Mengenai neuroblastoma: kaedah diagnostik, peringkat perkembangan dan komplikasi

1. Secara ringkas tentang patologi 2. Etiologi 3. Patogenesis penyakit 4. Manifestasi neuroblastoma 5. Manifestasi bukan khusus 6. Tahap perkembangan tumor 7. Komplikasi 8. Diagnosis 9. Tentang kaedah rawatan 10. Hasil penyakit

Pada masa ini, terdapat peningkatan bilangan patologi kanser sistem saraf pusat. Ia berlaku dalam semua kumpulan umur, mempunyai pencirian histologi yang berbeza, dicirikan oleh pertumbuhan agresif dan kekerapan tindak balas.

Neuroblastoma merujuk kepada tumor asal embrio. Apa maksudnya? Apakah sebab-sebab perkembangannya? Adakah penyembuhan penuh mungkin? Semua ini perlu diketahui, kerana patologi agak biasa.

Secara ringkas mengenai patologi

Menurut klasifikasi histologi antarabangsa, tumor dimasukkan ke dalam bahagian tumor neuroepithelial. Neoplasma ini terdiri daripada sel belum matang embrio. Biasanya, pada masa kelahiran, proses pematangan mereka berakhir, sistem saraf bersimpati terbentuk. Dengan patologi ini, pembezaan sel tidak berlaku, kanser berkembang. Oleh itu, dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD) ia ditakrifkan sebagai C47 (pembentukan saraf periferal ganas dan sistem saraf autonomi).

• Pada orang dewasa, neuroblastoma tidak berlaku, kerana ia telah dikesan pada masa kanak-kanak awal, jarang dapat diagnosis dibuat pada remaja.
• Setiap anak kedua proses didiagnosis sebelum mencapai umur dua tahun.
• Neuroblastoma didiagnosis pada setiap bayi ketujuh dengan kanser.
• Dari kanser extracranial sistem saraf, neuroblastoma menyumbang lebih daripada 16% kes.

Penyakit ini mempunyai ciri-ciri berikut: jisim tumor boleh mencapai saiz yang agak besar dan juga metastasize, tetapi selalunya secara spontan bermula. Oleh itu, walaupun prosesnya berjalan, ada kemungkinan penyembuhan, terutama terhadap latar belakang terapi.

Selalunya terdapat di ruang retroperitoneal dan dalam kelenjar adrenal. Batang simpatis yang saraf juga mungkin terjejas pada tahap mediastinum posterior, kurang kerap di rantau lumbar, pelvis, atau leher. Kadang-kadang tidak mungkin untuk menetapkan tumpuan utama penyakit, diagnosis dibuat kerana metastase yang dikenal pasti.

Etiologi

Sukar untuk menegaskan sebab-sebab majoriti kanak-kanak yang sakit. Onkologi percaya bahawa dari segi kejadian kanser pada kanak-kanak, sebarang proses patogen yang aktif dalam proses kehamilan adalah penting. Faktor-faktor ini termasuk:

• penyakit akut dan kronik;
• bahaya pekerjaan dari ibu;
• beban saraf dan fizikal;
• keadaan alam sekitar yang tidak baik;
• jangkitan intrauterin.

Kira-kira 15-20% mendedahkan kecenderungan keturunan untuk membangunkan patologi onkologi. Juga penting ialah kehadiran mutasi genetik dan kelemahan semula jadi sistem imun. Selalunya diperhatikan di latar belakang anomali kongenital.

Patogenesis penyakit ini

Tahap pematangan neuroblast, yang sepatutnya diselesaikan sebelum kelahiran bayi, terganggu. Mereka terus membesar dan membahagikan, membentuk asas proses tumor. Kadang-kadang, sehingga umur tiga bulan, organisma kanak-kanak secara bebas mengatasi penyimpangan ini dengan memulakan proses pematangan dan pembezaan sel. Kemudian pertumbuhan tumor berhenti, tidak ada manifestasi penyakit, perkembangan bertentangan pembentukan diperhatikan.

Jika ini tidak berlaku, blastoma menjadi besar, menunjukkan dirinya dengan pelbagai gejala, mula memberi metastasis.

Jenis tumor histologi berikut boleh berlaku:

• Bentuk klasik - tumor terdiri daripada sel-sel malignan yang tidak dibezakan, tidak mempunyai kapsul, secara aktif tumbuh ke dalam tisu sekeliling dan dengan cepat metastasizes.
• Ganglioneuroma adalah varian jinak, terdiri daripada sel-sel ganglion yang berlainan (matang), mempunyai tumpuan kalsifikasi, kapsul dan sempadan yang jelas.
• Ganglioneuroblastoma adalah varian peralihan, kerana ia secara serentak mengandungi neuroblast yang tidak dibezakan dan sel ganglion yang matang.

Manifestasi Neuroblastoma

Pada peringkat awal patologi tidak mempunyai tanda-tanda tertentu. Seperti percambahan di tisu sekeliling, mampatan struktur anatomi bersebelahan, dan pembentukan metastasis, gambaran klinikal penyakit ini terbentuk. Manifestasi patologi bergantung kepada penyetempatan, kehadiran metastasis dan tahap penurunan proses metabolik.

Terdapat lokalisasi klasik dan tanda-tanda neuroblastoma berikut:

• Sindrom Horner disebabkan oleh kesan tumor pada batang bersimpati di kepala dan leher. Pada masa yang sama, pemuliharaan bersimpati mata terganggu, yang ditunjukkan oleh penyempitan murid (miosis), menurunkan kelopak mata atas (ptosis), penarikan balik bola mata (enophthalmos), kulit kering muka pada sisi yang sama (anhidrosis). Pada palpation leher, doktor dapat mengesan nodul tumor dan indurasi. Sekiranya pertumbuhan tumor diselaraskan di belakang bola mata, satu exophthalmos mungkin diperhatikan.

• Penyetempatan proses di peringkat daerah toraks di mediala posterior ditunjukkan oleh pernafasan yang cacat, menelan, dan rupa ketidakteraturan dalam kerja jantung. Kanak-kanak sering batuk, regurgitate, dalam kes-kes yang lebih tinggi, kecacatan dada kadang-kadang diperhatikan.
• Pembentukan nodular volumetrik yang konsisten padat semasa perut abdomen. Ia dikekalkan dengan ketat kepada rangkaian sekitar. Jadi, selalunya melahirkan neuroblastoma retroperitoneal. Ciri-cirinya adalah pertumbuhan pesat ke dalam saluran tulang belakang.

Mungkin tanda-tanda mampatan akar saraf saraf tunjang, yang dijelaskan oleh lokalisasi tumor berhampiran tulang belakang (sakit belakang, gangguan motor atau fungsi deria). Dalam kes ini, proses ganas seringkali merebak ke saraf tunjang, yang boleh mengakibatkan perkembangan kelumpuhan, disfungsi organ pelvis.

Satu lagi manifestasi neurologi penyakit ialah ataxia cerebellar. Pada masa yang sama, terdapat ketidakstabilan berjalan, berjalan dengan luas sokongan, penurunan nada otot. Fenomena ini adalah ciri-ciri lesi cerebellum.

Manifestasi tidak spesifik

Kanak-kanak yang lebih tua mungkin mengadu sakit hati, kurang selera makan, sakit tulang yang tidak menentu dan lokalisasi, keletihan, menggigil dan sakit otot akibat demam.

Ibu bapa menyedari penurunan berat badan bayi, kerentanannya untuk keradangan yang kerap. Terdapat kecenderungan pendarahan hidung, pendarahan, dan manifestasi lain dari sindrom hemorrhagic, yang dijelaskan oleh kerosakan kepada sumsum tulang. Patologi disertai oleh peningkatan pengeluaran katekolamin. Oleh itu, ibu bapa memperhatikan pucat, berpeluh, najis longgar yang berkala dan meningkatkan tekanan darah.

Apabila diperiksa, pakar pediatrik mengesan pembesaran serantau atau kelenjar getah bening. Kemungkinan pembengkakan kemaluan dan bahagian bawah kaki. Juga, apabila metastasis pada kulit, nada tebal berwarna ungu-biru atau warna biru dijumpai, hati meningkat.

Tahap perkembangan tumor

Adalah lazim untuk menentukan peringkat perkembangan neuroblastoma:

1. Tahap satu mengandaikan kehadiran luka tunggal sehingga 5 cm diameter, tanpa metastasis dan tanda-tanda kerosakan pada sistem limfatik.
2. Pada peringkat kedua, lesi juga tidak mempunyai manifestasi jauh, tetapi boleh sampai 10 cm.
3. Pada peringkat ketiga neuroblastoma, lesi metastatik sistem limfa berlaku di latar belakang tumor tunggal atau dua hala pada sebarang saiz.
4. Pada peringkat keempat proses itu, terdapat beberapa tumor, tanda-tanda kelenjar getah bening dan metastasis jauh.

Kebanyakan kanak-kanak yang berpenyakit memasuki klinik onkologi pada peringkat ketiga atau keempat proses ini, yang mengurangkan peluang pemulihan mereka. Oleh itu, rawatan tepat pada masanya sangat penting.

Komplikasi

Patologi terdedah kepada penyebaran awal dan pesat di seluruh badan. Metastasis jauh pada diagnosis dikesan dalam 75% pesakit kecil.

Metastasis paling sering diperhatikan dalam organ-organ berikut:

Diagnostik

Sebagai tambahan kepada sejarah dan peperiksaan menyeluruh, kaedah pemeriksaan makmal dan instrumental hendaklah digunakan. Yang utama di antara mereka adalah kaedah berikut untuk diagnosis neuroblastoma:

• ujian darah: anemia;
• urinalisis: derivatif catecholamine, yang disintesis oleh sel-sel tumor;
• pengesanan penanda tumor dalam ujian darah dan air kencing;
• Pemeriksaan ultrabunyi pada rongga perut dan organ pelvis.

Diagnosis radiologi untuk memvisualisasikan proses dan mengesan metastasis termasuk kaedah berikut: pengesanan tulang radioisotop, x-ray paru-paru dan abdomen, pengimejan resonans sinonim dan sinar-X, angiografi (untuk menangani masalah tahap vascularization tumor).

Pyelografi adalah bermaklumat jika perkembangan proses tumor menjejaskan pelvis buah pinggang. Ubat sumsum tulang (sternum, sayap iliac) juga perlu.

Mengenai kaedah rawatan

Taktik mempengaruhi proses onkologi dan rejimen rawatan ditentukan oleh peringkat perkembangan tumor. Rawatan neuroblastoma mana-mana varian histologi haruslah kompleks:

• Kaedah pembedahan. Penyingkiran pendidikan yang paling berkesan, tetapi pada masa diagnosis, setiap pesakit kedua mempunyai metastase periferal.
• Terapi radiasi. Ia digunakan sebelum dan selepas reseksi lengkap atau sebahagian daripada jisim tumor, dan juga jika penyingkiran tidak lagi mungkin. Terdapat sekatan umur, kerana kesan jangka panjang yang tidak diingini mungkin. Dos dan bilangan sesi bergantung kepada saiz dan lokasi pembentukan, kehadiran metastasis.
• Kemoterapi. Selalunya dilantik gabungan beberapa ubat, pemilihan yang ditentukan oleh umur dan keadaan pesakit. Kaedah ini digunakan sebelum pembedahan untuk mengurangkan pertumbuhan tumor dan selepas itu, untuk mengurangkan risiko berulang dengan pembentukan metastasis.

• Autotransplantation sumsum tulang. Rawatan jenis ini digunakan di hadapan metastasis tumor dalam sumsum tulang. Transplantasi sumsum tulang pesakit digunakan di mana tiada sel-sel tumor dijumpai. Bukti adalah percambahan cepat dari tisu-tisu di sekelilingnya atau proses berulang selepas operasi. Menurut statistik perubatan, kadar survival jauh lebih tinggi daripada teknik standard.

Hasil daripada penyakit ini

Prognosis neuroblastoma sering tidak menguntungkan, kerana ia tahan terhadap banyak kaedah rawatan yang paling moden. Di samping itu, proses ini sering memberi metastasis kepada organ yang berlainan.

Hasilnya bergantung kepada faktor-faktor berikut:

1. Umur pesakit. Neuroblastoma pada kanak-kanak berjaya dirawat pada usia satu tahun dan dengan pengesanan awal proses.
2. Pencirian histologi neuroblastoma.
3. Peringkat dan tahap percambahan tisu di sekeliling. Dalam kes-kes yang lebih maju, terdapat sedikit peluang untuk berjaya.
4. Proses penyetempatan. Walaupun patologi yang progresif perlahan, yang dilokalkan di ruang retroperitoneal, sangat sukar untuk merawat apa-apa jenis rawatan.
5. Kehadiran metastasis dan lokasinya. Peringkat keempat neuroblastoma paling sering menyebabkan hasil yang teruk, terutamanya dalam metastase tulang.

Kumpulan yang mempunyai prognosis yang menggalakkan termasuk pesakit yang hidup lebih dari dua tahun selepas diagnosis dan rawatan.

Neuroblastoma adalah masalah yang serius dalam onkologi pediatrik. Penyakit ini sangat berbahaya, bermula dengan tidak dapat dilihat, cepat metastasizes dan boleh membawa maut. Oleh itu, diagnosis awal penyakit adalah sangat penting. Untuk ini, kaedah diagnostik yang paling maju kini digunakan. Rawatan yang tepat pada masanya, peperiksaan lengkap dan terapi yang mencukupi akan membantu menyelamatkan nyawa kanak-kanak.

Apa yang mengancam neuroblastoma pada orang dewasa

Neuroblastoma adalah penyakit maut yang paling kerap didiagnosis pada zaman kanak-kanak. Pada orang dewasa, tumor malignan sangat jarang berlaku.

Kandungannya

Sebabnya

Penyebab neuroblastoma pada orang dewasa adalah tidak difahami sepenuhnya. Dalam 80% kes, penyakit itu dapat nyata tanpa alasan yang jelas.

Baki 20% daripada permulaan penyakit dikaitkan dengan warisan genetik. Jika penyakit dikaitkan dengan kecenderungan keturunan, tumor ganas diperhatikan pada kanak-kanak.

Para saintis mencadangkan bahawa neuroblastoma pada masa dewasa dikaitkan dengan perubahan genetik dalam badan, pendedahan berpanjangan kepada pelbagai faktor karsinogenik, radiasi radioaktif, atau keracunan kimia.

Mutasi berlaku di dalam badan yang mencetuskan penampilan sel-sel kanser. Dengan penyakit ini, mereka secara aktif membahagikan, dengan hasilnya kanser muncul dalam banyak tisu organ.

Neuroblastoma dapat diperhatikan dalam kelenjar adrenal, di pelvis, di ruang retroperitoneal, di leher dan mediastinum. Juga memberi kesan kepada tulang, kelenjar getah bening, otak, hati dan kulit.

Gejala

Sel-sel kanser memasuki aliran darah dan menyebabkan pesakit untuk:

• meningkat peluh;
• sakit dan sakit pada tulang dan sendi;
• anemia;
• menurun selera makan;
• berat badan;
• bengkak;
• demam;
• suhu tinggi;
• hati yang diperbesarkan;
• batuk;
• kemerahan kulit;
• tekanan meningkat.

Neuroblastoma juga boleh menjadi tanpa gejala tanpa menyebabkan aduan dalam pesakit. Ia sering didiagnosis secara kebetulan semasa X-ray, ultrasound, atau peperiksaan perubatan.

Selalunya, penyakit itu terdapat pada orang dewasa di peringkat akhir penyakit, apabila metastasis besar hadir, mengganggu kerja organ-organ berdekatan.

Satu lagi gejala utama penyakit ialah sindrom Horner. Pesakit mempunyai kelopak mata, memar di sekeliling mata, melonggarkan kelopak mata, tiada pelurusan murid dalam gelap.

Diagnostik

Tujuan diagnosisnya adalah untuk mengkaji histologi dan metastasis pesakit. Semasa penyakit dalam air kencing dan darah, paras paras katekolamin dan derivatifnya, serta tahap dopamin yang tinggi dikesan. Kajian bahan-bahan ini akan menentukan tahap perkembangan penyakit ini.

Penyelidikan asas, yang dijalankan di tempat pertama, adalah ultrasound. Ia membolehkan untuk menentukan kehadiran tumor di rongga abdomen atau di kawasan pelvis. Untuk menentukan penyetempatan formasi, struktur mereka, kehadiran kalkifikasi, tomografi atau echography dikira. Sekiranya pembentukan itu disetempat di dalam dada, pesakit akan ditetapkan x-ray.

Kaedah diagnostik penting ialah biopsi aspirasi. Ini adalah peringkat akhir kajian diagnostik yang membolehkan anda menentukan dengan tepat kehadiran tumor utama, kehadiran metastasis, peringkat perkembangan pendidikan.

Sumsum tulang diambil dalam 4-8 tempat. Sampel bahan dihantar ke makmal untuk kajian histologi dan sitologi. Mereka juga boleh mengambil tulang sumsum tulang.

Rawatan

Selepas memeriksa pesakit, ahli bedah, ahli kemoterapi dan ahli radiologi menentukan taktik rawatan. Perkembangan neuroblastoma adalah sukar untuk diramalkan, kerana ia tidak hanya dapat tumbuh secara aktif, tetapi juga merosakkan diri. Oleh itu, bergantung kepada data diagnostik, beberapa kaedah rawatan ditetapkan.

Jika tumor ditemui pada peringkat awal pembangunan, pembuangan pembentukan pembedahan dilakukan. Jika selepas campur tangan pembedahan terdapat kambuhan penyakit atau terdapat pembentukan metastasis dari sel-sel yang tinggal, pesakit disarankan untuk kemoterapi.

Ubat yang berkesan apabila menggunakan kemoterapi adalah: Vincristine, Cyclophosphamide, Melphalan, Teniposide, dan lain-lain.

Terapi radiasi ditetapkan dari ciri-ciri individu dari penyakit ini. Toleransi saraf tulang belakang dan usia pesakit akan diambil kira.

Pada tahap lanjut penyakit ini, kemungkinan untuk melakukan pemindahan.

Ramalan

Prognosis neuroblastoma bergantung kepada morfologi kanser, peringkat penyakit dan kehadiran ferritin dalam serum darah. Pada hasil penyakit ini terdapat kehadiran metastasis dalam organ bersebelahan dan tisu di sekelilingnya.

Sekiranya perjalanan penyakit tidak bermula, dan sel-sel yang dibezakan didapati dalam sampel tisu, terdapat kebarangkalian pemulihan yang agak tinggi.

Kebarangkalian kelangsungan hidup meningkat jika neuroblastoma ditemui di mediastinum. Prognosis buruk survival pada pesakit jika tumor dilokalkan di ruang retroperitoneal.

Perkembangan tumor patologis ini perlahan-lahan berkembang dan praktikalnya tidak boleh dirawat. Pada peringkat 4 neuroblastoma, jika metastasis tulang dikesan, risiko kematian adalah tinggi.

Menurut statistik, kadar survival adalah sehingga 90% pada pesakit yang telah didiagnosis dengan penyakit tahap 1 dan memulakan rawatan segera. Dengan penyakit peringkat 2, kadar survival adalah sehingga 80%. Pada peringkat 3 - 40-70%, pada peringkat 4 - 20%.

Bahaya

Neuroblastoma adalah pembentukan malignan yang mempengaruhi sistem saraf bersimpati. Ia boleh metastasize ke bahagian tubuh yang berlainan dan menjejaskan tisu organ manusia.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah neoplasma malignan dari sistem saraf simpatis asal embrionik. Dibangunkan pada kanak-kanak, biasanya terletak pada kelenjar adrenal, ruang retroperitoneal, mediastinum, leher atau kawasan pelvis. Manifestasi bergantung kepada penyetempatan. Gejala yang paling biasa adalah rasa sakit, demam dan penurunan berat badan. Neuroblastoma mampu metastasis serantau dan jauh dengan kerosakan kepada tulang, hati, sumsum tulang dan organ lain. Diagnosis ditubuhkan berdasarkan data pemeriksaan, ultrasound, CT scan, MRI, biopsi dan kaedah lain. Rawatan - pembedahan neoplasia, radioterapi, kemoterapi, pemindahan tulang sumsum.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah tumor malignan yang tidak dibezakan yang berasal dari neuroblast embrionik sistem saraf simpatetik. Neuroblastoma adalah bentuk kanser extracranial yang paling biasa pada kanak-kanak kecil. Ia adalah 14% daripada jumlah neoplasma malignan pada kanak-kanak. Mungkin kongenital. Sering digabungkan dengan kecacatan. Insiden puncak adalah 2 tahun. Dalam 90% kes, neuroblastoma didiagnosis sebelum umur 5 tahun. Pada remaja ia dikesan sangat jarang, pada orang dewasa ia tidak berkembang. Dalam 32% kes terletak di kelenjar adrenal, 28% dalam ruang retroperitoneal, 15% dalam mediastinum, 5.6% di pelvis, dan 2% di leher. Dalam 17% kes, tidak mungkin untuk menentukan penyetempatan nod utama.

Dalam 70% pesakit dengan neuroblastoma, apabila membuat diagnosis, metastasis limfogen dan hematogen dikesan. Nodus limfa serantau, sumsum tulang dan tulang yang paling kerap terkena, kurang kerap hati dan kulit. Ia jarang dijumpai fokus sekunder di otak. Ciri unik neuroblastoma adalah keupayaan untuk meningkatkan tahap pembezaan sel dengan transformasi menjadi ganglioneuroma. Para saintis percaya bahawa dalam beberapa kes, neuroblastoma mungkin tidak gejala dan mengakibatkan regresi diri atau kematangan ke dalam tumor jinak. Walau bagaimanapun, pertumbuhan agresif pesat dan metastasis awal sering diperhatikan. Rawatan neuroblastoma dilakukan oleh pakar dalam bidang onkologi, endokrinologi, pulmonologi dan bidang perubatan lain (bergantung kepada lokalisasi neoplasia).

Punca Neuroblastoma

Mekanisme neuroblastoma belum jelas. Telah diketahui bahawa tumor berkembang dari neuroblast embrionik, yang pada saat kelahiran anak itu tidak matang ke sel-sel saraf. Kehadiran neuroblast embrionik pada bayi yang baru lahir atau muda tidak semestinya membawa kepada pembentukan neuroblastoma - sel kecil sel-sel tersebut sering dikesan pada kanak-kanak di bawah umur 3 bulan. Selepas itu, neuroblast embrionik boleh diubah menjadi tisu matang atau terus membahagikan dan menimbulkan neuroblastoma.

Sebagai punca utama pembangunan neuroblastoma, para penyelidik menunjukkan mutasi yang diperolehi yang berlaku di bawah pengaruh pelbagai faktor yang tidak baik, tetapi setakat ini tidak mungkin untuk menentukan faktor-faktor ini. Terdapat korelasi antara risiko tumor, keabnormalan perkembangan dan gangguan imuniti kongenital. Dalam 1-2% kes, neuroblastoma adalah keturunan dan disebarkan secara autosomal. Untuk bentuk neoplasia keluarga, usia awal penyakit ini adalah tipikal (puncak insiden jatuh pada 8 bulan) dan pembentukan beberapa simetri atau serentak.

Kecacatan genetik pathognomonik dalam neuroblastoma adalah kehilangan sebahagian daripada lengan pendek kromosom pertama. Ekspresi atau amplifikasi N-myc oncogene dijumpai pada satu pertiga daripada pesakit dalam sel-sel tumor, kes-kes tersebut dianggap sebagai prognostically tidak menguntungkan kerana penyebaran cepat proses dan rintangan neoplasia kepada tindakan kemoterapi. Mikroskopi neuroblastoma mendedahkan sel-sel kecil bulat dengan nukleus berwarna gelap. Dicirikan oleh kehadiran fokus kalsifikasi dan pendarahan dalam tisu tumor.

Klasifikasi neuroblastoma

Terdapat beberapa klasifikasi neuroblastoma, berdasarkan ukuran dan kelaziman neoplasma. Pakar Rusia biasanya menggunakan klasifikasi, yang dalam bentuk ringkas dapat diwakili seperti berikut:

• Peringkat I - nod tunggal tidak lebih daripada 5 cm dalam saiz dikesan. Tiada metastase limfogen dan hematogenous.
• Tahap II - satu neoplasma tunggal ditentukan dalam saiz dari 5 hingga 10 cm. Tiada tanda kerosakan pada nodus limfa dan organ-organ yang jauh.
• Peringkat III - tumor dengan diameter kurang daripada 10 cm dikesan dengan penglibatan nodus limfa serantau, tetapi tanpa kerosakan pada organ-organ yang jauh, atau tumor dengan diameter lebih besar daripada 10 cm tanpa kerosakan pada nodus limfa dan organ-organ yang jauh.
• Peringkat IVA - sebarang saiz neoplasia dengan metastasis jauh ditentukan. Untuk menilai penglibatan nodus limfa tidak mungkin.
• Peringkat IVB - pelbagai neoplasma dengan pertumbuhan segerak dikesan. Kehadiran atau ketiadaan metastasis dalam nodus limfa dan organ jauh tidak boleh diwujudkan.

Gejala neuroblastoma

Neuroblastoma dicirikan oleh pelbagai manifestasi yang ketara, yang diterangkan oleh lokalisasi yang berbeza dari tumor, penglibatan organ-organ tertentu yang berdekatan dan disfungsi organ-organ yang jauh terjejas oleh metastase. Pada peringkat awal, gambaran klinikal neuroblastoma tidak khusus. Dalam 30-35% pesakit, kesakitan tempatan berlaku, dalam 25-30% peningkatan suhu badan diperhatikan. 20% pesakit menurunkan berat badan atau ketinggalan umur normal dengan berat badan.

Apabila neuroblastoma terletak di ruang retroperitoneal, gejala pertama penyakit mungkin adalah nod yang ditentukan oleh palpation rongga perut. Selepas itu, neuroblastoma boleh merebak melalui foramen intervertebral dan menyebabkan mampatan kordak spinal dengan perkembangan mampatan mampatan, yang ditunjukkan oleh paraplegia rendah yang lebih rendah dan gangguan fungsi-fungsi organ pelvik. Dengan penyetempatan neuroblastoma di zon mediastinum, kesukaran bernafas, batuk, disfagia dan regurgitasi yang kerap diperhatikan. Dalam proses pertumbuhan, neoplasia menyebabkan ubah bentuk dada.

Apabila tumor terletak di kawasan pelvis, gangguan pergerakan usus dan buang air kecil berlaku. Dengan penyetempatan neuroblastoma di leher, tumor yang dapat dirasakan biasanya menjadi tanda pertama penyakit ini. Sindrom Horner boleh dikesan, termasuk ptosis, miosis, endophthalmos, kelemahan reaksi murid ke cahaya, berpeluh yang tidak normal, mengalirkan kulit muka dan konjunktiva pada bahagian yang terjejas.

Manifestasi klinikal metastasis jauh di neuroblastoma juga sangat pelbagai. Apabila penyebaran limfa mengesan peningkatan dalam nodus limfa. Dengan kekalahan rangka, sakit tulang. Dengan metastasis neuroblastoma ke hati, peningkatan pesat dalam organ diperhatikan, mungkin dengan perkembangan penyakit kuning. Dengan penglibatan sumsum tulang, anemia, thrombocytopenia dan leukopenia berlaku, yang muncul sebagai kelesuan, kelemahan, peningkatan pendarahan, kecenderungan kepada jangkitan dan gejala lain menyerupai leukemia akut. Dengan kekalahan kulit pada kulit pesakit dengan kebiruan neuroblastoma, kebiruan atau noda kemerahan.

Neuroblastoma juga dicirikan oleh gangguan metabolik dalam bentuk peningkatan paras catecholamines dan (kurang biasa) peptida usus vasoaktif. Pesakit yang mengalami masalah ini mengalami kejang, termasuk kulit yang menyembur, hiperhidrosis, cirit-birit, dan tekanan intrakranial yang meningkat. Selepas rawatan neuroblastoma berjaya, sawan menjadi kurang ketara dan perlahan-lahan hilang.

Diagnosis neuroblastoma

Diagnosis mendedahkan dengan mengambil kira data ujian makmal dan kajian instrumental. Senarai kaedah makmal yang digunakan dalam diagnosis neuroblastoma termasuk menentukan tahap katekolamin dalam air kencing, tahap ferritin dan membran glycolipids yang terikat pada darah. Di samping itu, dalam proses pemeriksaan, pesakit diberi ujian untuk menentukan tahap enolase khusus neuron (NSE) dalam darah. Analisis ini tidak khusus untuk neuroblastoma, kerana peningkatan bilangan NSE juga boleh diperhatikan dalam limfoma dan sarcoma Ewing, tetapi ia mempunyai nilai prognostik tertentu: semakin rendah tahap NSE, lebih baik penyakit ini.

Bergantung pada lokasi neuroblastoma, rancangan pemeriksaan instrumental boleh termasuk CT, MRI dan ultrasound ruang retroperitoneal, radiografi dan CT dada, MRI tisu lembut leher dan prosedur diagnostik lain. Jika anda mengesyaki metastasis jauh neuroblastoma, scintigraphy tulang rangka radioisotop, ultrasound hati, biopsi trepina, atau biopsi aspirasi sumsum tulang, biopsi nod kulit dan kajian lain yang ditetapkan.

Rawatan Neuroblastoma

Rawatan neuroblastoma boleh dilakukan dengan menggunakan kemoterapi, terapi radiasi dan campur tangan pembedahan. Taktik rawatan ditentukan berdasarkan peringkat penyakit. Pada tahap I dan tahap II neuroblastomas, campur tangan pembedahan dilakukan, kadang-kadang pada latar belakang kemoterapi praoperasi menggunakan doxorubicin, cisplatin, vincristine, ifosfamide, dan ubat lain. Pada peringkat neuroblastoma tahap III, kemoterapi praoperatif menjadi elemen rawatan yang sangat diperlukan. Tujuan ubat kemoterapi membolehkan rangsangan tumor untuk pembedahan radikal berikutnya.

Dalam beberapa kes, bersama-sama dengan kemoterapi, terapi radiasi digunakan untuk neuroblastomas, bagaimanapun, kaedah ini kini kurang dan kurang dimasukkan dalam rejimen rawatan kerana berisiko tinggi untuk membangunkan komplikasi jangka panjang di kalangan kanak-kanak. Keputusan mengenai keperluan radioterapi dalam neuroblastoma diambil secara individu. Apabila penyinaran tulang belakang mengambil kira tahap umur toleransi kord rahim, jika perlu, gunakan peralatan perlindungan. Semasa penyinaran bahagian atas batang melindungi sendi bahu, semasa menyinari sendi panggul - pinggul dan, jika mungkin, ovari. Pada peringkat IV neuroblastoma, kemoterapi dos tinggi ditetapkan, transplantasi sumsum tulang dilakukan, mungkin dalam kombinasi dengan pembedahan dan terapi radiasi.

Ramalan Neuroblastoma

Prognosis untuk neuroblastoma ditentukan oleh umur kanak-kanak, tahap penyakit, ciri-ciri struktur morfologi tumor dan tahap ferritin serum. Dengan mengambil kira faktor-faktor ini, pakar membezakan tiga kumpulan pesakit dengan neuroblastoma: dengan prognosis yang menggalakkan (survival dua tahun lebih dari 80%), dengan ramalan pertengahan (survival dua tahun antara 20 hingga 80%) dan dengan prognosis yang buruk (survival dua tahun kurang daripada 20%).

Faktor paling penting ialah usia pesakit. Pada pesakit yang lebih muda dari 1 tahun, prognosis untuk neuroblastoma lebih baik. Sebagai tanda prognostik yang paling penting, pakar menunjukkan penyetempatan neoplasia. Hasil yang paling tidak sesuai diperhatikan dalam neuroblastomas dalam ruang retroperitoneal, paling sedikit - dalam mediastinum. Pengesanan sel yang berbeza dalam sampel tisu menunjukkan kebarangkalian pemulihan yang agak tinggi.

Rata-rata kelangsungan hidup pesakit dengan tahap neuroblastoma I adalah sekitar 90%, tahap II - dari 70 hingga 80%, tahap III - dari 40 hingga 70%. Pada pesakit dengan tahap IV, penunjuk ini berbeza dengan ketara dengan usia. Dalam kumpulan kanak-kanak yang berumur 1 tahun yang mempunyai tahap neuroblastoma IV, 60 tahun boleh digunakan untuk menjalani 60% pesakit, dalam kumpulan kanak-kanak berumur 1 hingga 2 tahun - 20%, dalam kumpulan kanak-kanak berumur 2 tahun - 10%. Langkah-langkah pencegahan tidak dibangunkan. Sekiranya terdapat kes-kes neuroblastoma dalam keluarga, kaunseling genetik adalah disyorkan.

Jenis neuroblastoma

Tumor ganas yang terbentuk daripada sel-sel saraf sistem bersimpati yang paling kerap menjejaskan organisma yang tidak matang. Neuroblastoma dan retinoblastoma ditemui pada kanak-kanak di bawah umur 1 hingga 5 tahun, dan boleh dibentuk walaupun dalam perkembangan embrio. Penyebabnya adalah predisposisi genetik, mutasi genetik, pada masa dewasa - cara hidup yang salah. Para saintis telah menunjukkan bahawa tumor malignan terbentuk daripada neuroblast yang tidak matang. Bergantung pada di mana tumor terletak dan apa jenis saraf sel yang terlibat, terdapat pelbagai jenis neuroblastoma: ruang retroperitoneal, kurang dibezakan, pada kanak-kanak, pada orang dewasa.

Tumor ini adalah salah satu yang terbesar dan tidak dapat diramalkan: ia boleh berkembang secara mendadak, membentuk metastase dan merosakkan diri.

Jenis neuroblastoma

Memandangkan neuroblastoma berkembang dari sel-sel sistem saraf simpatetik, ia boleh membentuk seluruh badan di sepanjang ruang tulang belakang. Terdapat jenis neuroblastoma seperti:

• Melulloblastoma, terbentuk dalam cerebellum, cepat menyebar (metastasis), gejala pertama - koordinasi pergerakan, keseimbangan terganggu;
• retinoblastoma, retina yang rosak, buta, metastasis otak;
• neurofibrosarcoma, diletakkan di rongga perut, memberi kesan kepada nodus limfa, tulang;
• simpatoblastoma, yang terbentuk dalam kelenjar adrenal (ruang retroperitoneal), mungkin muncul di dalam paru-paru.

Sekiranya tumor berkembang pesat, saraf tunjang dan lumpuh anggota badan akan terjejas. Gejala-gejala ini menunjukkan diri mereka sendiri:

• bengkak;
• pembentukan bengkak;
• anemia;
• sakit di tulang dan sendi;
• kekurangan selera makan;
• mengurangkan berat badan;
• suhu meningkat;
• hati meningkat;
• perubahan kulit;
• serangan demam, sawan;
• batuk, dada cacat;
• beralih bola mata.

Sel neuroblastoma memancarkan produk-produk aktiviti penting mereka ke dalam badan, yang menyebabkan: cirit-birit, berpeluh, tekanan tinggi, kemerahan kulit.

Klasifikasi 4 peringkat perkembangan tumor ganas ini:

Saya - tumor terletak di dalam organ di mana ia terbentuk;
II - terletak di satu sisi tulang belakang, menjejaskan nodus limfa;
III - meliputi kedua-dua belah tulang belakang;
IV - metastasis di seluruh badan: nodus limfa, paru-paru, tulang;
IVS - menggabungkan tahap I-II, mempunyai metastasis ke hati, sumsum tulang, tulang tidak terjejas. Pada peringkat ini, regresi tumor sering tetap, degenerasi menjadi benigna atau hilang sepenuhnya.

Mengesan neuroblastoma dalam pelbagai cara:

• MRI;
• CT (computed tomography);
• Ultrasound;
• peperiksaan ultrasound;
• radiografi;
• biopsi bahagian badan, sumsum tulang;
• scintigraphy (peningkatan jumlah isotop, disebabkan oleh sel-sel tumor);
• ujian darah (tahap katekolamin tinggi, dopamin, dan lain-lain);
• palpation, teknik pengimejan.

Rawatan tumor ini berlaku melalui terapi radiasi, kemoterapi, dan campur tangan pembedahan.

Neuroblastoma pada kanak-kanak

Hampir 40% penyakit ini dicatatkan pada bayi yang baru lahir dan bayi, 90% adalah kanak-kanak di bawah umur 6 tahun. Hampir setiap tahun untuk 1 ml bayi yang baru lahir dengan neuroblastoma. Pada kanak-kanak, tumor mungkin tidak terwujud untuk masa yang lama (tanpa gejala). Mengesan ia boleh berada di peringkat seterusnya. Simptomologi neuroblastoma pada kanak-kanak adalah berbeza, semuanya bergantung kepada organ yang mana ia dilokalisasi (perut meningkat dalam jumlah, leher yang lebat, kencing terganggu, pernafasan sukar, sindrom Horner, bola mata bertiup). Doktor dengan cara pengecualian dengan tepat menetapkan diagnosis dan menetapkan rawatan (kemoterapi, pemindahan sum-sum tulang, terapi radiasi, pembedahan). Kanak-kanak yang sakit dibahagikan kepada tiga kategori:

• di bawah pengawasan;
• risiko purata;
• berisiko tinggi

Ia adalah semasa bayi bahawa tumor ini mungkin merosot, selepas kemoterapi atau secara spontan.

Neuroblastoma pada orang dewasa

Tumor sel saraf sistem bersimpati pada masa dewasa sangat jarang berlaku. Neuroblastoma otak dalam metastasis dengan cepat pada orang dewasa, dengan kemerosotan mendadak dalam kesihatan manusia. Jika ia dikesan pada peringkat awal, maka hasil positif rawatan dapat diramalkan.

Neuroblastoma retroperitoneal

Tumor dalam bidang ini mempengaruhi buah pinggang dengan kelenjar adrenal, pankreas, duodenal dan kolon, aorta abdomen dan vena cava, saluran toraks, batang, kelenjar getah bening dan saluran darah. Memandangkan kepentingan semua organ-organ ini, dalam bidang ini, ia dianggap sebagai patologi tinggi-malignan.

Neuroblastoma gred rendah

Terdapat tumor pelbagai peringkat pembezaan. Ganlioneuroma adalah jinak, ganglioneuroblastoma adalah perantaraan, neuroblastoma kurang dibezakan, mempunyai sel bulat kecil, nukleus yang berwarna gelap. Hemorrhage dan kalsifikasi boleh didapati di tumor malignan.

Neuroblastoma - tumor malignan misteri pada zaman kanak-kanak

Apakah neuroblastoma?

Neuroblastoma adalah sejenis kanser yang berasal dari beberapa bentuk awal sel-sel saraf yang terdapat dalam embrio atau janin.

Istilah "neuro" merujuk kepada saraf, sedangkan "blastoma" merujuk kepada kanser yang mempengaruhi sel-sel yang tidak matang atau membangun.

Jenis kanser ini adalah yang paling biasa di kalangan bayi dan kanak-kanak. Ia jarang berlaku pada kanak-kanak berusia lebih dari 10 tahun, dan ia sangat jarang ditemui pada orang dewasa.

Neuroblastomas adalah kanser yang bermula pada sel-sel saraf awal (dipanggil neuroblasts) sistem saraf simpatetik, supaya mereka boleh didapati di mana-mana dalam sistem ini.

Digambarkan: Neuroblastoma di peringkat sel

Ramai yang tertanya-tanya jika anda boleh mendapatkan neuroblastoma. Tidak, dia sama sekali tidak menular.

Penyetempatan

Dalam 35% kes, penyakit ini didapati dalam kelenjar adrenal, dalam 25% kes - dalam ganglia saraf rongga perut. Sebahagian besar sisanya bermula di ganglia simpatik berhampiran tulang belakang di dada, leher atau pelvis.

Kelakuan

Neuroblastoma berkelakuan berbeza dalam setiap kes. Ada yang tumbuh dan menyebar dengan cepat, sementara yang lain tumbuh dengan perlahan. Kadang-kadang dalam kanak-kanak yang sangat muda, sel-sel kanser mati tanpa sebab, dan tumor itu hilang dengan sendirinya. Dalam kes-kes lain, sel-sel kadang-kadang matang secara bebas dalam sel-sel ganglion biasa dan menghentikan bahagian. Ini menjadikan ganglioneuroma tumor.

Neuroblastoma juga boleh menyebar melalui tisu di luar tapak asal, contohnya: dalam sumsum tulang, tulang, nodus limfa, hati dan kulit.

Punca penyakit

Seperti kebanyakan kes kanser, punca-punca penyakit ini tidak diketahui.

Tanda dan gejala

Gejala penyakit berbeza-beza bergantung kepada di mana tumor dikesan.

Gejala pertama tidak jelas, sebagai contoh:

• keletihan
• kehilangan selera makan
• sakit tulang.

Gejala-gejala yang lebih spesifik dalam neuroblastoma akan berlaku bergantung di mana tumor terletak:

Sekiranya tumor berada di rongga abdomen, perut kanak-kanak mungkin membengkak, pesakit mungkin mengadu sembelit atau mengalami masalah kencing.

Kerosakan pada dada boleh mengakibatkan sesak nafas dan kesukaran menelan makanan atau air.

Luka leher kadang-kadang memberi kesan kepada pernafasan dan menelan.

Kadang-kadang deposit neuroblastoma muncul di kulit, yang menunjukkan sebagai lebam kecil.

Jika tumor menekan pada saraf tunjang, kanak-kanak mungkin merasakan kelemahan pada kaki dan berjalan dengan tidak menentu. Jika anak anda tidak berjalan lagi, anda mungkin dapat melihat penurunan dalam pergerakan kaki. Mereka juga boleh mengadu sembelit dan sukar buang air kecil.

Sangat jarang, kanak-kanak dapat mengalami pergerakan mata dan otot yang tajam, serta ketidakstabilan umum yang berkaitan dengan neuroblastoma.

Bagaimana neuroblastoma didiagnosis

Untuk diagnosis neuroblastoma mungkin memerlukan pelbagai ujian dan kajian.

Ini termasuk:

Ujian darah dan air kencing

Tomografi resonans magnetik, serta imbasan khas ubat nuklear yang dipanggil MIBG scanning

Di negara-negara Barat moden, ujian VMA dan HVA juga dijalankan untuk mengetahui sama ada anak anda benar-benar mempunyai neuroblastoma, dan apakah kedudukan sebenar tapak tumor di dalam badan. Ujian juga mendapati sama ada neuroblastoma telah merebak ke kawasan lain.

Ujian untuk VMA dan HVA

Ujian air kencing akan dilakukan semasa ujian ini. Dalam sembilan kes daripada sepuluh dalam urin pesakit, neuroblastoma akan mengandungi vanillyl alindic acid (VMA) atau homovyl lilic acid (HVA). Mengukur VMA dan HVA dalam air kencing boleh membantu mengesahkan diagnosis. Anak anda juga akan memeriksa tahap VMA dan HVA semasa dan selepas rawatan. Tahap bahan-bahan ini akan jatuh jika rawatan memberi kesan positif. Oleh kerana bahan kimia ini dihasilkan oleh sel-sel tumor dan boleh digunakan untuk mengukur aktiviti tumor, mereka kadang-kadang dipanggil penanda tumor.

Imbas MIBG

Kebanyakan kanak-kanak juga menjalani scintigraphy MIBG (metaiodobenzyl guanidine). MIBG adalah bahan yang diserap oleh sel-sel neuroblastoma. Ini dilakukan dengan suntikan. Melampirkan sejumlah kecil yodium radioaktif kepada MIBG membolehkan tumor dilihat dengan pengimbas radiasi. MIBG juga boleh digunakan sebagai rawatan.

Biopsi

Sampel kecil sel biasanya diambil dari tumor semasa pembedahan di bawah anestesia umum. Kemudian sel-sel ini diperiksa di bawah mikroskop dan menjalankan pelbagai kajian biokimia di makmal. Antaranya, mereka menguji kehadiran "penanda biologi" dalam sel-sel tumor. Salah satu "penanda" ini dipanggil MYCN. Kehadiran sejumlah MYCN dalam sel mungkin menunjukkan bahawa neuroblastoma mungkin lebih agresif. Dalam keadaan sedemikian, rawatan harus lebih sengit.

Tahap Neuroblastoma

Tahap kanser adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan saiz dan pengedarannya di luar lokasi asalnya. Mengetahui jenis dan peringkat kanser tertentu membantu doktor memilih rawatan terbaik untuk pesakit.

Sistem perantaraan biasa untuk neuroblastoma diterangkan di bawah.

Peringkat 1

Kanser didapati di satu kawasan badan, dan tidak ada bukti bahawa ia telah tersebar. Tumor boleh dikeluarkan sepenuhnya secara pembedahan, atau tumor mikroskopik yang tinggal selepas pembedahan boleh kekal. Ramalan rawatan pada peringkat ini adalah yang paling menguntungkan. Kadar kelangsungan hidup selama lima tahun adalah 100%.

Peringkat 2A

Kanser diselaraskan dan tidak mula merebak ke organ lain, tetapi sangat sukar untuk membuangnya secara pembedahan. Menurut statistik, 94% pesakit boleh disembuhkan pada tahap penyakit ini.

Peringkat 2B

Kanser diselaraskan dan telah mula menyebar ke nodus limfa yang berdekatan.

Peringkat 3

Kanser telah merebak ke organ dan struktur sekitar, tetapi tidak merebak ke kawasan terpencil badan. Dalam tempoh lima tahun selepas diagnosis, 60% pesakit masih hidup pada peringkat ini.

Peringkat 4

Tahap neuroblastoma 4 adalah yang paling berbahaya. Kanser telah merebak ke nodus limfa jauh, tulang, atau sumsum tulang, hati, kulit, atau organ lain. Kadar survival pesakit pada tahap ini hanya 20% dalam tempoh lima tahun.

Tahap 4S

(juga dipanggil neuroblastoma khas)

Peringkat ini diperhatikan pada kanak-kanak di bawah satu tahun. Kanser diselaraskan (seperti dalam peringkat 1, 2A, atau 2B), tetapi mula menyebar ke hati, kulit, atau sumsum tulang. Prognosis untuk tahap penyakit ini adalah 74% bertahan dalam tempoh lima tahun selepas pengesanan penyakit.

Baru-baru ini, satu sistem baru klasifikasi neuroblastoma semakin banyak digunakan. Ia telah dibangunkan oleh Kumpulan Risiko Neuroblastoma Antarabangsa (INRG).

Peringkat L1

Tumor dilokalisasi dan tidak menyebar ke kawasan penting (struktur penting) berdekatan. Ia boleh dikeluarkan melalui pembedahan.

Peringkat L2

Tumor dilokalisasikan, tetapi mempunyai "faktor risiko tertentu" dan tidak boleh dikeluarkan dengan selamat melalui pembedahan.

Peringkat M

Tumor telah merebak ke bahagian lain badan.

MS Stage

Tahap ini hanya diberikan kepada kanak-kanak di bawah 18 bulan. Kanser telah merebak ke kulit, sumsum tulang atau hati.

Rawatan Neuroblastoma

Umur pesakit, serta saiz dan kedudukan tumor, agresifnya (termasuk status MYCN) dan pengedaran memberi kesan kepada rawatan neuroblastoma.

Rawatan pembedahan

Untuk tumor yang tidak menyebar (tumor tempatan), rawatan pembedahan biasanya ditetapkan. Pada peringkat awal penyakit, jika tidak ada bukti bahawa tumor telah merebak ke nodus limfa atau bahagian lain badan, operasi akan dilakukan untuk menghilangkan tumor.

Rawatan biasanya boleh dilakukan untuk kanak-kanak dengan tumor setempat. Walau bagaimanapun, jika tumor diklasifikasikan sebagai berisiko tinggi, berdasarkan hasil biopsi, rawatan selanjutnya dengan kemoterapi dan kemungkinan terapi radiasi diperlukan. Jika tumor telah mencapai saiz yang besar atau berada di tempat yang sukar dicapai, maka kemoterapi boleh diresepkan untuk mengurangkan saiz tumor sebelum pembedahan.

Kemoterapi

Jika pada waktu diagnosis penyakit itu tersebar ke seluruh tubuh atau ditunjukkan sebagai sangat aktif menurut hasil biopsi, kemoterapi intensif diperlukan.

Kemoterapi sel stem dada tinggi

Jika neuroblastoma telah menembusi beberapa bahagian badan dan agresif, maka selepas kemoterapi biasa, kemoterapi dos tinggi digunakan dengan sokongan sel stem.

Darah tinggi radiasi memusnahkan sel-sel neuroblastoma yang selebihnya, tetapi mereka juga memusnahkan sumsum tulang badan, di mana sel-sel darah dihasilkan. Untuk mengelakkan kemungkinan masalah dengan penghasilan sel darah, sel stem disuntik ke dalam anak. Sel stem dikumpulkan dari pesakit melalui titisan IV sebelum memberikan kemoterapi, kemudian dibekukan dan disimpan.

Selepas kemoterapi, sel stem sendiri dikembalikan kepada pesakit melalui titisan IV. Mereka menembusi sum-sum tulang, di mana mereka berkembang menjadi sel darah matang dalam masa 2-3 minggu.

Rawatan dengan antibodi monoklonal

Antibodi monoklonal boleh memusnahkan beberapa jenis sel kanser, sementara menyebabkan kerosakan kecil pada sel normal. Kaedah baru untuk merawat antibodi monoklonal, yang dikenali sebagai anti-GD2, sedang diuji pada orang yang mempunyai neuroblastoma berisiko tinggi.

Kanak-kanak di UK dengan neuroblastoma berisiko tinggi menerima anti-GD2 sebagai sebahagian daripada percubaan klinikal. Semasa ujian klinikal, bukti kuat muncul bahawa rawatan seperti itu mungkin menjanjikan bersama dengan rawatan lain.

Ini adalah rawatan yang tidak standard untuk orang yang mempunyai neuroblastoma, kerana ia mempunyai kesan sampingan yang sangat tidak menyenangkan. Manfaatnya masih perlu diuji sepenuhnya dan disahkan.

Radioterapi

Terapi radiasi luar ditetapkan apabila tumor progresif menyebar ke beberapa bahagian badan. Dalam rawatan, ia menggunakan sinar bertenaga tinggi untuk memusnahkan sel-sel kanser, sambil melakukan kerosakan sekecil mungkin ke sel normal. Terapi sinaran dilakukan dengan bantuan alat yang tidak bersentuhan dengan tubuh.

Radioterapi dalaman kadang-kadang boleh ditetapkan menggunakan MIBG radioaktif. MIBG radioaktif serupa dengan MIBG yang digunakan dalam kajian untuk mendiagnosis neuroblastoma (lihat di atas), walaupun dos radiasi lebih tinggi di sini.

Rawatan yang baru lahir

Kanak-kanak di bawah umur 18 bulan dengan neuroblastoma sering mempunyai tumor berisiko rendah. Kebanyakan kanak-kanak dalam kumpulan umur ini benar-benar sembuh.

Kanak-kanak yang mempunyai penyakit peringkat 4S mempunyai prognosis yang baik untuk pemulihan. Tumor sama ada secara rontok secara spontan atau selepas kemoterapi, yang ditetapkan hanya jika tumor menimbulkan gejala. Mereka benar-benar hilang atau berubah menjadi tumor yang tidak malignan (jinak), yang dipanggil ganglioneuroma.

Ramai kanak-kanak selepas ujian diagnostik awal dan kajian pertengahan hanya memerlukan pemantauan yang teliti selama beberapa tahun.

Ganglioneuromas biasanya tidak berbahaya dan tidak akan menyebabkan sebarang masalah atau memerlukan sebarang rawatan.

Punca dan jenis neuroblastoma

Apakah penyakit ini - neuroblastoma? Ini penyakit murni kanak-kanak adalah neoplasma malignan. Penyakit ini tidak mengancam orang dewasa, kerana neuroblastoma berasal pada peringkat embriogenesis, berkembang dari sel-sel kuman sistem saraf masa depan kanak-kanak.

Apa itu neuroblastoma

Tumor malignan yang paling biasa yang didiagnosis pada kanak-kanak dari tempoh neonatal (bayi baru lahir) dan awal kanak-kanak, berkembang daripada neuroblast, yang atas sebab tertentu kekal dalam keadaan embrio. Walaupun pematangan sel-sel ini mengalami gangguan, namun mereka tidak kehilangan keupayaan untuk tumbuh dan membahagikan, yang membawa kepada kemunculan tumor. Kehadiran neuroblast seperti biasa, dalam kebanyakan kes, neuroblastoma.

Neuroblastoma (Neuroblastoma) merujuk kepada tumor neuroblastik periferi, menurut ICD-10 kodanya ialah C47, yang bermaksud neoplasma saraf ganas dan sistem saraf autonomi.

Penyakit ini menyumbang kira-kira 15% daripada semua neoplasma berdaftar pada kanak-kanak. Kebanyakan neuroblastoma (neoplasia) ditemui pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, walaupun terdapat kes-kes yang diketahui dalam pengesanannya dan kemudian pada 11-15 tahun. Apabila kanak-kanak semakin tua, peratusan kebarangkalian penyakit ini berkurangan. Remisi dalam neuroblastoma berlaku agak kerap.

Jenis Neuroblastoma

Neuroblastoma (sympathoblastoma) adalah tumor yang sangat ganas, biasanya diletakkan di ruang retroperitoneal.

Neurofibroblastoma adalah tumor benigna yang terdiri daripada tisu berserabut connective. Terdapat fibromas pepejal (struktur berserat menguasai di sana) dan yang lembut, di mana terdapat lebih banyak unsur selular (fibroblas). Prognosis rawatan sering menggalakkan, kambuhan jarang berlaku.

Ganglioneuroblastoma adalah tumor matang yang berasal dari ganglia saraf. Selalunya berkembang di kelenjar adrenal medulla. Terdiri terutamanya dari sel-sel ganglion yang berbeza dan serat saraf, kebanyakannya tanpa mulur.

Nephroblastoma adalah tumor ganas yang terbentuk daripada tisu-tisu buah pinggang yang matang. Ini adalah diagnosis umum untuk neoplasma dalam saluran urogenital pada kanak-kanak. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, prognosis adalah baik.

Leukoblastoma - dalam sejarah penyakit ini biasanya dipanggil leukemia, adalah penyakit darah kanser dan jenis kanser ganas.

Ciri-ciri penyakit ini

Walaupun dengan kelompok kecil sel-sel saraf yang tidak matang, bukanlah fakta bahawa seorang kanak-kanak di bawah umur 3 bulan dapat mengembangkan neuroblastoma. Salah satu ciri patologi ini adalah bahawa beberapa sel yang tidak matang mula berkembang sepenuhnya, walaupun tanpa campur tangan luar. Mungkin peratusan neuroblastoma antara keabnormalan perkembangan lain jauh lebih tinggi daripada statistik yang dikatakan, tetapi kadang-kadang perjalanan penyakit adalah asimtomatik dan regresi penyakit mungkin, maka tidak diketahui sama ada penyakit itu berlaku sama sekali. Tetapi ini bukan satu-satunya ciri penyakit ini.

Ciri-ciri lain dari neoplasma malignan ini termasuk:

• Metastasize ke tempat yang dia suka. Sistem sumsum tulang, limfa dan tulang biasanya mengalami metastasis. Kadang-kadang metastasis boleh didapati di hati dan kulit;
• Keupayaan untuk kedua-duanya berkembang dalam saiz dan memberi metastasis, dan secara tiba-tiba berhenti berkembang dan juga hilang (keupayaan ini tidak bergantung kepada jumlah metastasis dan jumlah tumor itu sendiri). Apa-apa tumor malignan lain tidak mampu ini;
• Neoplasma yang ganas, pada mulanya disebabkan oleh tumor yang tidak dibezakan (atau kurang dibezakan), mungkin menunjukkan keinginan untuk membezakan, atau mula matang (jarang) dan masuk ke dalam benjolan - ganglioneuroma (sebenarnya, neuroblastoma matang).

Malah, ia adalah salah satu tumor paling misteri dan tidak dapat diramalkan. Sebab-sebab "pembekuan" percambahan sel-sel kuman dan penampilan tumor di tapak pengumpulan mereka tidak ditakrifkan dengan tepat. Adalah dicadangkan bahawa majoriti (80%) dari semua neuroblastoma muncul tanpa alasan jelas, dan hanya sebahagian kecil yang diwarisi autosomal dominan. Risiko neuroblastoma meningkat pada kanak-kanak dengan kecacatan kongenital dan imunodeficiency.

Umur yang membahayakan bagi neuroblastoma dan tempat perkembangannya

Punca penyakit ini jatuh pada 2 tahun. Dalam kebanyakan kes, neuroblastoma didiagnosis sehingga 5 tahun. Sudah menjadi remaja, ia sangat jarang dikesan, tetapi pada orang dewasa ia tidak berkembang sama sekali.

Ia biasanya muncul dalam kelenjar adrenal, mediastinum, leher, ruang retroperitoneal, atau di kawasan pelvis. Jika kita mengambil kekerapan lokasi di satu tempat atau yang lain, kita dapati bahawa dalam 32% kes terletak di kelenjar adrenal, dalam 28% kes di ruang retroperitoneal (sympathoblastoma), dalam mediastinum dalam 15% kes, dalam 5.6% kes di rantau panggul, dan di leher - 2%.

Dalam lebih daripada separuh pesakit, metastasis limfogen dan hematogen ditemui semasa diagnosis. Biasanya menjejaskan sumsum tulang, tulang, nodus limfa, sekurang-kurangnya - kulit dan hati. Ia adalah sangat jarang untuk mencari fokus sekunder di otak. Dan dalam 17% kes, adalah mustahil untuk menentukan pusat nod utama.

Punca pembentukan neuroblastoma

Ia hanya diketahui bahawa tumor berasal dari tempat sel-sel saraf yang kurang berkembang. Tetapi kehadiran neuroblast yang tidak berubah tidak semestinya membawa kepada pembentukan tumor.

Sebagai faktor yang menyumbang kepada perkembangan tumor, saintis merujuk kepada mutasi yang diperoleh yang timbul akibat pengaruh pelbagai faktor yang merugikan. Tetapi faktor-faktor itu sendiri belum ditentukan dengan tepat. Dalam 2% kes, penyakit ini adalah keturunan dan kemudiannya biasanya manifestasi awal penyakit ini (puncaknya berlaku pada 8 bulan) dan sebenarnya pembentukan serentak beberapa penyakit ini. Terdapat juga beberapa hubungan antara kemungkinan tumor dan keabnormalan perkembangan dan gangguan kekebalan kongenital.

Gejala penyakit

Tanda luaran bergantung kepada lokasi tumor. Secara umum, neuroblastoma dicirikan oleh pelbagai gejala, yang boleh dijelaskan oleh lokalisasi berlainan tumor itu sendiri atau metastasisnya. Tetapi pada peringkat awal gambar tidak khusus:

• Dalam 30-35% pesakit, sakit tempatan mungkin berlaku;
• Pada 25-30% - suhu meningkat;
• Pada 20% - terdapat kehilangan berat badan atau ketinggalan dalam setnya berbanding dengan norma umur.

Sekiranya neuroblastoma terletak di ruang retroperitoneal, simptom pertama mungkin nod (yang ditentukan oleh palpasi rongga perut), yang kemudiannya boleh menyebarkan dan menyebabkan mampatan kord rahim.

Jika tumor terletak di zon mediastinum, mungkin terdapat kesukaran bernafas, batuk, regurgitasi yang kerap. Semasa pertumbuhan, neoplasia boleh menyebabkan ubah bentuk dada. Lokasi tumor di pinggul adalah penuh dengan pernafasan dan pergerakan usus. Jika tumor dilokalisasi di leher, maka sindrom Horner boleh berlaku, termasuk ptosis, miosis, penghambatan tindak balas murid terhadap cahaya, endophthalmos.

Manifestasi klinis metastasis juga mempunyai berbagai macam gejala, yang bergantung pada lokasi metastasis.

Pengkelasan

Terdapat beberapa jenis klasifikasi, tetapi saintis Rusia menggunakan yang berikut, disusun dengan mengambil kira saiz dan takat tumor:

• Tahap 1 - hanya ada satu simpul, tidak lebih daripada 5 cm, metastasis tidak hadir sepenuhnya;
• 2 - terdapat satu simpul, dengan diameter 5 hingga 10 cm Metastasis juga tidak hadir;
• 3 - hanya terdapat satu simpul, tidak lebih daripada 10 cm, dengan lesi kelenjar getah bening, tetapi tanpa penangkapan organ-organ yang jauh, atau tumor lebih daripada 10 cm, tetapi tanpa lesi kelenjar getah bening dan organ-organ yang jauh;
• Tahap 4A - ada tumor dari sebarang saiz dengan metastasis di bahagian tubuh yang jauh, adalah mustahil untuk menilai tahap penglibatan nodus limfa;
• Tahap 4B - terdapat pelbagai neoplasma dengan pertumbuhan serentak. Kehadiran atau ketiadaan metastasis dalam nodus limfa atau organ jauh tidak dapat ditentukan.

Membuat diagnosis

Diagnosis neuroblastoma dibuat dengan mengambil kira data peperiksaan luaran. Mereka menggunakan data dari CT, MRI dan ultrasound ruang retroperitoneal, radiografi dan dada CT, leher MRI dan diagnostik lain. Berikan dan prosedur spesifik lain di bawah asumsi metastasis jauh.

Senarai kaedah makmal yang digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini juga termasuk: penentuan tahap ferritin, glycolipid terikat membran dalam darah, dan tahap catecholamin dalam air kencing. Ujian lain adalah menentukan tahap enolase neurospesifik (NSE) dalam darah.

Rawatan

Radioterapi dan kemoterapi, pemindahan sum-sum tulang, pembedahan pembedahan tumor dicadangkan untuk rawatan tumor. Pelantikan pelbagai rawatan bergantung kepada peringkat penyakit. Sebagai contoh, prosedur pembedahan dijalankan pada peringkat 1 dan 2 penyakit ini, kadang-kadang selepas kursus kemoterapi. Pada peringkat 3, kemoterapi sebelum pembedahan adalah elemen mandatori untuk merawat neoplasma.

Kadang-kadang terapi radiasi digunakan dengan kemoterapi. Tetapi kerana risiko komplikasi yang tinggi pada kanak-kanak, ia termasuk dalam program rawatan kurang dan kurang. Keputusan pelantikannya dibuat secara individu.

Rawatan penyakit ini dijalankan oleh pakar dalam pelbagai bidang perubatan: ahli endokrinologi, ahli pulmonologi, onkologi dan lain-lain, bergantung kepada lokasi neoplasia.

Ramalan

Prognosis untuk pesakit sedemikian bergantung kepada usia pesakit, jenis dan peringkat kanser, ciri-ciri struktur tumor dan faktor-faktor lain. Memandangkan semua faktor, doktor membezakan tiga kumpulan pesakit dengan diagnosis berikut:

1. Dengan prognosis yang menggalakkan: Kadar survival 2 tahun lebih daripada 89%;
2. Dengan ramalan pertengahan: survival (2 tahun) adalah 20-80%;
3. Dengan prognosis yang buruk: survival di bawah 20%.

Faktor yang paling ketara dalam ramalan tersebut ialah umur pesakit. Apabila lebih muda dari setahun, prognosis adalah baik. Faktor seterusnya yang penting adalah lokasi tumor: lokasi yang paling menguntungkan ialah rantau mediastinum, tidak menguntungkan - ruang retroperitoneal.

Juga bahagian besar dalam prognosis adalah tahap penyakit itu sendiri: pada peringkat 1, 5 tahun hidup adalah kira-kira 90%, pada tahap 2 - 70-80%, tahap 3 - 40-70%. Pada peringkat 4, peratusan survival bervariasi bergantung kepada umur: yang lebih tua kanak-kanak, semakin rendah peratusan hidup.

Video berkaitan:

Cadangan dan pencegahan rawatan

Lebih cepat tumor seperti ini dikesan dan semakin kecil umur pesakit kecil, semakin besar kemungkinan hasil rawatan. Juga, prognosis yang selamat bergantung kepada lokasi tumor. Malangnya, tiada cadangan untuk pencegahan penyakit ini, kerana alasan penampilan tumor ini belum dijelaskan sepenuhnya.

Satu-satunya titik yang boleh dikesan - adalah kecenderungan keluarga. Oleh itu, jika salah seorang saudara mempunyai patologi seperti itu dalam diagnosis, maka genetik harus terlibat dalam perancangan kehamilan.