, cerebellum, dan saraf tunjang. Penyakit ini adalah demyelinating, pelbagai neyelinization foci, nuklei hyperchromic dan pembesaran oligodendrocytes, astrocytes diperbesar dan cacat ditentukan secara neuropatologi. Masalah kelabu otak kekal tidak terjejas. Penyakit histopatori dianggap terbukti dalam mengesan protein JC yang dihasilkan oleh virus (semasa melakukan imunohistokimia) atau pengesanan genom JC-virus semasa hibridisasi tisu.

Gejala

Serangan biasanya subakut dan dinyatakan dalam psikosinrom yang sedang berkembang pesat, dipisahkan dengan gejala neurologi focal - terutamanya mono- atau hemiparesis, gangguan pertuturan, dan gangguan visual - seperti hemi dan kuadran kuadran. Ataxia, pening, sakit kepala, gangguan kepekaan dan kejang epileptik berlaku lebih kerap. Gangguan mental dinyatakan dalam kecacatan kognitif progresif dan, tidak seperti demensia dalam jangkitan HIV, disertai oleh gangguan neurologi fokal. Kursus murni tisu penyakit (foci hanya dalam saraf tunjang) tanpa gangguan mental digambarkan.

Diagnostik

Pencitraan resonans magnetik (MRI) adalah teknik pilihan berbanding tomografi yang dikira. Dalam imej T2 yang berwajaran, fokus hyperintense ditakrifkan - diedarkan secara tidak simetri dalam bahan putih bahagian depan dan parietal-oksipital, serta di korteks, batang otak, dan cerebellum, tanpa atau dengan sedikit menangkap agen kontras; tiada peningkatan tisu tisu diperhatikan. Dalam imej T1-berwajaran, fokus ini adalah hipertensi. Satu pertiga daripada pesakit juga menunjukkan foci infra-dentorial, yang juga boleh ditentukan secara berasingan.

Perubahan dalam cecair cerebrospinal tidak khusus dan ciri-ciri mereka yang mempunyai penyakit yang berkaitan dengan virus immunodeficiency. Pengesanan langsung virus JC oleh peperiksaan PCR adalah mungkin dalam 74-90%. Beban virus JC juga boleh ditentukan dengan analogi dengan HIV. Kajian telah menunjukkan bahawa penurunan dalam viral load, atau bahkan kehilangan mereka akibat terapi, dikaitkan dengan peningkatan prognosis penyakit dan kelangsungan hidup secara keseluruhan.

Elektroencephalografi: perencatan nonspecific aktiviti.

Biopsi tisu otak: dilakukan dengan PCR negatif berulang dan penyakit progresif.

Untuk diagnosis akhir, perlu: kehadiran penyakit yang menyebabkan imunosupresi; perubahan biasa dalam MRI dan PCR positif; kadang-kadang biopsi tisu otak.

Diagnosis keseimbangan

Sekiranya PML disyaki, encephalopathy yang lebih kerap daripada PML harus dikecualikan, seperti dengan toxoplasmosis, cryptococcosis. Seterusnya, diagnosis pembezaan dibuat dengan limfoma SNS, demensia HIV dan leukodystrophy; pada kanak-kanak, dengan panencephalitis sclerosing subacute. Sekiranya PML disyaki pada pesakit dengan sklerosis berganda yang dirawat dengan natalizumab, perlu untuk mengecualikan lagi masalah penyakit yang mendasari - dengan fokus pada MRI yang mengambil agen kontras.

Rawatan

Terapi khusus tidak diketahui. Untuk mengesahkan kesan rawatan dengan pelbagai ubat antiviral, tidak ada percubaan rawak yang mencukupi. Rawatan yang paling berkesan adalah untuk memulihkan aktiviti sistem imun. Pada pesakit dengan terapi imunosupresif, ia harus dihentikan apabila mungkin atau dos perlu dikurangkan. Pesakit yang menerima antibodi monoklonal ditunjukkan oleh pertukaran plasma. Pada pesakit dengan permulaan PML selepas transplantasi organ, dalam keadaan tertentu, organ yang dipindahkan mesti dikeluarkan. Kemungkinan menggunakan neuroleptik atipikal dibincangkan: keupayaan untuk menghalang reseptor diketahui - 5-HT2A - reseptor yang sama adalah sasaran virus JC; Untuk mengesahkan andaian ini, tiada kajian yang dikawal lagi.

Ramalan

Negatif. Jika anda tidak dapat memulihkan atau memperbaiki fungsi sistem imun, kematian berlaku 3 hingga 20 bulan selepas diagnosis PML.

Kesusasteraan

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. Suntikan HIV dan AIDS: Manifestasi neurologische. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Leukoencephalopathy multifungsi progresif dan patogenesis. Dalam: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Pautan

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Jangkitan otak dengan virus JC.
2. ↑ Weissert R. Progresif multifokal Leukenzephalopathie. Jurnal Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Penanaman virus seperti papova dari otak manusia dengan leucoencephalopathy multifokal progresif. Lancet. 1971; 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. Ciri-ciri klinikal PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
5. Leukoencephalopathy multifokes progresif (kajian literatur)
6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli et al J Jangkitan Dis. 2009 Mar 15; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC myelitis virus tanpa penglibatan serebral leukemia myeloid. Jurnal Neurologi Eropah 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Leukoencephalopathy multifocal progresif dalam 47 pesakit HIV-seropositive: neuroimaging dengan korelasi klinikal dan patologi. Radiologi. 1993 Apr; 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Leukoencephalopathy multifokal Progresif yang didiagnosis oleh DNA khusus JC dari cecair serebrospinal. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progresif multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Semakan pada 23 September 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Risiko berpotensi leukoencephalopathy multifungsi progresif dengan terapi natalizumab: kemungkinan campur tangan. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang dicirikan oleh kekalahan bahan putih struktur subkortikal otak.

Dari awal lagi, patologi ini digambarkan sebagai demensia vaskular.

Selalunya, penyakit ini memberi kesan kepada orang tua.

Antara jenis penyakit, boleh dikenalpasti:

1. Leukoencephalopati focal kecil dari genesis vaskular. Sebagai semulajadi proses patologi kronik dari saluran cerebral, membawa kepada kemusnahan secara beransur-ansur benda putih hemisfera serebrum. Sebab untuk perkembangan patologi ini adalah peningkatan tekanan darah dan hipertensi yang berterusan. Kumpulan risiko untuk insiden termasuk lelaki berusia lebih 55 tahun, dan juga orang yang mempunyai kecenderungan keturunan. Dari masa ke masa, patologi seperti itu boleh membawa kepada perkembangan demensia yang senile.
2. Encephalopathy multifokal progresif. Di bawah patologi ini, kesan kerosakan virus kepada sistem saraf pusat akibat dari itu terdapat resolusi berterusan terhadap masalah putih. Satu dorongan kepada perkembangan penyakit itu boleh memberi daya imunisasi tubuh. Bentuk leukoencephalopati ini adalah salah satu yang paling agresif, dan boleh membawa maut.
3. Borang periventricular. Ia adalah lesi struktur subcortical otak, terhadap latar belakang kebuluran oksigen kronik dan iskemia. Tapak kegemaran lokalisasi proses patologis dalam demensia vaskular adalah batang otak, cerebellum dan daerah hemispherik yang bertanggungjawab untuk fungsi motor. Plak patologi terletak di serat subkorteks dan kadang-kadang dalam lapisan dalam kelabu yang mendalam.

Punca

Selalunya, punca perkembangan leukoencephalopathy boleh menjadi keadaan kekurangan imu atau terhadap latar belakang jangkitan dengan polomavirus manusia.

Faktor risiko penyakit ini termasuk:

• Jangkitan HIV dan AIDS;
• penyakit darah ganas (leukemia);
• tekanan darah tinggi;
• keadaan imunodefisiensi dengan terapi imunosupresan (selepas pemindahan);
• neoplasma malignan sistem limfatik (limfogranulomatosis);
• tuberkulosis;
• neoplasma malignan organ dan tisu seluruh organisma;
• sarcoidosis.

Gejala utama

Gejala utama penyakit ini akan sesuai dengan gambaran klinikal luka struktur otak tertentu.

Antara gejala yang paling ciri patologi ini ialah:

• kekurangan koordinasi pergerakan;
• kelemahan fungsi motor (hemiparesis);
• pelanggaran fungsi pertuturan (aphasia);
• kemunculan kesukaran dalam sebutan kata-kata (dysarthria);
• mengurangkan ketajaman visual;
• mengurangkan sensitiviti;
• penurunan dalam kemampuan intelek manusia dengan peningkatan dementia (demensia);
• kekenyangan kesedaran;
• perubahan personaliti dalam bentuk perbezaan emosi;
• pelanggaran perbuatan menelan;
• peningkatan secara beransur-ansur dalam kelemahan umum;
• kejang epilepsi tidak dikecualikan;
• sakit kepala yang bersifat kekal.

Keparahan gejala mungkin berbeza bergantung kepada status imun orang. Pada orang yang mempunyai imuniti yang kurang terjejas, mungkin tidak terdapat gambaran gejala penyakit tersebut.

Salah satu tanda penyakit pertama ialah penampilan kelemahan dalam satu atau semua anggota pada masa yang sama.

Diagnostik

Untuk ketepatan diagnosis, dan menentukan lokalisasi tepat proses patologis, langkah-langkah diagnostik berikut perlu dilakukan:

• mendapat nasihat daripada neuropathologist a, juga seorang ahli infectiologist;
• electroencephalography;
• kompilasi tomografi otak;
• pengimejan resonans magnetik otak;
• untuk mengesan faktor virus, biopsi otak diagnostik dilakukan.

Pencitraan resonans magnetik, membolehkan anda berjaya mengenal pasti penyakit berjangkit pelbagai dalam perkara putih otak.

Tetapi tomografi yang dikira agak kurang dari MRI dari segi keterangan, dan hanya boleh memaparkan foci of disease dalam bentuk focal infarction.

Pada peringkat awal penyakit, ini mungkin luka tunggal atau luka tunggal.

Ujian makmal

Dengan kaedah diagnostik makmal termasuk kaedah PCR, yang membolehkan untuk mengesan DNA virus dalam sel-sel otak.

Kaedah ini telah terbukti hanya dari pihak terbaik, kerana kandungan maklumatnya hampir 95%.

Dengan bantuan diagnostik PCR, mungkin untuk mengelakkan campur tangan langsung dalam tisu otak dalam bentuk biopsi.

Biopsi boleh menjadi berkesan sekiranya pengesahan yang tepat terhadap kehadiran proses tak boleh balik diperlukan, dan menentukan tahap perkembangan mereka.

Kaedah lain adalah tusukan lumbar, yang jarang digunakan untuk tarikh kerana kandungan maklumat yang rendah.

Satu-satunya penunjuk mungkin sedikit peningkatan dalam tahap protein dalam cecair serebrospinal pesakit.

- Satu penyakit keturunan yang serius yang selalu berakhir dengan kematian. Kaedah terapi penyelenggaraan boleh didapati dalam artikel.

Rawatan sklerosis berganda dengan ubat-ubatan rakyat - petua dan preskripsi yang berkesan untuk merawat penyakit yang serius di rumah.

Terapi penyelenggaraan

Adalah mustahil untuk pulih sepenuhnya dari patologi ini, oleh itu sebarang langkah terapi akan ditujukan untuk menahan proses patologi, dan menormalkan fungsi struktur subcortical otak.

Memandangkan demensia vaskular dalam kebanyakan kes adalah akibat kerosakan virus kepada struktur otak, rawatan harus terlebih dahulu ditujukan untuk menindas tumpuan virus.

Kesukaran pada tahap ini mungkin untuk mengatasi penghalang darah-otak, di mana bahan-bahan perubatan yang diperlukan tidak boleh menembusi.

Agar dadah melepasi halangan ini, ia mestilah lipofilik dalam strukturnya (lemak larut).

Hari ini, malangnya, majoriti ubat antivirus boleh larut dalam air, dan ini menyebabkan kesukaran untuk digunakan.

Selama bertahun-tahun, profesional perubatan telah menguji pelbagai ubat yang mempunyai tahap keberkesanan yang berbeza.

Senarai ubat-ubatan ini termasuk:

• acyclovir;
• peptida-T;
• dexamethasone;
• heparin;
• campur tangan;
• cidofovir;
• topotecan.

Cidofovir dadah, yang diberikan secara intravena, dapat memperbaiki aktiviti otak.

Cytelabine dadah telah terbukti dengan baik. Dengan bantuannya, mungkin untuk menstabilkan keadaan pesakit dan meningkatkan kesejahteraan umum.

Sekiranya penyakit itu berlaku terhadap latar belakang jangkitan HIV, terapi antiretroviral (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime) perlu diberikan.

Ramalan mengecewakan

Malangnya, adalah mustahil untuk pulih dari leukoencephalopathy, jika tidak ada rawatan yang disebutkan di atas, pesakit tidak tinggal lebih dari enam bulan sejak tanda-tanda pertama kerosakan CNS muncul.

Terapi antiretroviral dapat meningkatkan jangka hayat dari satu hingga satu setengah tahun selepas tanda-tanda kerosakan pertama pada struktur otak muncul.

Terdapat kes-kes yang akut penyakit ini. Dengan kursus ini, kematian berlaku dalam masa 1 bulan sejak bermulanya penyakit.

Dalam 100% kes, proses proses patologi adalah membawa maut.

Daripada output

Memandangkan leukoencephalopathy, berlaku terhadap latar belakang jumlah kekurangan immunodeficiency, sebarang langkah pencegahan harus ditujukan untuk mengekalkan pertahanan tubuh dan mencegah jangkitan HIV.

Langkah-langkah ini termasuk:

• selektif apabila memilih pasangan seksual.
• penolakan dari penggunaan dadah narkotik, dan dari bentuk suntikan mereka khususnya.
• penggunaan kontraseptif semasa hubungan seksual.

Keterukan proses patologi bergantung kepada keadaan pertahanan tubuh. Lebih teruk imuniti umum dikurangkan, penyakit yang lebih teruk adalah.

Dan akhirnya, kita boleh mengatakan bahawa pada masa ini, pakar perubatan sedang berusaha untuk menghasilkan kaedah yang berkesan untuk merawat pelbagai bentuk patologi.

Tetapi sebagai menunjukkan amalan, ubat terbaik untuk penyakit ini adalah pencegahannya. Leukoencephalopathy otak, merujuk kepada penyakit yang menyerupai mekanisme yang diabaikan, untuk menghentikan yang tidak mungkin.

Leukoencephalopathy multifokal progresif

Leukoencephalopathy multifokal progresif adalah penyakit demyelinating yang jarang berlaku yang disebabkan oleh pengaktifan semula virus JC yang terdapat dalam tubuh kebanyakan orang. Patologi berlaku terhadap latar belakang penindasan imuniti pada pesakit AIDS, hemoblastosis, keturunan immunodeficiencies, pada pesakit yang menerima terapi imunosupresif. Diagnostik didasarkan pada data klinikal, keputusan tomografi otak, kajian PCR mengenai CSF pada DNA virus, histologi spesimen biopsi serebrum. Terapi khusus tidak dibangunkan.

Leukoencephalopathy multifokal progresif

Leukoencephalopathy multifokal progresif (PML) dikaitkan dengan JC-virus (JCV), berlaku pada pesakit imunocompromised, 85% daripadanya adalah dijangkiti HIV. Penyakit itu adalah jangkitan oportunistik, pembawa virus adalah 90% manusia. Sehingga 90-an pada abad kedua puluh, kejadian PML tidak melebihi 1 kes setiap 100 ribu penduduk. Dengan semakin ramai pesakit AIDS, angka ini bertambah kepada 1 hingga 20 ribu orang. Hari ini, leukoencephalopati progresif diperhatikan dalam 5% pesakit AIDS. Sesetengah penulis melaporkan penurunan insiden sepanjang dekad yang lalu disebabkan penggunaan terapi antiretroviral yang berjaya. Pada masa yang sama, terdapat peningkatan PML di kalangan orang-orang dengan penyakit autoimun, yang disebabkan oleh penggunaan imunoterapi agresif dalam rawatan mereka.

Punca PML

Leukoencephalopathy multifungsi progresif berkembang akibat pengaktifan semula polyomavirus JC. Virus ini tersebar luas. Sumber jangkitan adalah lelaki, jangkitan berlaku melalui laluan udara, pendawaian. Sebahagian besar orang dijangkiti pada zaman kanak-kanak, adalah pembawa yang sihat. Sepanjang hidup, virus itu tersembunyi, berterusan di buah pinggang, limpa, sumsum tulang. Reaktivasi patogen berlaku terhadap latar belakang imuniti yang dikurangkan dengan ketara. Kumpulan risiko untuk mengembangkan penyakit ini termasuk syarat-syarat berikut:

• Jangkitan HIV dalam bentuk AIDS. Diiringi oleh perencatan imuniti selular. Ia adalah punca PML yang paling biasa.
• Hemoblastosis. Myeloproliferative (leukemia) dan proses limfoproliferatif (limfoma) membawa kepada perkembangan imunodeficiency.
• Patologi autoimun: sistemik lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis. Immunodeficiency dibentuk terhadap latar belakang rawatan imunosupresif aktif, terutamanya dengan persiapan antibodi monoklonal.
• Penyakit keturunan dengan kekurangan immunodeficiency: Sindrom Di Georgie, Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia.
• Imunosupresi pada latar belakang transplantasi organ.
• Immunodeficiency sekunder akibat terapi sitostatik untuk kanser.

Patogenesis

Gangguan imuniti selular membangkitkan semula susunan DNA virus JC, yang membawa kepada pengaktifannya. Virus ini mempunyai tropisme untuk unsur selular neuroglia (oligodendrocytes, astrocytes), kekalahan yang diiringi oleh pemusnahan myelin. Akibatnya, demamelination progresif multifocal berlaku di bahagian otak dengan pertumbuhan dan gabungan lesi. Mikroskopik dikesan peningkatan astrocytes, ubah bentuk nukleus mereka, pewarnaan oligodendrosit mendedahkan penambahan nuklear - kelompok-kelompok zarah JCV. Limfosit sitotoksik T memainkan peranan utama dalam tindak balas antivirus yang menular, membunuh sel yang dijangkiti virus aktif. Mengurangkan pengeluaran T-limfosit yang spesifik disebabkan oleh imunodefisiensi menyebabkan pembangunan PML.

Gejala PML

Kemunculan penyakit ini subacute (2-3 hari) atau beransur-ansur (1-3 minggu) watak. Gejala-gejala pathopsychological dan defisit neurologi focal datang ke hadapan. Dalam penjelmaan biasa, leukoencephalopati multifokal progresif berlaku tanpa ciri neuroinfections dari gejala serebrum, sindrom meningeal. Perubahan tingkah laku, agresif, kecerdasan emosi, kecurigaan, kelemahan progresif sfera kognitif (ingatan, pemikiran, perhatian) dicatatkan. Kekurangan fokus diwakili oleh kelemahan otot anggota badan separuh badan (hemiparesis), aphasia, hemianopia, ataxia, paresthesia dalam anggota paroki. Pada mulanya, hemiparesis mungkin tidak hadir, kemudian diperhatikan pada 75% pesakit. 20% kes berlaku dengan epilepsi paroxysmal. Gangguan mental berlaku pada 38% pesakit. Perkembangan kekurangan kognitif membawa kepada demensia.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, leukoencephalopati multifokal berlaku dalam bentuk yang tidak sekata. Pilihan atipikal termasuk JC-meningoencephalitis, JC-encephalopathy, neuropati sel granular. Bentuk meningoencephalitik dicirikan oleh kehadiran gejala meningeal. Apabila JC-encephalopathy tidak ada defisit saraf focal. Klinik varian sel granular diwakili oleh sindrom cerebellar terpencil.

Diagnostik

Leukoencephalopathy progresif didiagnosis oleh pakar dalam bidang neurologi berdasarkan data klinikal, hasil kajian neuroimaging, pengesanan DNA spesifik. Algoritma diagnostik termasuk:

• Pemeriksaan oleh ahli saraf. Dalam versi klasik, hemiparesis, hemihypesthesia, kegoncangan, ketidakstabilan dalam kedudukan Romberg, diskoordinasi, aphasia sensorimotor, dan kecacatan kognitif ditentukan dalam status neurologi. Diamati mental labil, gejala psikopatologi, tingkah laku tidak mencukupi mungkin.
• Peperiksaan Oftalmologi. Kebanyakan pesakit didiagnosis dengan penglihatan yang kurang, perimetri mendedahkan hemianopia yang tidak dikenali.
• MRI otak. Penyebaran evolusi multifokal dikesan, foci mempunyai saiz yang berbeza, tidak terletak pada objek putih, thalamus, nukleus basal.
• Kajian PCR. Bertujuan mengesan JCS DNA dalam cecair serebrospinal yang diperolehi oleh tusukan lumbar. Kepelbagaian analisis adalah 90-100%, kepekaan - 70-90%. Mengendalikan terapi antiretroviral untuk pesakit AIDS merendahkan kepekaan kajian kepada 58%, hasil negatif tidak mengecualikan kehadiran penyakit.
• Biopsi tisu otak. Teknik invasif dijalankan dalam kes diagnostik yang sukar. Pemeriksaan histologi sampel tisu serebrum membolehkan kita mengesahkan perubahan morfologi khusus untuk leukoencephalopathy.

Diagnosis yang tepat mengenai "leukoencephalopathy multifokal progresif" berlaku apabila manifestasi klinikal klasik, perubahan MRI digabungkan dengan hasil PCR positif atau disahkan oleh data histologi. Kehadiran hanya tanda-tanda klinikal dan MRI membolehkan merawat diagnosis sebagai kemungkinan. Diagnosis keseimbangan dijalankan dengan neuro-AIDS utama, neuro-rheumatism, ensefalitis virus.

Rawatan PML

Pada masa ini, tiada ubat untuk rawatan leukoencephalopathy progresif dengan keberkesanan yang terbukti. Terapi khusus sedang dalam pembangunan. Percubaan untuk merawat dengan interferon, immunostimulants, cytarabine, dan kombinasi mereka tidak berjaya. Ujian klinikal ubat cidofovir, menunjukkan keberkesanan anti-JC dalam eksperimen dengan tikus, telah gagal. Baru-baru ini, rawatan antidepresan yang baru dengan mirtazapine telah dicadangkan, menghalang penyebaran JCV melalui pengikat reseptor di mana virus menjangkiti sel-sel neuroglia. Kaedah ini memerlukan ujian klinikal.

Prognosis dan pencegahan

Leukoencephalopathy multifokal progresif berbeza dengan semakin teruk dengan hasil koma. Jangka hayat berbeza dari 1 bulan. (bentuk akut) sehingga 10-12 bulan. dari saat sakit. Pencegahan termasuk langkah-langkah pencegahan jangkitan HIV, rawatan berhati-hati terhadap penyakit autoimun, dan pemantauan gejala neurologi pada pesakit yang dirawat dengan ubat monoklonal.

Apakah leukoencephalopati otak: jenis, diagnosis dan rawatan

Leukoencephalopathy otak - patologi ini, di mana terdapat kekalahan benda putih, menyebabkan demensia. Terdapat beberapa bentuk nosologi yang disebabkan oleh pelbagai sebab. Biasa kepada mereka adalah kehadiran leukoencephalopathy.

Untuk mencetuskan penyakit boleh:

• virus;
• patologi vaskular;
• kekurangan bekalan oksigen ke otak.

Nama-nama penyakit lain: encephalopathy, penyakit Binswanger. Untuk pertama kalinya, patologi digambarkan pada akhir abad ke-19 oleh ahli psikiatri Jerman, Otto Binswanger, yang menamakannya sebagai penghormatan. Dari artikel ini, anda akan mengetahui apa itu, apakah sebab-sebab penyakit, bagaimana ia menyedari dirinya, didiagnosis dan dirawat.

Pengkelasan

Terdapat beberapa jenis leukoencephalopati.

Fokus kecil

Ini adalah leukoencephalopathy dari genesis vaskular, yang merupakan patologi kronik yang berkembang terhadap latar belakang tekanan tinggi. Nama-nama lain: leukoencephalopathy vaskular progresif, ensefalopati atherosclerotic subkortikal.

Manifestasi klinis yang sama dengan leukoencephalopati fokus kecil mempunyai encephalopathy disyskirkulasi - lesi vaskular tersebar secara progresif otak. Sebelum ini, penyakit ini dimasukkan ke dalam ICD-10, sekarang ia tidak hadir di dalamnya.

Selalunya, leukoencephalopati focal kecil didiagnosis pada lelaki berusia lebih dari 55 tahun yang mempunyai kecenderungan genetik untuk mengembangkan penyakit ini.

Kumpulan risiko termasuk pesakit yang menderita patologi seperti:

• aterosklerosis (plak kolesterol menyekat lumen saluran darah, mengakibatkan pelanggaran bekalan darah ke otak);
• kencing manis (dalam patologi ini, pekat darah, alirannya melambatkan);
• paten tulang belakang kongenital dan diperolehi di mana terdapat kemerosotan bekalan darah ke otak;
• obesiti;
• alkohol;
• ketagihan nikotin.

Juga, perkembangan patologi membawa kepada kesilapan dalam diet dan gaya hidup hipodinamik.

Leukoencephalopathy multifokal progresif

Ini adalah bentuk penyakit yang paling berbahaya, yang sering menjadi punca kematian. Patologi mempunyai sifat virus.

Patogennya adalah polomavirus manusia 2. Virus ini diperhatikan pada 80% daripada populasi manusia, tetapi penyakit ini berkembang pada pesakit yang mempunyai imunodefisiensi primer dan sekunder. Mereka mempunyai virus, memasuki badan, seterusnya melemahkan sistem imun.

Leukoencephalopathy multifungsi progresif didiagnosis dalam 5% pesakit HIV-positif dan separuh daripada pesakit AIDS. Sebelum ini, leukoencephalopati multifokal progresif adalah lebih biasa, tetapi terima kasih kepada HAART, kelaziman bentuk ini telah menurun. Gambar klinikal patologi adalah polimorfik.

Penyakit ini ditunjukkan oleh gejala seperti:

• paresis dan lumpuh periferal;
• hemianopsia unilateral;
• kesedaran sindrom yang menakjubkan;
• kecacatan personaliti;
• Kerosakan FMN;
• sindrom extrapyramidal.

Gangguan sistem saraf pusat boleh berubah dengan ketara daripada disfungsi kecil kepada demensia yang teruk. Mungkin terdapat gangguan ucapan, kehilangan penglihatan yang lengkap. Seringkali, pesakit mengalami masalah teruk sistem muskuloskeletal, yang menjadi punca kehilangan kecekapan dan kecacatan.

Kategori risiko termasuk kategori warganegara yang berikut:

• pesakit dengan HIV dan AIDS;
• menerima rawatan dengan antibodi monoklonal (mereka ditetapkan untuk penyakit autoimun, penyakit onkologi);
• menjalani pemindahan organ dalaman dan menerima imunosupresan untuk mengelakkan penolakan mereka;
• menderita granuloma malignan.

Borang periventrikular (fokus)

Ia berkembang akibat kebuluran oksigen kronik dan bekalan darah ke otak. Kawasan ischemic terletak tidak hanya putih tetapi juga dalam perkara kelabu.

Secara tipikal, rahim patologi diselaraskan di cerebellum, batang otak, dan korteks frontal hemisfera serebrum. Semua struktur otak ini bertanggungjawab untuk pergerakan, oleh itu, dengan perkembangan bentuk patologi ini, gangguan pergerakan diperhatikan.

Bentuk leukoencephalopati berkembang pada kanak-kanak yang mempunyai patologi disertai hipoksia semasa penyerahan dan dalam beberapa hari selepas kelahiran. Juga, patologi ini dipanggil "leukomalacia periventricular", sebagai peraturan, ia menimbulkan palsy serebral.

Leukoencephalopathy dengan bahan putih yang terancam

Ia didiagnosis pada kanak-kanak. Gejala patologi pertama diperhatikan pada pesakit berusia 2 hingga 6 tahun. Ia muncul disebabkan oleh mutasi gen.

Pesakit menyatakan:

• gangguan pergerakan yang berkaitan dengan lesi cerebellum;
• paresis tangan dan kaki;
• kemerosotan ingatan, kerencatan mental dan gangguan kognitif yang lain;
• atrofi saraf optik;
• sawan epilepsi.

Kanak-kanak di bawah satu tahun mempunyai masalah dengan pemakanan, muntah, demam, kerentanan mental, kerengsaan yang berlebihan, peningkatan nada otot dalam lengan dan kaki, sawan, apnea tidur, dan koma.

Gambar klinikal

Tanda leukoencephalopati biasanya meningkat secara beransur-ansur. Pada permulaan penyakit ini, pesakit mungkin tersebar, canggung, tidak peduli pada apa yang sedang berlaku. Dia menjadi lemah, sukar untuk mengucapkan kata-kata yang sukar, prestasi mentalnya berkurang.

Dari masa ke masa, masalah tidur bergabung, nada otot meningkat, pesakit menjadi mudah marah, dia mempunyai pergerakan mata sukarela, dan tinnitus muncul.

Jika anda tidak mula merawat leukoencephalopathy pada peringkat ini, tetapi ia berkembang: terdapat psychoneuroses, demensia dan kejang.

Gejala utama penyakit adalah penyimpangan berikut:

• gangguan pergerakan yang nyata sebagai penyelarasan pergerakan yang lemah, lemah dalam lengan dan kaki;
• mungkin ada kelumpuhan sebelah lengan atau kaki;
• ucapan dan gangguan visual (scotoma, hemianopia);
• mati rasa pelbagai bahagian badan;
• gangguan menelan;
• inkontinensia kencing;
• kejang epilepsi;
• kelemahan akal dan demensia sedikit;
• mual;
• sakit kepala.

Semua tanda-tanda kerosakan kepada sistem saraf kemajuan sangat cepat. Pesakit mungkin mengalami kelumpuhan bohong palsu, serta sindrom parkinson, yang menampakkan diri dalam pelanggaran kiprah, menulis, dan menggeletar badan.

Hampir setiap pesakit mengalami kelemahan memori dan kecerdasan, ketidakstabilan apabila menukar kedudukan badan atau berjalan.

Biasanya, orang tidak faham bahawa mereka sakit, dan oleh itu kerabat sering membawa mereka ke doktor.

Diagnostik

Untuk mendiagnosis leukoencephalopathy, doktor akan menetapkan peperiksaan yang komprehensif. Anda perlu:

• pemeriksaan oleh ahli neurologi;
• jumlah darah yang lengkap;
• ujian darah untuk ubat, ubat psikotropik dan alkohol;
• resonans magnetik dan tomografi yang dikira, yang membolehkan mengenal pasti penyakit patologi dalam otak;
• elektroensefalografi otak, yang akan menunjukkan penurunan dalam aktivitinya;
• Ultrasound Doppler, yang membolehkan anda mengenal pasti pelanggaran peredaran darah melalui kapal;
• PCR, membolehkan untuk mengesan patogen DNA di dalam otak;
• biopsi otak;
• tusukan tulang belakang, yang menunjukkan peningkatan kepekatan protein dalam cecair serebrospinal.

Jika doktor mengesyaki bahawa jangkitan virus adalah asas leukoencephalopathy, dia menetapkan mikroskopi elektron untuk pesakit, yang akan memungkinkan untuk mengesan zarah patogen dalam tisu otak.

Dengan bantuan analisis immunocytochemical adalah mungkin untuk mengesan antigen mikroorganisma. Dalam cecair tulang belakang serebral ini, pleocytosis limfositik diperhatikan.

Juga membantu dalam membuat ujian diagnosis untuk keadaan psikologi, memori, koordinasi pergerakan.

Diagnosis bawaan dilakukan dengan penyakit seperti:

• toksoplasmosis;
• cryptococcosis;
• Demensia HIV;
• leukodystrophy;
• limfoma sistem saraf pusat;
• panencephalitis sclerosing subacute;
• pelbagai sklerosis.

Terapi

Leucoencephalopathy adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Tetapi pastikan anda menghubungi hospital untuk pemilihan rawatan dadah. Matlamat terapi adalah untuk melambatkan perkembangan penyakit dan mengaktifkan fungsi otak.

Rawatan leukoencephalopathy adalah kompleks, gejala dan etiotropik. Dalam setiap kes, ia dipilih secara individu.

Doktor boleh menetapkan ubat berikut:

• ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran otak (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• perangsang neurometabolik (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamin yang mengandungi vitamin B, retinol dan tokoferol;
• adaptogen seperti lidah buaya, vitreous;
• glucocorticosteroids yang membantu menghentikan proses keradangan (Prednisone, Dexamethasone);
• antidepresan (fluoxetine);
• antikoagulan untuk mengurangkan risiko trombosis (Heparin, Warfarin);
• dengan sifat virus penyakit ini, Zovirax, Cycloferon, Viferon ditetapkan.

• fisioterapi;
• refleksologi;
• akupunktur;
• latihan pernafasan;
• homeopati;
• ubat herba;
• urut kawasan leher;
• terapi manual.

Kesukaran terapi terletak pada fakta bahawa banyak ubat anti-radang dan anti-radang tidak menembusi BBB, oleh itu, tidak menjejaskan pertalian patologi.

Prognosis untuk leukoencephalopathy

Pada masa ini, patologi tidak dapat diubati dan sentiasa membawa maut. Berapa banyak orang yang hidup dengan leukoencephalopathy bergantung kepada sama ada terapi antiviral bermula pada waktunya.

Apabila rawatan tidak dijalankan sama sekali, jangka hayat pesakit tidak melebihi enam bulan dari saat pelanggaran struktur otak dikesan.

Apabila menjalankan terapi antiviral, jangka hayat meningkat kepada 1-1.5 tahun.

Terdapat kes patologi akut, yang berakhir dengan kematian pesakit sebulan selepas ia bermula.

Pencegahan

Pencegahan spesifik leukoencephalopathy tidak wujud.

Untuk mengurangkan risiko mengembangkan patologi, anda perlu mengikuti peraturan berikut:

• menguatkan imuniti anda dengan menguatkan dan mengambil kompleks vitamin-mineral;
• menormalkan berat badan anda;
• memimpin gaya hidup yang aktif;
• kerap melawat udara terbuka;
• berhenti menggunakan dadah dan alkohol;
• berhenti merokok;
• mengelakkan seks kasual;
• dalam kes keintiman intim, gunakan kondom;
• makan makanan yang seimbang, buah-buahan dan sayur-sayuran harus diguna pakai dalam diet;
• belajar bagaimana untuk mengatasi tekanan;
• memperuntukkan masa yang cukup untuk berehat;
• elakkan daripada menjalankan fizikal yang berlebihan;
• dalam pengesanan kencing manis, aterosklerosis, hipertensi arteri, mengambil ubat-ubatan yang ditetapkan oleh doktor untuk mengimbangi penyakit ini.

Kesemua langkah ini akan mengurangkan risiko mengembangkan leukoencephalopathy. Sekiranya penyakit itu masih berlaku, anda perlu secepat mungkin untuk mendapatkan bantuan perubatan dan memulakan rawatan yang akan membantu meningkatkan jangka hayat.